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Ano: 2001  Vol. 5   Num. 1  - Jan/Mar Print:
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Granuloma de linha mdia: reviso de 17 casos
Midline Granuloma: Review of 17 Cases
Author(s):
1Marcus M. Lessa, 2Elder Y. Goto, 3Richard L. Voegels, 4Henry U. Koishi, 5Luiz U. Sennes, 6Ossamu Butugan, 7Aroldo Miniti
Palavras-chave:
granuloma de linha mdia, granulomatose de Wegener, reticulose polimrfica, linfoma no Hodgkin, granuloma de linha mdia idioptico.
Resumo:

Granuloma de linha mdia uma sndrome bastante rara, associada a uma constante e progressiva ulcerao do parte central da face, nariz e seios paranasais. O diagnstico difcil, devido ao quadro clnico inespecfico e muitas vezes so necessrias vrias bipsias para se estabelecer o diagnstico correto. Apresentamos uma reviso dos casos atendidos e tratados no Hospital das Clnicas da FMUSP, nos ltimos vinte anos. Foram revisados os pronturios de 17 pacientes, nos ltimos 20 anos, com diagnstico sindrmico de granuloma de linha mdia, onde foram analisados: o tipo histolgico, sexo, idade, quadro clnico, tratamento e evoluo destes pacientes. Encontramos 3 pacientes com granulomatose de Wegener, 4 com reticulose polimrfica, 3 com linfoma no Hodgkin e 7 com granuloma de linha mdia idioptico. A idade mdia foi de 39 anos, com 14 pacientes do sexo masculino (82%). As queixas principais foram obstruo nasal, infeco local, deformidade facial e sangramentos. O tratamento variou de acordo com o tipo histolgico, desde cirurgia a tratamento radio e quimioterpico. Quanto evoluo, 3 pacientes foram a bito, 4 apresentaram recidiva da doena, 5 permanecem sem recidiva e em 5 perdeu-se o acompanhamento. O granuloma de linha mdia uma doena extremamente agressiva, de difcil diagnstico e prognstico ruim. A suspeita clnica inicial importante para instituio de teraputica especfica contribuindo para melhor evoluo possvel destes pacientes.

INTRODUO

O termo granuloma de linha mdia foi originalmente usado para descrever uma sndrome clnica bastante rara, associada a uma constante e progressiva ulcerao e eroso da parte central da face, nariz, seios paranasais, palato e estruturas profundas. O processo pode ser muito mutilante, com acometimento de partes moles, osso, cartilagem, e estruturas contguas como a rbita, a laringe e a traquia. O diagnstico difcil, pois o quadro clnico inespecfico e os mtodos de imagem como a radiografia, tomografia computadorizada e ressonncia nuclear magntica no mostram leses especficas1. As afeces implicadas na gnese da sndrome foram por algum tempo divididas em quatro quadros histolgicos: granulomatose de Wegener, reticulose polimrfica, linfoma no Hodgkin e granuloma de linha mdia idioptico. Atualmente, acredita-se que fazem parte desta sndrome somente a granulomatose de Wegener e o linfoma no Hodgkin, uma vez que a reticulose polimrfica seria um estgio inicial do linfoma e os casos de granuloma de linha mdia idioptico na verdade seriam casos nos quais o diagnstico no pde ser realizado adequadamente. O diagnstico confirmado atravs de bipsia, porm sua anlise prejudicada pela presena de vrios tipos celulares e pela grande quantidade de tecido necrtico, o que muitas vezes leva a necessidade de vrias bipsias para se conseguir fazer o diagnstico correto e oferecer o tratamento adequado1, 2. Tcnicas recentes de imunohistoqumica vieram contribuir bastante para a confirmao do tipo histolgico.

O objetivo deste estudo apresentar uma reviso de 17 casos atendidos e tratados no Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo nos ltimos 20 anos.

METODOLOGIA E RESULTADOS

Foram levantados os pronturios de 17 pacientes internados no Hospital das Clnicas da FMUSP nos ltimos 20 anos, com diagnstico sindrmico de granuloma de linha mdia, onde buscou-se analisar dados epidemiolgicos, quadro clnico e tratamento oferecidos a estes pacientes (Tabela 1).

Quanto ao tipo histolgico, foram encontrados 3 pacientes com granulomatose de Wegener (17,6%), 4 pacientes com reticulose polimrfica (23,5%), 3 pacientes com linfoma no Hodgkin (17,6%) e 7 pacientes com granuloma de linha mdia idioptico (41,5%).

A idade destes pacientes variou de 11 a 68 anos com uma mdia de 39 anos (desvio padro de 14,3) (Tabela 2). Quanto ao sexo, foi verificado que 14 eram homens (82%) e 3 eram mulheres (18%).

