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Ano: 2001  Vol. 5   Num. 1  - Jan/Mar Print:
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Sndrome do aqueduto vestibular alargado: Relato de 3 casos e reviso de literatura
The Enlarged Vestibular Aqueduct Syndrome: Report of 3 Cases and Review of the Literature
Author(s):
1Bento, R. F.; 2Lessa, M. M.; 3Castilho, A. M.; 4Sanchez, T. G.; 5Gebrim, E. M. S.; 6Brito Neto, R. V.; 7Miniti, A.;
Palavras-chave:
aqueduto vestibular alargado; ouvido interno; malformao congnita; disacusia.
Resumo:

A sndrome do aqueduto vestibular alargado (SAVA) caracteriza-se pelo alargamento do aqueduto vestibular, anomalia mais comum da orelha interna, associado perda auditiva principalmente neurossensorial. O quadro clnico geralmente muito varivel. A disacusia pode ser congnita ou adquirida na infncia, puramente neurossensorial ou algumas vezes mista. Pode variar de moderada a profunda, podendo ser flutuante, lentamente progressiva ou sbita. Sintomas vestibulares podem estar presentes. O objetivo deste estudo relatar trs casos de SAVA revisando a literatura. Dois pacientes eram do sexo feminino e um do sexo masculino, sendo que a idade variou de 3 a 32 anos. Vertigem foi relatada em apenas um paciente, assim como a ocorrncia de malformao associada da orelha interna. O manejo da disacusia neurossensorial que acompanha a SAVA tem sido frustrante desde a primeira descrio da sndrome. A conduta conservadora tem sido a base do tratamento e inclui evitar traumatismo de crnio ou barotrauma e amplificao sonora se necessrio. Porm, a despeito das medidas conservadoras, uma grande parte dos pacientes afetados continuam a apresentar perda auditiva progressiva. O implante coclear tem mostrado eficcia em melhorar tanto a percepo auditiva como a fala em crianas com surdez congnita ou adquirida por diversas causas. Todos os trs casos atendidos em nosso servio, alm do tratamento conservador, esto sendo acompanhados pelo grupo de implante coclear para procedimento cirrgico oportuno.

INTRODUO

O alargamento do aqueduto vestibular (AAV) a anomalia mais comum da orelha interna1,2. Sua associao com disacusia neurossensorial (DNS) tem sido reconhecida h mais de duas dcadas3.

A sndrome do aqueduto vestibular alargado (SAVA) foi inicialmente denominada por Valvassori e Clemis4 em 1978, quando descreveram achados radiolgicos de malformaes congnitas da orelha interna atravs da avaliao politomogrfica convencional do osso temporal de 3.700 pacientes com DNS. Eles identificaram 50 pacientes (1,5%) com alargamento do aqueduto vestibular, isto , com dimetro ntero-posterior maior que 1,5 mm. Observaram que 60% desses pacientes tambm apresentavam outras anomalias da orelha interna, principalmente o alargamento do canal semicircular lateral. Emmett5, em 1985, realizando um estudo similar de politomografia em 2.683 pacientes com queixas auditivas ou vestibulares, encontrou prevalncia semelhante (1%).

A primeira descrio sobre a avaliao do aqueduto vestibular atravs de corte axial de tomografia computadorizada foi realizada por Swartz6 em 1985. Desde ento, vrios relatos de AAV tm sido publicados. Em 1995, Okumura e cols.7 avaliaram 327 orelhas de 181 pacientes com DNS de etiologia desconhecida realizando tomografia computadorizada de alta resoluo e encontraram 7% de prevalncia de AAV. Em 1989, Levinson e cols.8 definiram o AAV como uma entidade distinta em crianas. O estudo realizado pelos autores consistia de 12 crianas com DNS progressiva associada exclusivamente ao AAV evidenciado em corte axial de tomografia computadorizada. Eles concluram que a perda auditiva era adquirida durante a infncia.

