Objetivo: Descrever caso de bulbo de jugular alto deiscente, unilateral em paciente pediátrico com fissura labiopalatal transforame ipsilateral e discutir a fisiopatologia dessa alteração e possíveis apresentações clínicas. Relato de Caso: Paciente feminino, 7 anos, portadora de fissura labiopalatal transforame completa à esquerda, corrigida. Foi admitida neste serviço para realização de palatoplastia secundária. Na avaliação pré operatória, apresentava à otoscopia sinais de otite média secretora bilateral. Apresentou, na audiometria, gap aéreo-ósseo de 40 dB bilateralmente e, na impedânciometria, curva tipo B bilateralmente sendo indicada colocação de tubo de ventilação bilateral. Durante a microscopia de orelha esquerda, foi verificada membrana timpânica íntegra e opaca. Após a realização da miringotomia em quadrante póstero-inferior, a paciente apresentou sangramento abundante proveniente de orelha média que foi controlado com hemostasia com gelfoam compressivo. Os demais procedimentos foram suspensos e a paciente foi encaminhada para realização de tomografia computadorizada de ossos temporais com contraste que demonstrou bulbo da veia jugular esquerda deiscente em orelha média. Conclusão: Bulbo de jugular alto deiscente é uma condição rara que pode ser assintomática ou apresentar sintomas específicos a depender da sua localização. A presença de outras doenças otológicas concomitantes pode atuar como fator de confusão no diagnóstico devido à sobreposição de sintomas e alterações no exame clínico. No entanto, esse diagnóstico sempre deve ser considerado frente à exploração de orelha média em pacientes pediátricos, principalmente na presença de malformações craniofaciais associadas.