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Ano: 2010  Vol. 14   Num. 1  - Jan/Mar Print:
Case Report
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Meningo-encefalocele Esfenopalatina: Um Desafio Diagnstico e Teraputico
Sphenopalatine Meningoencephalocele: A Diagnosis and Therapeutic Challenge
Author(s):
Jimmy Ali Saadallah Ayoub1, Patricia Fernanda Furlan Xavier2, Joo Flavio Nogueira Junior3, Mauricio Yoshida4, Aldo Cassol Stamm5, Nivaldo Alonso6.
Palavras-chave:
fenda labial, meningocele, base do crnio, encefalocele.
Resumo:

Introduo: Encefaloceles e mieloceles so deformidades de fcil diagnstico clnico, porem em alguns casos este diagnstico pode estar dificultado pela ausncia de sinais clnicos e queixas. Objetivo: O presente trabalho pretende relatar o caso de um paciente do sexo masculino, de 2 anos de idade, com uma meningocele transesfenoidal, sem sintomatologia, associada a discretas alteraes no exame fsico e tratada atravs de cirurgia endoscpica transnasal. Relato de Caso: Tratamento cirrgico de meningocele transesfenoidal em um paciente de 2 anos de idade, atravs de cirurgia endoscpica transnasal, utilizando retalho de mucosa septal nasal bilateral, pediculado na artria esfenopalatina. Concluso: A abordagem da meningoencefalocele, utilizando retalhos de mucosa septal mostrou-se uma opo vivel e eficaz em pacientes peditricos.

INTRODUO

Meningoencefalocele basal uma rara entidade patolgica que ocorre em 1:35000 nascimentos (1,2). Caracteriza-se pela herniao do tecido neural atravs de um defeito nas estruturas sseas da base do crnio (3,4,5).

A meningoencefalocele transesfenoidal associa-se com anomalias do desenvolvimento facial, do sistema ptico e do encfalo (1,5,6,7). As malformaes faciais esto quase sempre presentes e as caractersticas encontradas incluem hipertelorismo, fissura nasal mediana, base nasal alargada, fenda labial ou palatal, sndrome da fenda facial medial ou crnio bfido oculto frontal (8,9).

A encefalocele transesfenoidal geralmente assintomtica ou um achado ocasional, sendo a apresentao mais comum a de uma massa localizada na linha media craniana (5). As manifestaes clinicas, quando presentes, em parte dependem da idade do paciente. Na ausncia de alteraes faciais, o diagnstico pode ser retardado para a adolescncia ou idade adulta, quando rinorreia, meningite ou defeito visual progressivo inexplicvel incitam uma avaliao diagnstica (8,10,11).

Algumas crianas podem apresentar vrios sinais e sintomas, incluindo meningite, obstruo nasal, malformaes craniofaciais ou fistula liquorica, porem em alguns casos, a leso pode passar indetectvel ate ser detectada ocasionalmente em um exame de imagem.

A TC e a RNM so necessrias para confirmar o diagnstico de meningoencefalocele transesfenoidal, para definir a presena de elementos neurais e vasculares na herniao e revelar os defeitos nas estruturas sseas (5,13). A RNM o exame de escolha para o diagnstico deste tipo de malformao (12,14). A TC tridimensional pode ser til para o planejamento de reparos craniofaciais complexos (12, 14).

O objetivo deste relato de apresentar o caso de um menino de 2 anos de idade, que apesar da escassez de sinais fsicos e clnicos, foi diagnosticada meningocele, abordada com cirurgia endoscpica transnasal, utilizando retalho de mucosa septal nasal bilateral, pediculado na artria esfenopalatina.


RELATO DO CASO

Paciente RS, 2 anos, sexo masculino, procurou nosso servio em maio de 2008 com queixa de episdios frequentes de sinusite e otite mdia aguda, uso constante de antibiticos de amplo espectro. Na oroscopia constatou-se a presena de frnulo labial superior e distase dos incisivos superiores, porem no havia descontinuidade de mucosa no palato e nem anormalidade da vula.