O quadro clnico na SAVA geralmente muito varivel. A disacusia pode ser congnita ou adquirida na infncia, puramente neurossensorial ou algumas vezes mista. Pode variar de moderada a profunda, podendo ser flutuante, lentamente progressiva ou sbita. Sintomas vestibulares podem estar presentes em alguns casos 4, 9.

Na avaliao da DNS progressiva na infncia, o diagnstico diferencial deve ser feito com as principais etiologias envolvidas, que podem ser divididas em causa hereditria (sindrmica ou no sindrmica), do desenvolvimento, infecciosa, metablica, txica, auto-imune, traumtica e vascular10. O mesmo deve ser realizado atravs da anamnese (histria familiar detalhada, histria da gestao, condies do parto e histria ps-natal), exame fsico, testes audiolgicos, exames laboratoriais e mtodos de imagem. Contudo, a origem do distrbio auditivo muitas vezes ainda permanece desconhecida10.

Os autores descrevem 3 casos de SAVA, atendidos na Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo (HC-FMUSP) no perodo de junho de 1998 a junho de 2000, discutindo a anatomia, patognese, histria clnica, resultados audiolgicos, achados radiolgicos e a conduta diante desses pacientes.

RELATO DE CASOS

Caso 1

M. E. A. F., 7 anos, sexo feminino, natural e procedente de So Paulo - SP, com histria de hipoacusia flutuante h 3 anos, sem otalgia, otorria ou tontura. Sem antecedentes de surdez na famlia. Histria da gestao, do parto e ps-natal sem intercorrncias. Ao exame fsico, apresentava otoscopia normal. Realizou vrias audiometrias tonais prospectivas durante o seu acompanhamento que evidenciaram: esquerda - DNS inicialmente flutuante e com um componente misto em freqncias graves (gap de 10dB em 500 e 1000 Hz), progredindo para uma DNS profunda e constante (Figura 1); direita - DNS flutuante, que atualmente encontra-se variando de moderada severa (Figura 1), apresentando tambm por algumas vezes um componente misto em freqncias graves (gap de 10 dB em 500 e 1000 Hz). H cerca de 2 meses, aps queda de uma gangorra, cursou com DNS profunda direita, a qual nunca tinha apresentado antes, imediata ao trauma e que durou aproximadamente duas semanas, voltando novamente caracterstica flutuante. Os testes laboratoriais (sorologias para Citomegalovrus, Mononucleose, Rubola, Sfilis e Toxoplasmose / pesquisa inespecfica de auto-imunidade: VHS, complemento total, frao C3 e C4 do complemento, fator reumatide, fatores anti-nucleares, anti-DNA nativo, anti-SM, anti-RNP, anti-SSA(Ro), anti-SSB (La), anti-JO1, anti-SCL-70, protena C reativa, anticorpo anti-tireoperoxidase e pesquisa de clulas LE) foram normais. A tomografia computadorizada (TC) de ossos temporais evidenciou os aquedutos vestibulares acentuadamente alargados bilateralmente (Tabela 1), alm do alargamento dos vestbulos (Figura 2).

Caso 2

M. A. V. M., 32 anos, sexo feminino, natural e procedente de Juazeiro - BA, com histria de hipoacusia bilateral, principalmente direita, desde a infncia, sem otalgia ou otorria. Cursou com progresso da hipoacusia esquerda nos ltimos 10 anos. Apresentava tambm zumbido bilateral semelhante a um apito e tontura rotatria espordica. Sem antecedentes de surdez na famlia. Histria da gestao, do parto e ps-natal sem intercorrncias. Ao exame fsico, a otoscopia encontrava-se normal. A audiometria tonal mostrou uma DNS severa esquerda e profunda direita, apresentando tambm um componente misto bilateral, com gap de 25 dB em 500 Hz (Figura 3). Contudo, a paciente no possua nenhuma audiometria prvia, o que dificulta a comprovao audiomtrica de flutuao ou do ritmo de progresso da disacusia. A TC de ossos temporais evidenciou os aquedutos vestibulares alargados (Tabela 1), principalmente esquerda, com aspecto normal das ccleas e vestbulos (Figura 4).

