Objetivo: Relatar um caso de fibromatose tipo desmóide causando paralisia fácil periférica. Relato do caso: Paciente, masculino, 6 meses de idade, com massa retroauricular inferior esquerda endurecida medindo aproximadamente 4,0 X 2,5cm. Ao exame de RNM, observou-se lesão de aspecto expansivo situada em partes moles abaixo da mastoide esquerda, em região predominantemente retroauricular e sem alterações intracrânianas. Após 03 meses, o paciente evoluiu com paralisia facial periférica esquerda . Novo exame de RNM mostrou aumento das dimensões da lesão. Nessa já mostrava contato da massa com a mastóide e a margem superior do músculo esternocleidomastóideo, mas sem alterações intracranianas. TC de mastoides mostrava massa sólida retroauricular esquerda compatível com RNM. Mastóides e caixa média bilateralmente sem alterações. O paciente foi submetido à cirurgia e a peça foi mandada para o anatomopatológico que revelou: fibromatose tipo desmóide envolvendo glândula salivar. O resultado da imunohistoquímica foi: quadro morfológico e perfil imunohistoquímico compatíveis com miofibromatose. Apresenta-se até o momento sem recidiva (controle por RNM). Conclusão: Relatar um local raro de tumor desmóide e uma manifestação atípica desse. Devemos, então, ampliar as hipóteses diagnósticas em pacientes jovens com sintomatologia de tumor retroauricular e paralisia facial periférica ipsilateral.