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Ano: 2008  Vol. 12   Num. 4  - Out/Dez Print:
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Carcinoma Adenóide Cístico do Seio Esfenóide
Sphenoid Sinus Adenoid Cystic Carcinoma
Author(s):
Otavio Marambaia1, Amaury de Machado Gomes2, Pablo Pinillos Marambaia3, Kleber Pimentel4, Fabio Siqueira Costa Almeida5
Palavras-chave:
carcinoma, adenóide, cístico, seio, esfenóide
Resumo:

Introdução: O carcinoma adenóide cístico do esfenóide é uma neoplasia maligna rara, na cabeça e pescoço, e quando localizado nos seios paranasais, tem origem nas glândulas salivares menores. Apresenta crescimento lento, e é caracterizado por uma grande invasão dos tecidos adjacentes, além de grande capacidade de metástases. A cirurgia associada à radioterapia pós-operatória é utilizada como tratamento. Objetivo: Descrever um caso de carcinoma adenóide cístico do seio esfenóide em um paciente do sexo masculino, negro de 62 anos. Relato do Caso: N. L. B., 62 anos, masculino, apresentava rinorréia sanguinolenta há seis meses associada obstrução nasal bilateral. Na nasofibroscopia mostrava lesão aspecto polipóide em fossa nasal esquerda. Foi submetido à biopsia e o anatomopatológico demonstrou carcinoma adenóide cístico sendo o paciente encaminhado para oncologia. Conclusões: A importância de se realizar o diagnóstico diferencial entre infecção crônica nasossinusal e tumores nasossinusais.

INTRODUÇÃO

Carcinoma adenóide cístico do nariz e dos seios paranasais representa um grande desafio para o diagnóstico precoce e tratamento preciso. Correspondem a 1% dos tumores malignos da região cabeça e pescoço (2,6,8), sendo raro no seio esfenóide (2%) (9). O tumor apresenta crescimento lento, contudo é comum a invasão neural, metástases à distância e recorrências múltiplas (1,7,8). O sexo feminino é o mais acometido e seu pico de incidência ocorre na quinta década (1,3,6,8). Sendo a cirurgia radical e radioterapia pós-operatória o tratamento de escolha (8). Relata-se um caso de carcinoma adenóide cístico do seio esfenóide em um homem negro de 62 anos.


RELATO DO CASO

Paciente masculino, NLB, 62 anos, negro, procurou o serviço de otorrinolaringologia com história de rinorréia sanguinolenta há seis meses auto limitada e de pequena quantidade. Associado ao quadro referia obstrução nasal esporádica bilateral que piorava com exposição de alérgenos ambientais, além de espirros e coriza. Negava prurido nasal. Ao exame apresentava desvio septal à esquerda associado à hipertrofia de cornetos inferiores. Na nasofibroscopia foi evidenciado tumor de aspecto polipóide na fossa nasal esquerda com inserção sugestiva em septo e recesso esfeno-etmoidal. A tomografia computadorizada dos seios da face demonstrava uma imagem de densidade de partes moles que ocupava grande parte da fossa nasal esquerda, parede posterior do septo, seio etmóide e invadindo parede anterior do esfenóide esquerdo com sinais de erosão óssea (Figura 1). O paciente foi submetido à biopsia por via endoscópica intranasal. Notava-se invasão de parede anterior do esfenóide esquerdo que se encontrava friável e tumor invadindo assoalho de esfenóide com cerca de 0,3 cm de distancia da impressão da carótida interna esquerda. O paciente evolui sem intercorrências com alta hospitalar. O exame anatomopatológico revelou carcinoma adenóide cístico. O paciente foi encaminhado para o serviço de oncologia.


Figura 1. TC de face corte coronal - Imagem de densidade de partes moles que ocupa grande parte da fossa nasal esquerda, parede posterior do septo, seio etmóide e invadindo parede anterior do esfenóide esquerdo com sinais de erosão óssea.


Figura 2. Foto lamina - Corte histológico mostrando: o estroma conjuntivo hialinizado,conferindo o aspecto tubular.(HE x 100).