Caso 3

G. R. S., 3 anos, sexo masculino, natural e procedente de So Paulo - SP, com histria de deteriorao progressiva da linguagem falada e distrbio do comportamento h 6 meses, deixando de responder gradualmente s solicitaes dos familiares. Sem otalgia, otorria ou antecedentes de surdez na famlia. Histria da gestao, do parto e ps-natal sem intercorrncias. Ao exame fsico, apresentava otoscopia normal. Realizou audiometria de tronco cerebral que foi compatvel com DNS profunda bilateral (Figura 5). Os testes laboratoriais foram normais. A TC de ossos temporais evidenciou o alargamento dos aquedutos vestibulares (Tabela 1) e a presena de bulbos jugulares altos, porm no deiscentes, sem alteraes das demais estruturas analisadas (Figura 6).

DISCUSSO

O aqueduto vestibular, um canal sseo na cpsula tica, contm o ducto endolinftico que faz a conexo entre o saco endolinftico e o vestbulo. O aqueduto surge da parede medial do vestbulo e estende-se posteriormente por aproximadamente 1 cm, abrindo-se na poro posterior da pirmide petrosa dentro da fossa craniana posterior. Como a fossa craniana posterior expande-se durante o desenvolvimento, o aqueduto vestibular e o saco endolinftico no totalmente desenvolvidos ao nascimento, expandem-se rapidamente e geralmente alcanam as suas dimenses finais por volta dos 4 anos de idade3. Wilbrand e cols.11 descreveram que o dimetro do aqueduto vestibular, em ossos temporais normais, varia de 0,4 a 1,0 mm. A medida do aqueduto vestibular foi obtida no ponto intermedirio entre a abertura externa e a cruz comum. Essa tcnica de medio foi posteriormente utilizada por Valvassori e Clemis4, que definiram o alargamento do aqueduto vestibular como tendo um dimetro ntero-posterior maior do que 1,5 mm. Outro parmetro tambm pode ser utilizado: o tamanho do aqueduto vestibular deve se aproximar ao do canal semicircular adjacente12.

A SAVA caracteriza-se pelo alargamento do aqueduto vestibular, associado perda auditiva principalmente neurossensorial. Levenson e cols.8 propuseram que a dilatao anormal do aqueduto vestibular prejudicaria a homeostasia da circulao endolinftica pelo refluxo do contedo hiperosmolar do saco endolinftico atravs do ducto endolinftico extremamente patente. O refluxo desse contedo hiperosmolar do saco para dentro do ducto coclear poderia causar contaminao da circulao endolinftica, com subsequente dano ao neuroepitlio coclear e DNS. Eles tambm sugerem que mudanas sbitas no fluido cerebrospinal, como visto no trauma de crnio, podem comprimir a dura-mter e precipitar um deslocamento do fluido hiperosmolar do saco para dentro da cclea. Alguns autores sugerem uma possvel fraqueza congnita das membranas da cclea membranosa que poderiam romper-se com mudanas sbitas de presso, resultando em uma mistura de endolinfa com perilinfa e conseqente DNS2. Outra teoria a coexistncia de uma fstula perilinftica, a qual comumente vista em orelhas com malformaes congnitas2. Belenky e cols.3 relataram que o AAV pode estar associado a anormalidades da janela redonda, podendo predispor o paciente a uma fstula perilinftica traumtica e/ou espontnea.

A ocorrncia familiar da SAVA foi reportada por Abe e cols., em 199713, descrevendo uma perda auditiva recessiva associada ao AAV em 6 gmeos de trs famlias distintas, indicando uma transmisso autossmica recessiva. Em estudo subsequente, sugeriram que o gene responsvel pela herana autossmica recessiva estaria localizado na regio cromossmica 7q311. Usami e cols.14 estudaram 9 indivduos de 6 famlias com AAV sem caractersticas sin-drmicas e demonstraram que duas mutaes encontradas so as mesmas de pacientes com sndrome de Pendred (das 26 j descritas nesta sndrome). Esta anlise gentica confirma que mutaes no gene PDS, responsvel pela sndrome de Pendred (SP), podem levar a um espectro de fentipos mais amplo do que se imaginava, variando desde a clssica SP (perda auditiva neurossensorial, bcio palpvel e teste do perclorato positivo) at perda auditiva no sindrmica associada a AAV. De qualquer maneira, o autor ressalta neste estudo que as mutaes no gene PDS de um modo geral levam a algum grau de malformao de orelha interna, ao passo que nem todas as mutaes levam a doena da tireide. Em nosso relato, nenhum dos trs casos apresentou histria familiar sugestiva.

