OBJETIVO: Apresentar o caso de uma criança portadora de colesteatoma congênito cujos pai e tio paterno foram submetidos a cirurgia para o tratamento desta doença. RELATO DE CASO JFSS, dez anos de idade, sexo masculino, branco. Seu pediatra observou à otoscopia massa esbranquiçada atrás da membrana timpânica esquerda. Encaminhado para avaliação com o otorrinolaringologista. Antecedentes familiares: pai e tio paterno submetidos à cirurgia para o tratamento de colesteatoma congênito aos 9 e 6 anos de idade respectivamente. Tomografia Computadorizada (TC) revelou a presença de massa em mesotímpano e hipotímpano esquerdo, ao redor da cadeia ossicular. O paciente foi submetido a exérese do colesteatoma por acesso retroauricular trans-canal. Observou-se fístula no promontório. O paciente se encontra no 2º ano de pós-operatório sem evidências tomográficas de recorrência da doença e com preservação da audição no ouvido operado. CONCLUSÃO Propomos com este relato de caso apresentar mais uma possibilidade para o controverso diagnóstico etiológico do colesteatoma congênito.