INTRODUÇÃO

O estudo das doenças imunomediadas da orelha interna é relativamente recente. Teve seu início há cerca de quatro décadas, primeiro na Alemanha com os estudos de LEHNHART, em 1958, e posteriormente no Japão com KIKUCHI, em 1959 (1,2).
Em 1961, BEICKERT detectou a presença de anticorpos em cortes histológicos da cóclea em cobaias (1,2).
O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença inflamatória, auto-imune, que mostra suas principais alterações ao nível das menores estruturas vasculares e do tecido conjuntivo subjacente (3,4). Caracteriza-se pela produção de anticorpos contra componentes celulares. Dentre as doenças do tecido conjuntivo é a mais exuberante, tanto no seu aspecto clínico, quanto pela riqueza de anormalidades laboratoriais, acometendo simultânea ou sucessivamente múltiplos órgãos, despertando a atenção das mais variadas especialidades médicas (3-6).
Manifestações clínicas polimórficas podem ser observadas comprometendo diversos sistemas: osteoarticular, muscular, subcutâneo, vascular, renal, nervoso, cardíaco, pulmonar, gastrointestinal, dermatológico (erupção cutânea nas áreas malar e nasal em forma de asa de borboleta), hematológico, ocular e auditivo (3,4-8).
Esta doença acomete indivíduos entre a segunda e a quarta décadas de vida, principalmente no sexo feminino, em idade reprodutiva. Sua etiologia ainda é desconhecida e acredita-se que, disfunções das células T e ativação policlonal das células B resultem na produção de auto-anticorpos (3,6,9-11).
O comprometimento dos sistemas auditivo e vestibular é uma complicação relativamente rara, porém bem definida quando observada nas doenças auto-imunes (DAI) multissistêmicas como a artrite reumatóide, granulomatose de Wegener, LES e outras vasculites (1).
Lesões vasculares na artéria auditiva interna podem levar a sintomas vestibulococleares isolados ou associados. Em aproximadamente um terço dos casos não estão associadas a sintomas vestibulares, pois o acometimento gradual do sistema promove a compensação labiríntica (1,8,12).
MACCABE em 1979 (13) foi o pioneiro a descrever o diagnóstico de disacusia neurossensorial de origem auto-imune, e notou a presença de respostas alteradas ao teste de migração linfocitária, pressupondo a participação de mecanismos imunológicos em 17 casos de perda auditiva neurossensorial que apresentaram melhora auditiva no tratamento com corticosteróides.
O objetivo do presente estudo foi avaliar o comportamento vestibulococlear em pacientes portadores de LES.


MATERIAL E MÉTODOS

Avaliaram-se, 10 pacientes do sexo feminino portadores de LES, de 16 a 66 anos de idade, encaminhados do Ambulatório de Reumatologia do Hospital das Clínicas da cidade de Curitiba / PR, para o Laboratório de Otoneurologia da Universidade Tuiuti do Paraná.
A pesquisa foi aprovada pelo Comitê de Ética Institucional protocolo nº.023/2005 e após autorização através da assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido, os pacientes foram submetidos aos seguintes procedimentos:

Anamnese

Aplicou-se um questionário com ênfase aos sinais e sintomas otoneurológicos, antecedentes pessoais e familiares.

Avaliação Otorrinolaringológica

Realizada com o objetivo de excluir qualquer alteração que pudesse interferir no exame.

Avaliação Audiológica

A audiometria tonal limiar convencional foi realizada com audiômetro Interacoustics AC 40, com fones TDH 39P e com limiares em dB NA. A seguir, pesquisou-se a determinação do limiar de fala (SRT) e do índice percentual de reconhecimento de fala (IPRF), em cabine acusticamente tratada para impedir a interferência de ruídos estranhos ao teste.
Aplicaram-se as classificações de DAVIS e SILVERMANN (14) e SILMAN e SILVERMANN (15) para caracterização do grau e tipo de perda auditiva.

Medida de Imitância Acústica

Este procedimento foi realizado para avaliar a integridade do sistema tímpano-ossicular por meio da curva timpanométrica e da pesquisa do reflexo acústico. O equipamento utilizado foi o impedanciômetro Interacoustics AZ-7 e fones TDH 39P. Para interpretação dos resultados, aplicaram-se os critérios de Jerger (16).

Avaliação Vestibular

Os pacientes foram submetidos às seguintes provas que compõem o exame vestibular:

Sem registro

-Pesquisou-se o nistagmo e a vertigem de posição/posicionamento através da manobra de BRANDT e DAROFF (17).
-Pesquisaram-se os nistagmos espontâneo e semi-espontâneo com os olhos abertos, no olhar frontal e a 30o de desvio do olhar para a direita, esquerda, para cima e para baixo.