Zazal e cols.2, em estudo realizado com 15 crianas (26 orelhas) com AAV, encontraram que a idade mdia no momento do diagnstico era de 4,9 anos. Revisando outros seis trabalhos da literatura, constataram que na maioria das vezes o diagnstico era feito na infncia. Encontraram uma discreta predominncia feminina (1,1:1) tambm vista nas outras sries e observaram que o AAV bilateral mais comum do que o unilateral. Em nossa casustica, apenas o CASO 02 no foi diagnosticado dentro desta faixa etria e acreditamos que isso foi devido queixa ser principalmente unilateral durante a infncia e adolescncia, alm da dificuldade de acesso a uma avaliao especializada mais precoce. Tambm encontramos uma predominncia feminina (2 casos em 3), embora nossa casustica seja pequena pela raridade da doena. O acometimento foi bilateral em todos os casos (Tabela 1).

O quadro clnico na SAVA muito varivel em estudos publicados na literatura. A disacusia pode ser congnita ou adquirida na infncia, puramente neurossensorial ou algumas vezes mista. Pode variar de moderada a profunda, podendo ser flutuante, lentamente progressiva ou sbita4,9. Apesar de todos os estudos demonstrarem que a DNS o principal achado na sndrome, a instalao e o grau da perda auditiva, a configurao da curva audiomtrica e a presena ou ausncia de progresso na perda auditiva no so constantes2.

Abe e col.13 observaram a presena de um componente condutivo nas freqncias graves em 9 das 10 orelhas analisadas em seu estudo. Em nosso estudo, apenas no caso 3 no foi possvel demonstrar esse componente, j que o paciente s fez a audiometria de tronco cerebral e, portanto, a avaliao das freqncias graves ficou prejudicada. De acordo com Valvassori15, como nenhum achado anormal encontrado pela explorao da orelha mdia, o componente condutivo provavelmente causado por uma diminuio na mobilidade do estribo devido a uma elevao na presso perilinftica ou endolinftica.

Segundo Abe e col.13, um dos achados caractersticos da audiometria dos pacientes com AAV seria uma DNS flutuante principalmente em altas freqncias, no se assemelhando s mudanas nas freqncias graves caractersticas da sndrome de Mnire7. Em nosso relato de caso, a histria sugestiva de flutuao foi evidenciada apenas no caso 1, tendo sido comprovada por audiometrias seriadas (Figura 1).

Perda sbita da audio em pacientes com AAV j vem sendo relatada desde 19847. Vrias causas tm sido especuladas como responsveis por esta queda sbita, entre elas o refluxo de fluido hiperosmolar do saco endolinftico para a orelha interna (como j descrito anteriormente) e a ruptura do labirinto membranoso ou fstula perilinftica devido transmisso direta da presso intracraniana para a orelha interna atravs do aqueduto vestibular alargado7. Os episdios de perda sbita da audio so normalmente acompanhados de fatores desencadeantes como pequenos traumas cranianos, longa exposio ao sol ou exerccios radicais7. Esses pacientes, portanto, devem ser orientados a evitar esses fatores para a profilaxia da perda sbita da audio e de uma maior deteriorao da audio. Em nosso relato, o caso 1 evoluiu com queda sbita da audio direita aps queda de uma gangorra. A audiometria tonal evidenciou uma DNS profunda, a qual nunca tinha apresentado antes, que persistiu por aproximadamente duas semanas e voltou caracterstica flutuante anterior.

