Objetivo: Relatar caso de micobacteriose em laringe em paciente atendido no Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cérvico-Facial do Hospital Regional de Presidente Prudente no mês de dezembro de 2011. Relato de caso: M.R., 63 anos, masculino, natural e residente em Santo Anastácio - SP, iniciou, há 7 meses antes da internação, odinofagia, disfonia progressiva, hiporexia, adinamia e perda ponderal (10kg), sem tosse, febre, dispnéia ou outros sintomas. Iniciou tratamento com Infectologista para paracoccidiodomicose, sem melhoras. À fibronasolaringoscopia (27/10/2011), apresentava lesão exofítica em prega vocal esquerda com aparente extensão para supraglote e fixação laríngea. Em 24/11/2011, foi realizada biópsia e material enviado para o Laboratório de Patologia da UNIFESP, cujo resultado demonstrou processo inflamatório crônico granulomatoso eptelióide, não-caseificante com ulceração e esparsos focos de supuração. Foi realizada Reação em Cadeia de Polimerase (PCR), que confirmou micobacteriose de laringe. Paciente internou 14/12/2011 para tratamento e investigação de comorbidades. Sorologia para HIV negativa. Nova fibronasolaringoscopia (22/12/2011) demonstrou quadro de laringite supraglótica difusa. Foi iniciado tratamento com Coxip 4 e, após compensação do quadro clínico, o paciente recebeu alta hospitalar. Permanece em acompanhamento regular com a Infectologia, com melhora progressiva do quadro. Conclusão: As micobacterioses atípicas constituem um grupo de doenças causadas por micobactérias com características bem definidas do ponto de vista bioquímico, imunológico e patogênico. Por se tratar de quadro clínico insidioso, deve-se sempre ter essa hipótese como alvo na investigação em lesões granulomatosas.