A endoscopia nasal realizada com nasofaringolaringoscpio flexvel Pentax 3,2mm, evidenciou rinopatia alrgica, laringite posterior e hipertrofia de adenoides, que ocupavam, segundo o laudo do exame, 50% das coanas. O estudo tomogrfico de crnio e seios da face e a reconstruo tridimensional evidenciou fenda mdia craniana em forma de funil (Figura 2). A ressonncia magntica de crnio e seios da face evidenciou uma meningocele transesfenoidal invadindo a poro posterior da cavidade nasal (Figura 3). Aps uma criteriosa avaliao pr operatria, o tratamento de escolha foi a cirurgia endoscpica transnasal, utilizando retalho de mucosa septal nasal bilateral, pediculado na artria esfenopalatina.

A cirurgia foi realizada sob anestesia geral. Foi realizada uma vasoconstrio tpica nasal. Em seguida uma endoscopia nasal foi realizada utilizando-se um endoscpio de 4-mm, com uma tica de 0-graus. A leso encontrava-se na regio posterior do septo nasal. Foi realizada infiltrao da poro anterior do septo nasal com uma soluo de xilocaina e adrenalina (1:100.000), seguida da inciso anterior da mucosa septal a direita, descolamento mucopericondral e periostal a direita e a esquerda apos inciso septal transfixante.

Duas incises paralelas no sentido antero-posterior, a partir da inciso inicial, foram realizadas com objetivo de criar um retalho pediculado na artria esfenopalatina a direita (Figura 4). A esquerda trs incises foram realizadas com objetivo de criar o mesmo retalho pediculado na artria esfenopalatina ipsilateral. A cartilagem septal foi removida e reservada para uso, se necessrio, na reconstruo do defeito sseo da base do crnio. Foi realizada a disseco completa da meningocele. O disrafismo sseo da base do crnio (esfenoide) tinha o formato de um "V" que impede a utilizao de cartilagem ou telas para sustentao da meningocele reduzida, por esta razo o uso do retalho de mucosa nasal tornou-se uma soluo eficaz (Figura 5).

Assim, apos rotao dos retalhos no sentido posterior, aplicou-se cola de fibrina, seguida pela colocao de Gelfoam e por fim inseriu-se e uma sonda de Folley que inflada com intuito de ocupar o rinofaringe mantendo os retalhos posicionados, esta permaneceu por dois dias, com a criana sedada em UTI peditrica. Aps dois dias a sonda de Folley foi retirada e a criana acordada. Nenhum sinal de fistula liqurica foi observado. Aps cinco dias de internao hospitalar a criana recebeu alta sem sinais de fistula liqurica e infeco.

O acompanhamento do paciente ocorre atravs de consultas ambulatoriais onde realizada endoscopia nasal cautelosa. O paciente encontra-se com 120 dias de ps-operatrio e no foram observadas complicaes at o momento.


DISCUSSO

A falta de alteraes faciais no exame fsico e manifestaes clinicas que possam chamar a ateno do mdico para uma avaliao tomogrfica detalhada do crnio e seios da face, dificulta o diagnostico da meningoencefalocele. Uma face aparentemente normal, omite anormalidades cranianas que podem resultar em complicaes graves e fatais se mal conduzidas pelos especialistas. A manifestao de patologias comuns de vias areas superiores nesta faixa etria, aliada ao laudo de um exame endoscpico nasal, sem complementao radiolgica, pode resultar em um procedimento cirrgico inadequado neste caso.

Assim, este caso tambm demonstra a importncia do estudo tomogrfico do crnio e seios da face em pacientes dirigidos as especialidades de cirurgia craniomaxilofacial e otorrinolaringologia. Os exames radiolgicos aliados a reconstrues tridimensionais, so fundamentais tanto para diagnostico, quanto para planejamento cirrgico, quando possvel.