DISCUSSÃO

No decorrer desde século, foram encontradas três variantes histológicas do Carcinoma Adenóide Cístico, sendo o padrão sólido com evolução clinica mais agressiva (1,3,5,6).

Ocorre mais freqüentemente entre a quarta e sétima década de vida com pico na quinta década, concordando com a idade do nosso paciente, e o sexo feminino o mais acometido na proporção (2,5: 1) (5), divergindo do sexo do nosso caso. Tendo as glândulas salivares menores e submandibulares os locais mais afetados (1,3). Carcinoma adenóide cístico é um tumor raro no esfenóide (9).

Alguns fatores importantes para o prognostico do Carcinoma adenóide cístico são: localização anatômica, o tamanho, o envolvimento ou não de estruturas adjacentes, grau de atipía celular, as margens cirúrgicas e a presença de gânglios metastizados (1,2,4,6).

O atraso no diagnostico tem sido atribuído aos sintomas da doença que freqüentemente mimetizam sinusite crônica (2,4).

No diagnostico, estadiamento e avaliação pré e pós-cirúrgica destas lesões à ressonância magnética e a tomografia computadorizada tem papel fundamental, definindo a extensão anatômica da neoplasia e a integridade das estruturas adjacentes (2,4,5).

O tratamento do Carcinoma adenóide cístico consiste em quatro modalidades distintas: cirurgia, radioterapia, quimioterapia e terapia combinada (5). O tratamento com cirurgia e radioterapia pós-operatória (4,7), comparados a aqueles tratados apenas com cirurgia tem apresentado resultados melhores (1). O beneficio do uso da quimioterapia ainda não esta definida (4).

Neste caso, tratava-se de lesão tumoral volumosa, cuja exérese cirúrgica era impraticável, devido às margens segurança oncológica, então foi realizada a biopsia da lesão e encaminhado para a radioterapia. Após 2 anos de tratamento o paciente não apresentou recidiva.

Tendo em vista nosso caso,concluímos a importância de se realizar o diagnóstico diferencial entre infecção crônica nasossinusal e tumores nasossinusais.


CONSIDERAÇÕES FINAIS

O carcinoma adenóide cístico do esfenóide é um tumor raro . Portanto pacientes com mais de 50 anos e sintomalogia de sinusite crônica mais tumor de seios paranasais deve-se lembrar do carcinoma adenóide cístico como possibilidade diagnostica.


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

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8. Amorim RFB, Silva LYC, Freitas RA. Aggresssive Clinica lCourse of Adenoid Cystic Carcinoma. Amorim et al. Revista Brasileira de Patologia Ora. 2003, 2(2):17-20.

9. DeMonte F, Ginsberg LE, Clayman Gl. Primary Malignant Tumors of the Sphenoid Sinus. Neurosurgery. 2000, 46(5):1084-91.











1. Coordenador do Estágio de Otorrinolaringologia do INOOA Professor da Disciplina de Otorrinolaringologia da Escola Bahiana de Medicina e Saúde Pública - EBMSP Chefe do Corpo Clínico do Hospital Santa Izabel - Santa Casa de Misericórdia de Salvador - Bahia. Preceptor do Serviço de Otorrinolaringologia - INOOA. Preceptor do Serviço de Otorrinolaringologia - INOOA.
2. Otorrinolaringologista - SBORL. Preceptor do Serviço de Otorrinolaringologia - INOOA.
3. Otorrinolaringologista - SBORL. Médico Assistente - INOOA.
4. Mestre em Medicina Interna pela Universidade Federal da Bahia - UFBA. Preceptor de Metodologia Cientifica do INOOA.
5. Residente em Medicina.

Instituição: INOOA - Instituto de Otorrinolaringologia Otorrinos Associados. Salvador / BA - Brasil.

Endereço para correspondência:
Fabio Siqueira Costa Almeida
Avenida ACM, 2603 - Ed. Ventura de Matos
Salvador / BA - Brasil - CEP: 40280-000
Telefone: (+55 71) 3270-8000 - Fax: (+55 71) 3270-8020
E-mail: fabioscalmeida@yahoo.com.br

Artigo recebido em 23 de Setembro de 2007.
Artigo aprovado em 25 de Setembro de 2008.
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