O bulbo da jugular alto, em contato com o saco endolinftico, pode ser responsvel pela rpida deteriorao da audio devido transmisso de mudanas na presso do fluido cerebrospinal para o sistema perilinftico pelo AAV9. Em nosso relato, o caso 3 foi o que apresentou a menor idade no momento do diagnstico e a mais rpida progresso, sendo que, como achado de TC apresentava os bulbos jugulares altos, embora no deiscentes (Figura 7).

O tamanho do aqueduto vestibular, assim como a coexistncia de hipoplasia coclear ou displasia em grau leve, parecem no ter correlao com a severidade ou a rapidez da progresso da perda auditiva2. Em nosso relato, os casos 1 e 2 apresentaram piores nveis auditivos nas orelhas onde o dimetro do aqueduto vestibular era o menor (Tabela 1).

Sintomas vestibulares associados so raramente relatados. Contudo, alguns estudos que realizaram testes vestibulares mesmo em pacientes sem sintomas vestibulares, encontraram alteraes em muitos casos 2. Em nosso relato, sintoma vestibular foi apenas referido no caso 2, porm nenhum dos pacientes realizou testes vestibulares.

O AAV pode ser um achado ocasional de exame radiolgico em pacientes com audio normal, porm estes pacientes so propensos a desenvolver perda auditiva9. Emmett5 relatou que apenas 3 em 2500 pessoas analisadas por TC de ossos temporais tinham audio normal.

O AAV algumas vezes pode estar associado a outros tipos de malformaes da orelha interna. Emmett5 encontrou 88% de associao com outras anomalias, principalmente o alargamento do vestbulo e canal semicircular lateral (63%) e hipoplasia da cclea (28%). Em nosso relato, apenas o caso 1 apresentou associao com outra malformao que foi o alargamento dos vestbulos (Figura 8).

Ressonncia magntica (RM) em cortes finos de alta resoluo pela tcnica de seqncias rpidas (fast spin-echo) tem sido considerada como mtodo de imagem superior quando comparada TC de ossos temporais na avaliao da SAVA16. A TC adequada para detectar o alargamento sseo do aqueduto vestibular, porm no consegue mostrar o labirinto membranoso. Alguns poucos casos de resultados falso-positivos e falso-negativos TC de ossos temporais j foram relatados 16,17. Dahlen e col.16 relataram um caso no qual a TC evidenciou a presena de AAV, enquanto a RM mostrou o ducto e saco endolinftico de tamanho normal. Porm, como esse paciente apresentava dficit auditivo, esses autores relataram a dificuldade de precisar qual mtodo estava correto. Na RM, nas imagens ponderadas em T2, o hipersinal do fluido no labirinto membranoso permite a visualizao do ducto e saco endolinftico. O alargamento do saco endolinftico usualmente fcil de ser detectvel em imagens de RM, mesmo para os observadores menos experientes. Alm disso, reconstrues tridimensionais so sempre teis na visualizao da anatomia da orelha interna e estruturas adjacentes. Na presente casustica, como a TC evidenciou significativo AAV em todos os casos, tornou-se dispensvel a realizao de RM.

O manejo da DNS que acompanha a SAVA tem sido frustrante desde a primeira descrio da sndrome em 1978 por Valvassori e Clemis4. A conduta conservadora tem sido a base do tratamento e inclui evitar traumatismo de crnio (ex.: esportes com contato fsico) ou barotrauma, alm de amplificao sonora se necessrio. Porm, a despeito das medidas conservadoras, uma grande parte dos pacientes afetados continua a apresentar perda auditiva progressiva18.

O shunt endolinftico subaracnodeo foi fortemente desencorajado por Jackler e De La Cruz19 quando quatro de sete pacientes evoluram com uma severa perda neurossensorial no ps-operatrio. Em estudo realizado por Welling20, nenhuma diferena significativa foi demonstrada entre a ocluso do ducto endolinftico via intraluminal ou extraluminal. Nenhum dos dois procedimentos obteve sucesso, sendo que a perda auditiva substancial associada a esses procedimentos levaram os autores a abandonarem os mesmos.