Por fim, a reconstruo da fenda craniana e abordagem da meningoencefalocele atravs de cirurgia endoscpica transnasal, mostrou se uma opo vivel e eficaz quando realizada em um centro especializado. A utilizao do retalho de septo nasal, pediculado na artria esfenopalatina, permitiu a separao da meningocele da cavidade nasal, mesmo sem correo do disrafismo craniano, minimizando a probabilidade de meningite ao longo da vida deste paciente. Isto ocorre devido a nutrio sangunea do retalho, proveniente diretamente da artria esfenopalatina, tornando-o num tecido mais robusto, sendo til no fechamento do defeito craniano.

Por outro lado, a cirurgia causa uma perfurao septal posterior importante, que pode resultar em crostas, sangramentos, dentre outras complicaes. Nos adultos a sua utilizao bem descrita, porm em pacientes peditricos ainda restrita e menos descrita na literatura. Existem alguns estudos a respeito de complicaes com estes retalhos, como mucoceles, sinquias, necrose e infeco em adultos. Estudos por perodos longos de acompanhamento ainda no existem porem os estudos em vigncia demonstram que estes retalhos tornaram-se um tratamento seguro e confivel para os defeitos da base do crnio.



Figura 1. (A) Corte Coronal de TC, (B) Reconstruo com Osirix, demonstrando bifidez da lmina perpendicular do etmoide e fenda mdia craniana.




Figura 2. Vista (A) superior e (B) inferior de reconstruo tridimensional, com Osirix, a partir de TC,demonstrando disrafia (fenda) mdia craniana.




Figura 3. (A) Corte Sagital, (B) Corte Coronal, (C) Corte Axial de RNM em T2 demonstrando meningocele transesfenoidal.




Figura 4. (A, B) Endoscopia Nasal mostrando meningocele envolvida por mucosa nasal. (C) Retalho de mucosa de septo nasal a direita, pediculado na artria esfenopalatina. (D) Disseco da meningocele.




Figura 5. (A) Resseco da meningocele. (B, C, D) Aspecto final dos retalhos septais pediculados, ocupando rinofaringe.




CONCLUSO

Nos apresentamos uma reconstruo bem sucedida de uma meningoencefalocele congnita, omitida por uma face sem alteraes, diagnosticada aps realizao de tomografia computadorizada e RNM de crnio e seios da face. Meningoencefalocele presente no rinofaringe, sujeita a complicaes por presena de infeces constantes de vias areas superiores e por isso corrigida por cirurgia endoscpica transnasal, com a utilizao do retalho de septo nasal pediculado na artria esfenopalatina. Nenhuma complicao ocorreu com o retalho nasal e o defeito da base do crnio foi corrigido com sucesso.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

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1. Residente do 2 Ano de Cirurgia Geral do Hospital Professor Edmundo Vasconcelos.
2. Especialista pela SBORL em Otorrinolaringologia. Otorrinolaringologista do Instituto Felippu de Rinologia.
3. Residente do 3 ano de Otorrinolaringologia do Hospital Professor Edmundo Vasconcelos.
4. Cirurgio Plstico (Especialista pela SBCP). Mdico do Hospital Professor Edmundo Vasconcelos.
5. Associate Professor Federal University of So Paulo. Associate Professor Federal University of So Paulo Director of So Paulo ENT Center - Hospital Professor Edmundo Vasconcelos.
6. Professor Livre Docente da FMUSP. Diretor do Servio de Cirurgia Craniomaxilofacial - Hospital Edmundo Vasconcelos Professor Livre Docente da FMUSP.









Instituio: Servio de Cirurgia Plstica, Craniomaxilofacial e Otorrinolaringologia do Hospital Professor Edmundo Vasconcelos. So Paulo / SP - Brasil. Endereo para correspondncia: Jimmy Ayoub - Rua Martiniano de Carvalho, 611 - Apto. 82 - Bela Vista - So Paulo / SP - Brasil - CEP: 01321-001 - Telefone: (+55 11) 5080-4000 - E-mail: jimmymed@bol.com.br. Artigo recebido em 13 de Janeiro de 2009. Artigo aprovado em 15 de Maro de 2009.
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