Com registro

Para a realização da vectoeletronistagmografia (VENG) utilizou-se um aparelho termossensível, com três canais de registro, da marca Berger, modelo VN316. Após a limpeza da pele das regiões periorbitárias com álcool, colocaram-se, fixados com pasta eletrolítica, um eletródio ativo no ângulo lateral de cada olho e na linha média frontal, formando um triângulo isósceles, que permitiu a identificação dos movimentos oculares horizontais, verticais e oblíquos. Este tipo de VENG possibilitou obter medidas mais precisas da velocidade da componente lenta (correção vestibular) do nistagmo.
Utilizou-se uma cadeira rotatória pendular decrescente da marca Ferrante, de um estimulador visual marca Neurograff, modelo EV VEC, e de um otocalorímetro a ar, da marca Neurograff, modelo NGR 05.
Realizaram-se as seguintes provas oculares e labirínticas à VENG, segundo os critérios de PADOVAN e PANSINI (18) e MANGABEIRA-ALBERNAZ et al.(19).
-Calibração dos movimentos oculares, nesta etapa do exame, o aspecto clínico avaliado foi à regularidade do traçado, tornando as pesquisas comparáveis entre si.
-Pesquisa dos nistagmos espontâneo (olhos abertos e fechados) e semi-espontâneo (olhos abertos). Nesse registro avaliaram-se a ocorrência, direção, efeito inibidor da fixação ocular (EIFO) e o valor da velocidade angular da componente lenta (VACL) máxima do nistagmo.
-Pesquisa do rastreio pendular para a avaliação da ocorrência e do tipo de curva.
-Pesquisa do nistagmo optocinético, à velocidade de 60o por segundo, nos sentidos anti-horário e horário, na direção horizontal. Avaliaram-se a ocorrência, direção, VACL máxima às movimentações anti-horária e horária do nistagmo.
-Pesquisa dos nistagmos pré e pós-rotatórios à prova rotatória pendular decrescente, estimulando-se os ductos semicirculares laterais, anteriores e posteriores. Para a estimulação dos ductos semicirculares laterais (horizontais) a cabeça foi fletida 30o para frente. Na etapa seguinte, para a sensibilização dos ductos semicirculares anteriores e posteriores (verticais) o posicionamento da cabeça foi de 60o para trás e 45o à direita e, a seguir, 60o para trás e 45o à esquerda, respectivamente. Observaram-se a ocorrência, direção, freqüência às rotações anti-horária e horária do nistagmo.
-Pesquisa dos nistagmos pré e pós-calóricos, realizada com o paciente posicionado de forma que a cabeça e o tronco estivessem inclinados 60o para trás, para estimulação adequada dos ductos semicirculares laterais. O tempo de irrigação de cada orelha com ar a 42oC, 20oC e 10oC durou 80s para cada temperatura e as respostas foram registradas com os olhos fechados e, a seguir, com os olhos abertos para a observação do EIFO. Nesta avaliação observaram-se a direção, os valores absolutos da VACL e o cálculo das relações da preponderância direcional e predomínio labiríntico do nistagmo pós-calórico.

Análise Estatística

Aplicou-se o Teste de Diferença de Proporções com a finalidade de comparar os resultados da prova calórica (analisando os valores absolutos e relativos) e do resultado do exame vestibular. Fixou-se 0,05 ou 5% o nível de rejeição na hipótese de nulidade.


RESULTADOS

Os principais sintomas referidos pelos pacientes encontram-se no Quadro 1.
A avaliação audiológica que inclui a pesquisa dos limiares tonais nas freqüências de 250 a 8000 Hz, pesquisa do SRT e do IPRF, foi normal em todos os pacientes.
Com relação as medidas de imitância acústica, encontramos curva timpanométrica normal Tipo A e presença do reflexo acústico em todos os casos.
Os resultados da pesquisa dos nistagmos de posicionamento, espontâneo e semi-espontâneo sem registro, calibração dos movimentos oculares, nistagmos espontâneo e semi-espontâneo com registro, rastreio pendular, nistagmos optocinético, pré e pós-rotatórios, foram sem alteração.

À prova calórica, ocorreram quatro casos (40,0%) de normorreflexia e seis casos (60,0%) de alterados. Destes, três casos (30,0%) de hiperreflexia labiríntica bilateral, um caso (10,0%) de hiperreflexia labiríntica unilateral, um caso (10,0%) de hiporreflexia labiríntica bilateral e um caso (10,0%) de hiporreflexia labiríntica unilateral, conforme demonstra a Tabela 1.
De acordo com o Teste de Proporções, não houve diferença significativa analisando a prova calórica.
Ressaltamos que todas as alterações evidenciadas no exame vestibular ocorreram no sistema vestibular periférico.
Em quatro casos (40,0%) o exame vestibular foi normal, em seis casos (60,0%) ocorreram síndromes vestibulares periféricas, sendo três casos (30,0%) de síndrome vestibular periférica irritativa bilateral, um caso (10,0%) de síndrome vestibular periférica irritativa unilateral, um caso (10,0%) de síndrome vestibular periférica deficitária bilateral e um caso (10,0%) de síndrome vestibular periférica deficitária unilateral, conforme Tabela 2.
De acordo com o Teste de Proporções, não houve diferença significativa analisando o resultado do exame vestibular.


