Introdução: O Rabdomioma é um tumor benigno raro de origem no músculo estriado. Os Rabdomiomas na laringe são ainda mais raros, com apenas aproximadamente outros 40 casos relatados na literatura mundial. Os RMs laríngeos normalmente aparecem como massas recobertas por mucosa. Frequentemente são lesões solitárias assintomáticas, mas podem ocorrer sintomas como rouquidão. As características radiológicas são normalmente aquelas típicas de neoplasmas benignos, com margens bem delimitadas. O diagnóstico diferencial para massas laríngeas inclui cisto, laringocele, neoplasias malignas, assim como neoplasias benignas. O diagnóstico é histopatológico e geralmente pode ser definido, mas alguns casos pode haver dificuldade. O exame de imuno-histoquímica é de grande valor na diferenciação entre lesões similares. O tratamento do RM é ressecção cirúrgica.

Objetivo: Descrever um caso de Rabdomioma Laríngeo atendido na Santa Casa de Misericórdia do Rio de Janeiro.

Relato de caso: Paciente masculino, 35 anos com queixa de rouquidão progressiva no último ano. A laringoscopiamostrou uma grande massa submucosa na região supraglótica da laringe. A tomografia computadorizada contrastada do pescoço revelou um massa submucosa bem demarcada. O paciente foi levado ao centro cirúrgico onde a massa foi removida endoscopicamente. O diagnóstico histológico inicial foi sugestivo de Paraganglioma, o que não se confirmou pelos estudos com marcadores imuno-histoquímicos que modificaram o diagnóstico para Rabdomioma do tipo Adulto. O paciente recuperou-se bem. Sua voz normalizou depois de um período de 3 meses.

Comentários finais: Embora tumores musculares da laringe sejam muito raros, o Rabdomioma deve ser considerado quando observa-se uma massa submucosa na laringe.