O implante coclear tem mostrado eficcia em melhorar tanto a percepo auditiva como a fala em crianas com surdez congnita ou adquirida por diversas causas21. Vrios estudos em pacientes tanto com SAVA quanto com malformaes cocleares (ex.: displasia de Mondini) mostraram resultados favorveis com o implante coclear21,22. Aschendorff e cols.23 sugeriram que crianas com AAV teriam evoluo semelhante a outros pacientes submetidos ao implante coclear e sem alteraes na orelha interna. Au e Gibson22 analisaram retrospectivamente os resultados do implante coclear em 10 crianas com disacusia profunda e AAV. Alm de conclurem que estas crianas podem obter benefcio considervel com o implante coclear, observaram que a nica intercorrncia cirrgica foi a presena de um pequeno \"gushing\" de perilinfa a partir da cocleostomia e que foi associado com vertigem transitria no ps-operatrio. O centro de implante coclear na infncia em Sidney, Austrlia, considera uma criana com SAVA como candidata ao implante coclear se a audio deteriorar para uma discriminao de sentenas menor que 40% apesar do uso de aparelho de amplificao sonora adequado. Se a audio flutuar e subseqentemente melhorar, a criana fica sob observao. Todos os trs casos atendidos em nosso servio, alm do tratamento conservador, esto sendo acompanhados pelo grupo de implante coclear para procedimento cirrgico oportuno.


Tabela 1 - Quadro clnico dos pacientes com a Sndrome do Aqueduto Vestibular Alargado (AV = aqueduto vestibular; OI = orelha interna).


Figura 1. Caso 1: audiometrias tonais seriadas mostrando a flutuao da audio (A em 21/07/98; B em 10/09/98; C em 03/12/98; D em 12/08/99).


Figura 2. Caso 1: tomografia de ossos temporais em corte axial evidenciando alargamento do aqueduto vestibular e do vestbulo esquerda.


Figura 3. Caso 2: audiometria tonal (junho/99).


Figura 4. Caso 2: tomografia computadorizada de ossos temporais em corte axial evidenciando alargamento do aqueduto vestibular esquerda.


Figura 5. Caso 3: audiometria de tronco cerebral sugestiva de disacusia neurossensorial profunda bilateral, no excluindo restos auditivos em freqncias graves.


Figura 6. Caso 3: tomografia de ossos temporais evidenciando alargamento dos aquedutos vestibulares bilateralmente.


Figura 7. Caso 3: tomografia computadorizada de ossos temporais em corte coronais apresentando bulbo jugular alto, porm no deiscente esquerda.


Figura 8. Caso 1: tomografia computadorizada de ossos temporais em corte coronais apresentando alargamento do vestbulo direita.



COMENTRIOS

O otorrinolaringologista freqentemente solicitado a avaliar crianas com disacusia neurossensorial de etiologia desconhecida. A sndrome do Aqueduto Vestibular Alargado deve ser lembrada no diagnstico diferencial das disacusias neurossensoriais na infncia, sendo fundamental a realizao de uma anamnese detalhada, exame fsico cuidadoso e mtodos de imagem apropriados.

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Trabalho realizado na Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
Trabalho apresentado no 35 Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia, realizado de 16 a 20 de Outubro de 2000, em Natal /RN.
Endereo para correspondncia: Prof. Dr. Ricardo F. Bento - Rua Pedroso Alvarenga, 1255, cj.22 - Cep: 04531-012 - So Paulo /SP - Telefone: (11) 3167-6556 - Fax: (11) 3079-6769 - E-mail: rbento@attglobal.net
Artigo recebido em 30 de outubro de 2000. Artigo aceito em 4 de dezembro de 2000.

1- Professor Associado da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
2- Mdico Residente da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
3- Mdico Residente da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
4- Mdica Assistente Doutora da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
5- Mdica Assistente Doutora do Setor de Tomografia Computadorizada do Instituto de Radiologia do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
6- Mdico Assistente e Ps-Graduando em Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
7- Professor Titular da Disciplina de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
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