DISCUSSÃO

A prevalência dos sintomas referidos pelos pacientes foram: dor e/ou inchaço nas juntas em oito casos (80,0%) e queda de cabelo e manchas na pele em sete casos (70,0%) em cada. Observamos que os sintomas otoneurológicos foram muito pouco mencionados, sendo a tontura referida em apenas três casos (30,0%) e o zumbido em dois casos (20,0%), conforme observa-se no Quadro 1. RIBEIRO et al (2) avaliaram 13 pacientes com LES e observaram zumbido e vertigem em cinco pacientes e plenitude aural em nove pacientes. SPERLING et al. (20) avaliaram 84 pacientes e evidenciaram a prevalência do sintoma aural em 26 casos seguido do zumbido em 14 casos. A pouca referência de sintomas vestibulares, segundo os autores (1,8,12) deve-se ao fato de que o acometimento gradual do sistema vestibular promove a compensação labiríntica.

Com relação à prevalência da doença no sexo feminino,os autores (21,22) referem que mais de (80,0%) dos casos de LES ocorrem em mulheres e durante a idade reprodutiva. Explica-se que concentrações fisiológicas e suprafisiológicas de estrógeno facilitam a resposta imunológica humoral, levando a um aumento da proliferação de células B e da produção de anticorpos. A sugestão de que os hormônios estrogênicos participam da etiopatogenia do LES respalda-se em estudos experimentais em camundongos na qual as fêmeas desenvolveram quadro semelhante à doença, mais grave e com títulos de auto-anticorpos mais elevados que os machos (3,2,10,11).
Em relação à avaliação audiológica, em nosso estudo, não observamos alterações auditivas. Ressaltamos que a perda auditiva não foi referida também na anamnese pelos pacientes. Em concordância com nossos achados, ATRA et al. (23) pesquisaram a audição em 30 pacientes com LES e também não encontraram alterações auditivas em seus estudos. Os autores referem também que o tratamento medicamentoso não gerou alteração na audição. Já para DECOSTER FERREIRA e MARQUES (1) o comprometimento dos sistemas auditivo e vestibular é uma complicação relativamente rara, porém, bem definida quando presente nas desordens auto-imunes multissistêmicas. Para eles, a doença auto-imune da orelha interna (DAIOI) é reconhecida como uma das poucas causas reversíveis da perda auditiva do tipo neurossensorial responsiva ao tratamento com drogas imunossupressoras. O curso da perda auditiva pode ser bilateral, ter caráter flutuante e estar acompanhada de sintomas vestibulares (raro), sugerindo o diagnóstico de doença de Ménière. MACCABE (13) apresentou pela primeira vez o diagnóstico de disacusia neurossensorial na doença auto-imune. Para os autores (2,24) a perda auditiva quando instalada pode progredir do grau moderado a severo em poucos meses. As curvas audiométricas podem ser ascendentes ou descendentes, simétricas ou assimétricas. O IPRF pode apresentar comportamento imprevisível, podendo estar ou não alterado. Geralmente encontra-se bom ou ruim em relação ao limiar tonal puro. RIBEIRO et al. (2) avaliaram 13 pacientes e observaram que apenas dois pacientes apresentaram alteração no exame de audição. Sperling et al (20) observaram perda auditiva do tipo neurossensorial uni e bilateral em 27 pacientes dos 84 avaliados.
A avaliação imitanciométrica em nosso estudo mostrou-se sem alteração. Para diversos autores (2,24) a imitanciometria pode apresentar curva timpanométrica normal e presença do reflexo acústico.
Com relação ao exame labiríntico por meio da VENG, observamos alteração em 60,0% dos pacientes à prova calórica. Verificamos que as alterações no exame ocorreram no sistema vestibular periférico com predomínio da síndrome vestibular periférica irritativa uni e bilateral (40,0%), conforme descrito nas Tabelas 1 e 2.
Não encontramos na literatura correlação da doença estudada com o exame vestibular para que pudéssemos confrontar nossos achados.


CONCLUSÕES

1)Os sintomas otoneurológicos foram pouco mencionados, sendo a tontura evidenciada em 30,0% e o zumbido em 20,0% dos casos;
2)O exame audiológico e imitanciométrico mostraram-se sem alteração em todos os pacientes avaliados;
3)A alteração no exame vestibular ocorreu em 60,0% dos pacientes, sendo localizada na prova calórica;
4)Houve prevalência de alteração do sistema vestibular periférico;
5)Houve predomínio das síndromes vestibulares periféricas irritativas.
Observamos uma escassez de publicação no Brasil relacionando a doença estudada com os achados otoneurológicos, tornando-se relevante um estudo mais aprofundado sobre o assunto, que poderá também contribuir para o reconhecimento da importância da avaliação otoneurológica na doença imunomediada da orelha interna, em particular no LES, já que esta é uma entidade de interesse crescente na área médica, em especial na otorrinolaringologia.


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