OBJETIVO: Destacar o impacto da imunohistoquímica no diagnóstico e conduta no rabdomiossarcoma de fossa infratemporal. RELATO DE CASO: L.C.D., masculino, 5 anos. Queixa principal: "inchaço no rosto". História da doença atual: Mãe relata que há um mês menor apresentou tumor na hemiface esquerda e febre aferida de 38,5°. Perda ponderal de aproximadamente 5 kg no período, prostração, disfagia para sólidos e líquidos e irritabilidade. Ao exame: Tumor endurecido na região parotídea esquerda, aderido a estruturas vizinhas, assimetria de face e linfonodomegalia cervical ipsilateral. Orofaringe com abaulamento importante de palato fibroso a esquerda, fala abafada e sialorréia. Tomografia computadorizada de cabeça e pescoço: tumor ocupando predominantemente fossa infratemporal a esquerda, com grande área de necrose. Realizada biópsia incisional transoral por acesso transpalatal sob anestesia geral e traqueostomia de urgência. Biópsia por congelação revelou neoplasia maligna pouco diferenciada. Imunohistoquímica: rabdomiossarcoma embrionário com positividade para desmina. Encaminhado para tratamento quimioterápico. CONCLUSÃO: O rabdomiossarcoma é o tumor maligno de partes moles mais comum na infância, agressivo, localizando-se preferencialmente na cabeça e pescoço. Apresenta comportamento clínico biológico variado, devendo receber terapia multimodal individualizada o mais precocemente possível. A imunohistoquímica, quando bem aplicada, é um método diagnóstico complementar útil e contribui fundamentalmente nas condutas terapêuticas. Quando utilizada de maneira direcionada aos principais diagnósticos diferenciais, a técnica apresenta uma relação custo benefício alta.