O tempo decorrido entre o incio dos sintomas e o diagnstico variou de 1 a 9 meses, com mdia de 3,75 meses (desvio padro de 1,9). Os principais sintomas clnicos encontrados foram: obstruo nasal em 12 pacientes (70%), infeco local em 10 pacientes (58%), deformidade facial em 8 pacientes (47%), emagrecimento em 8 pacientes (47%), sangramentos em 7 pacientes (41%), algia facial em 7 pacientes (41%) e outros sintomas em 10 pacientes (58%).

A respeito da localizao da leso, foi verificado que muitos pacientes apresentavam mais de uma leso, sendo que em 9 pacientes (52%) a leso localizava-se em fossa nasal, 9 em palato (58%), 7 em septo nasal (41%), 6 em seio maxilar (35%), 4 em rinofaringe (23%) e 2 em etmide (11%).

Em relao ao tratamento, os pacientes com granulomatose de Wegener foram tratados com imunossupressores associado a corticosterides (2 pacientes) e um foi tratado somente com corticosteride. Os pacientes com reticulose polimrfica foram tratados com radioterapia (3 pacientes) e radioterapia associado a quimioterapia (1 paciente). Os pacientes com linfoma foram tratados com quimioterapia (2 pacientes) e com quimioterapia associado a radioterapia em 1 paciente. Nos pacientes com granuloma idioptico, 5 foram tratados com radioterapia, 1 com quimioterapia e 1 com cirurgia associada a radioterapia.

Durante o seguimento dos pacientes, foram constatados 3 bitos (um paciente com reticulose polimrfica, um com granuloma idioptico e um com Wegener), 4 pacientes apresentaram recidiva (um com Wegener, um com linfoma e 2 com granuloma idioptico), 5 pacientes no apresentaram recidivas at o momento (2 com linfoma, um com reticulose, um com Wegener e um idioptico) e 5 pacientes (2 com reticulose e 3 com granuloma idioptico) ficaram sem seguimento (Tabela 3).


Tabela 1. Quadro clnico, tipo histolgico, tratamento e evoluo dos pacientes com diagnstico de Granuloma de Linha Mdia. GLM = granuloma de linha mdia; RT = radioterapia; QT = quimioterapia.


Tabela 2. Faixa etria dos pacientes com granuloma de linha mdia.


Tabela 3. Seguimento dos pacientes com granuloma de linha mdia.


Tabela 4. Comparao entre os tipos histolgicos encontrados.


DISCUSSO

No presente estudo verificamos que a distribuio por quadro histolgico mostrou uma predominncia de granuloma idioptico (41,5%), seguido de reticulose polimrfica (23,5%) e de granulomatose de Wegener e linfoma no Hodgkin(17,6%). Provavelmente esta distribuio deveu-se dificuldade dos mtodos diagnsticos empregados na poca. Com relao faixa etria e ao sexo, encontrou-se uma distribuio semelhante ao descrito em literatura (idade mdia de 39 anos e predomnio masculino de 82%)3. Quanto ao quadro clnico, os nossos resultados tambm foram compatveis com a literatura, com predomnio de sintomas nasais como obstruo nasal (70%), deformidades faciais (47%), sinais infecciosos (58%) e sangramentos (41%)1,3.

A granulomatose de Wegener pode atingir qualquer faixa etria, com predomnio dos 30 aos 40 anos e acometendo principalmente o sexo masculino (3 homens para 2 mulheres)3. A etiologia desconhecida, porm supe-se que seja auto-imune. Classicamente apresenta-se como uma trade incluindo granuloma necrotizante de trato areo superior e pulmo, glomerulonefrite focal e vasculite disseminada. Os sintomas principais em cabea e pescoo incluem sinusite, lcera mucosa, perfurao septal, epistaxe e obstruo nasal. Otite mdia com efuso e perda auditiva neurossensorial tm sido descritos (no encontrados no nosso estudo) e, na laringe, as leses ulceradas podem levar a estenose subgltica. A pesquisa do ANCA til no diagnstico2. O tratamento pode ser realizado com imunosupressores (ciclofosfamidas e azatioprina) associado a corticosterides4. No nosso estudo, a idade mdia dos pacientes foi de 56,4 anos, e todos eram do sexo masculino. Os sintomas principais encontrados foram sangramento nasal e infeco (66%), alm de deformidade facial, algia facial e emagrecimento (33%). O tempo mdio decorrido entre o incio dos sintomas e o diagnstico foi de 4 meses. Dois pacientes foram tratados com imunossupressores associado com corticosterides (um evoluindo para bito e outro com recidiva em 36 meses) e um apenas com corticosterides (sem recidiva at o momento).

