Objetivos: Colesteatoma é o acúmulo de queratina esfoliada dentro do endocrânio, com maior ocorrência no orelha média ou em área penumatizada do osso temporal. É classificado como congênito e adquirido. A incidência anual está em torno de 3 para 100.000 crianças, predominando em meninos. Tem-se como objetivo relatar um caso de colesteatoma adquirido (presumido) em orelha média e mastóide esquerdas em pré escolar atendida no serviço de Otorrinolaringologia e o correlacionar com a literatura científica.Relato de Caso:Paciente feminina, 4 anos, acompanhada de sua genitora queixando-se de otorréia crônica bilateral agudizada há 2 semanas, otoscopia com secreção purulenta fétida bilateral, com perfuração central em MT esquerda. Após diversas tentativas de tratamento com antibióticos orais e tópicos, bem como, medidas de higiene e proteção dos ouvidos, houve persistência da otorréia purulenta fétida em orelha esquerda sendo necessária realização de TC de mastóides que demonstrou material com densidade de partes moles preenchendo parcialmente a maioria das células da mastóide esquerda e espessamento cutâneo de CAE. Foram realizados tratamento com antibiótico intravenoso e timpanomastoidectomia esqueda de cavidade fechada com reconstrução de cadeia ossicular. Histopatológico demonstrou processo inflamatório crônico compatível com colesteatoma. Com 6 meses de pós operatório, apresenta integridade de MT, sem otorréia e recuperação da audição conforme audiometria pós operatoria.Conclusão: Procuramos destacar uma apresentação rara de otite média colesteatomatosa em orelha esquerda em pré escolar, que iniciou quadro clínico precocemente, com sintomas sugestivos de otite média supurada de difícil manejo clínico, sendo conduzida de forma precoce e invasiva, evitando complicações e com sucesso terapêutico.