Objetivo: relatar um caso de deiscência do canal carotídeo com a espira basal da cóclea, uma raríssima condição, que pode simular outros tipos de patologias e que pode ser fatal, se ignorada durante procedimentos otológicos. Existem atualmente apenas 4 casos descritos na literatura. Relato de caso: paciente B.C.S. ,sexo feminino, 48 anos, apresentava queixa de zumbido pulsátil a direita há 7 anos, tipo constante, que piorava com o aumento na frequência cardíaca. Sem histórico de tontura, trauma ou cirurgia otológica. Sem comorbidades, tinha como história pregressa: perinioplastia há 13 anos, histerectomia total há 8 anos e varicectomia há 4 anos. Apresentava exame otorrinolaringológico normal e não foram encontradas alterações significativas a audiometria tonal e vocal. A tomografia de ossos temporais mostrou deiscência da espira basal da cóclea com o canal carotídeo a direita. Conclusão: Esta condição deve ser conhecida por todos os otorrinolaringologistas, pois a proximidade anatômica entre a artéria carótida e a cóclea pode levar a sintomas auditivos e vestibulares. Além disso, o "intervalo carótida-cóclea", pode variar bastante: desde de 0,2mm a 5mm ou estar deiscente, sendo portanto necessária uma investigação pré-operatória detalhada com exames de imagem de alta resolução e meticuloso planejamento cirúrgico, específico para cada caso antes de procedimentos otológicos, principalmente para implantes cocleares. Evitando-se assim que patologias passem desapercebidas e que ocorram graves ou irreversíveis iatrogenias.