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Ano: 2006  Vol. 10   Num. 3  - Jul/Set Print:
Case Report
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Histiocitoma Fibroso Maligno de Laringe
Malignant Fibrous Histiocytoma of the Larynx
Author(s):
Flávio Henrique Barbosa1, Marcelo de Oliveira Rangel1, Sonia Regina Coelho2, José Antônio Patrocínio3, Lucas Gomes Patrocínio1
Palavras-chave:
Histiocitoma fibroso maligno. Câncer. Laringe. Laringectomia.
Resumo:

Introdução: Histiocitoma fibroso maligno (HFM) de laringe é um tumor derivado de tecido mesenquimal e com comportamento clínico imprevisível. Objetivo: Apresentar um caso raro de HFM de laringe da região glótica em paciente de 41 anos ressecado por laringectomia fronto-lateral. Relato do Caso: Homem de 41 anos, tabagista, com história de rouquidão e globo faríngeo há 6 meses. Apresentou lesão polipóide em terço médio de prega vocal esquerda, sem paresia. Exame anátomo-patológico de excisão do pólipo via microlaringoscopia direta evidenciou HFM. Foi submetido a laringectomia fronto-lateral esquerda com acompanhamento após 1 ano sem evidência de recidiva. Conclusões: O HFM é um tumor raro e há poucos casos descritos na literatura havendo com isso dificuldade para definir o prognóstico e tratamento. O tratamento cirúrgico é o de escolha com ressecção ampla do tumor, devido a sua alta agressividade.

INTRODUÇÃO

Histiocitoma fibroso maligno (HFM) é um raro tumor de origem mesenquimal composto por 5 tipos celulares (7). O termo HFM foi proposto para descrever um tumor com aparência histiocítica e com tecido fibroso (8). Acredita-se que sua origem seja de células totipotentes por apresentar 2 tipos celulares diferentes (3,7,11). Histologicamente o HFM é dividido em 5 subtipos (1).
O HFM quando ocorre em tecido mole profundo geralmente é maligno (5). Aproximadamente 3% desses tumores ocorrem na região da cabeça e pescoço (11). Na laringe este tumor é raro(14). Novas técnicas de imunohisto¬química e por microscopia eletrônica aumentaram acurácia do diagnóstico histopatológico (13).
Descrevemos um raro caso de HFM na laringe e discutimos seu diagnóstico e tratamento.

RELATO DE CASO

Homem de 41 anos foi atendido em junho de 2004 no Ambulatório de Laringologia do Hospital de Clínicas da Universidade Federal de Uberlândia com história de rouquidão e globo faríngeo há 6 meses. Não apresentava sintomas de dispnéia ou disfagia, e não possuía antecedentes médicos importantes. Tabagista há 20 anos com consumo de 15 cigarros por dia.
A videolaringoscopia, em maio de 2004, apresentou lesão polipóide em terço médio de prega vocal esquerda, sem paresia (Figura 1). Não havia linfoadenopatia cervical palpável. Em junho 2004, foi realizada microlaringoscopia direta com excisão do pólipo. O exame anátomo-patológico evidenciou HFM (Figura 2). Em agosto 2004, foi submetido a laringectomia fronto-lateral esquerda. No pós operatório, apresentou-se sem intercorrência, tendo ficado internado por um período de quatro dias. O acompanhamento após 1 ano não evidenciou recidiva.





DISCUSSÃO

O termo HFM foi proposto por KAUFFMAN e STOUT em 1961 para descrever um tumor com aparência histiocítica e com predomínio de fibroblastos (8).
O HFM da região de cabeça e pescoço tem preponderância masculina na proporção 3:1 (7) e acomete esta região em apenas 3% dos casos (11) na pele e tecidos moles, sendo o nariz, seios paranasais e mandíbula os locais mais comuns (3) e com característica maligna quando se encontra em regiões profundas (5). Na laringe há cerca de 30 casos descritos (14), na maioria subglóticos (1,6,7), com preponderância masculina na região glótica e preponderância feminina na região subglótica (7). Os pacientes com HFM glótico são mais velhos e fumantes ao contrário do HFM subglóticos (7).
Histologicamente é dividido em 5 subtipos: pleomórfico, mixóide, inflamatório, células gigantes e angiomatoso (1). Possui origem mesenquimal composto por 5 tipos celulares: fibroblasto, células histiocíticas, indiferenciadas, gigantes multinucleadas e xantomatosas (7). A sua origem acredita-se ser de células totipotentes por apresentar 2 tipos celulares diferentes (3,7,11). A análise estrutural por microscopia eletrônica, técnicas imunohistoquímicas e cultura de tecido ajudam diferenciar esse tipo de tumor (1,3,7,11). O marcador imunohistoquímico anti-vimentina/V9 foi positivo neste caso.
Esse tumor freqüentemente só apresenta sintomas clínicos tais como dispnéia, disfagia, hemoptise, estridor e cansaço quando atinge tamanhos maiores (7). O diagnóstico desse tumor é geralmente estabelecido após remoção de todo órgão (11).
O diagnóstico diferencial deve ser feito com rabdomiosarcoma pleomórfico, fibrosarcoma, carcinoma espinocelular, angiosarcoma, hemangiopericitoma, liposarcoma pleomórfico e linfoma (2).
A cirurgia é o tratamento de escolha com ressecção em bloco do tumor (4,7,9,10,12). Foi optado por hemilaringectomia, pois o tumor apresentava-se limitado a prega vocal esquerda. O esvaziamento cervical não foi realizado, pois o exame físico não evidenciou acometimento linfonodal. A radioterapia é reservada para pacientes de alto risco, recorrência de pacientes não cirúrgicos e casos com metástase à distância (2). Alguns autores sugerem tratamento quimioterápico em outros tipos de sarcomas (3,11), entretanto poucos pacientes com HFM foram tratados com quimioterapia (6). Radioterapia e quimioterapia adjuvantes com cirurgia requerem maiores estudos.
O HFM de laringe é um tumor raro, de alta recorrência, de crescimento rápido, de comportamento clínico imprevisível e com tendência a metástase regional e a distância, principalmente para cérebro e pulmão (1,4,6,7,9). Há mau prognóstico quando se evidencia metástase e no HFM glótico, diferentemente dos HFM subglóticos (7).

CONCLUSÃO

O HFM é um tumor raro e há poucos casos descritos na literatura havendo com isso dificuldade para definir o prognóstico e tratamento. O tratamento cirúrgico é o de escolha com ressecção ampla do tumor.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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13. Saleem M, MacArthur PD, Hainau B, Velagapudi SB. Pathology in Focus: fibrous histiocytoma of the larynx. J Laryngol Otol 1998;112:1205-7.
14. Van Laer C, Hamans E, Neetens I, Van Marck E, Van Oosterom A, Van der Heyning P. Benign fibrous histiocytoma of the larynx: presentation of a case and review of the literature. J Laryngol Otol 1996;110:474-7.
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