A reticulose polimrfica, atualmente considerada um estgio inicial de linfoma de clulas T, ocorre primariamente em tecidos extranodais como pulmo, pele, sistema nervoso central e rins4. Ocorre em qualquer faixa etria, com pico entre os 40 e 50 anos de idade e apresenta proporo de 1,7 homens para cada mulher, mas quando h envolvimento de cabea e pescoo, a proporo torna-se de 3,5 homens para cada mulher3. Os sintomas principais so obstruo nasal, epistaxe, edema facial e sintomas constitucionais. As leses tpicas so ulceraes no trato respiratrio alto, geralmente confinados no nariz e seios paranasais5. O tratamento baseia-se na radioterapia quando a leso localizada e no uso de imunossupressores e corticides nas leses disseminadas4. Neste estudo, encontramos idade mdia de 26,7 anos e uma proporo de trs homens para uma mulher. Os sintomas principais foram obstruo nasal e infeco (75%), sangramento (50%), algia e deformidade facial e emagrecimento (25%), sendo que entre o incio do quadro e o diagnstico houve um intervalo mdio de 5 meses. Quanto ao tratamento, 3 receberam radioterapia (um evoluindo para bito e 2 ficaram sem seguimento) e um recebeu radioterapia e quimioterapia (sem recidiva at o momento).

O linfoma no Hodgkin (linfoma nasal) acomete principalmente a faixa etria dos 50 aos 60 anos, com predomnio de 2,5 homens para 1 mulher6. Alguns autores acreditam estar relacionado com o vrus Epstein Barr6, 7. Normalmente est localizado no nariz e seios paranasais e mais raramente na nasofaringe. Os sintomas tpicos so principalmente obstruo nasal e epistaxe. Sintomas sistmicos como febre, calafrios, sudorese noturna e emagrecimento podem ser encontrados mas no so tpicos. Os achados clnicos incluem necrose com destruio local de cartilagem, osso e partes moles do centro da face6. O tratamento pode ser feito com radioterapia, porm com pouco sucesso ou com quimioterapia. Verificamos que a idade mdia dos pacientes com linfoma foi de 37,6 anos, e todos do sexo masculino. Os sintomas mais freqentes foram obstruo nasal, infeco e emagrecimento (100%), seguidos de algia e deformidade facial (66%) e sangramento (33%). O tempo decorrido at o diagnstico foi, em mdia, de 3 meses. Dois pacientes receberam quimioterapia (um sem recidiva at o momento e um com recidiva em 36 meses), e um recebeu quimioterapia mais radioterapia (sem recidiva at o momento).

Quanto ao granuloma de linha mdia idioptico, por algum tempo acreditou-se ser de etiologia desconhecida e os principais sintomas clnicos incluiriam pansinusite, eroso do nariz, septo nasal, palato duro, seios paranasais e tecidos moles faciais8. Observamos que a idade mdia destes pacientes foi de 39,3 anos com predomnio de 5 homens para 2 mulheres. Quanto aos sintomas, os principais foram obstruo nasal (85%), deformidade facial e infeco (71%), algia facial e emagrecimento (42%) e sangramentos (28%), sendo que at o diagnstico, levou-se uma mdia de 3,3 meses. Cinco pacientes receberam radioterapia (um com recidiva em 3 meses, um sem recidiva e 3 ficaram sem seguimento), um recebeu quimioterapia (evoluindo para bito) e um recebeu cirurgia e radioterapia (recidiva em 4 meses). Nestes pacientes, uma vez que nos casos mais antigos o tipo histolgico era difcil de ser determinado e simplesmente classificados como granuloma de linha mdia idioptico, acreditamos ter havido uma falha diagnstica.

CONCLUSO

O granuloma de linha mdia uma doena extremamente agressiva e de diagnstico muitas vezes difcil, fazendo com que seja feito tardiamente. Nosso trabalho vem confirmar os dados acima, mostrando a importncia da suspeita clnica inicial e do diagnstico precoce, visando instituir uma terapia especfica e contribuindo para melhor evoluo possvel destes pacientes.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

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Trabalho realizado na Diviso de Clnica de Otorrinolaringologica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo.
Trabalho apresentado no 34 Congresso Brasileiro de Otorrinolaringologia realizado de 18 a 22 de novembro de 1998, em Porto Alegre /RS.
Endereo para correspondncia: Departamento de Otorrinolaringologia do HC-FMUSP - Avenida Dr. Enas de Carvalho Aguiar, 255 - 6 andar - sala 6021 - CEP 05403-000 - So Paulo /SP - Telefone: (11) 3069-6288 - Fax: (11) 3079-0299.
Artigo recebido em 8 de novembro de 2000. Artigo aceito em 20 de novembro de 2000.

1- Mdico Residente da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da FMUSP.
2- Mdico Residente da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da FMUSP.
3- Mdico Assistente Doutor da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da FMUSP.
4- Mdico Ps Graduando da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da FMUSP.
5- Professor Doutor da Disciplina de Otorrinolaringologia da FMUSP.
6- Professor Associado da Disciplina de Otorrinolaringologia da FMUSP.
7- Professor Titular da Disciplina de Otorrinolaringologia da FMUSP.
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