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Ano: 2001  Vol. 5   Num. 1  - Jan/Mar Print:
Case Report
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Melanoma maligno primrio de palato: relato de caso
Palatal Primary Malignant Melanoma: a Case Report
Author(s):
1Ivan D. Miziara, 2Mario Valentini Jr., 3Gilberto G. Formigoni, 4Joo Roberto Ruocco, 5Liscia Lamenha A. Ferreira, 6Luiz Ubirajara Sennes
Palavras-chave:
melanoma maligno, maxilectomia, alfa interferon.
Resumo:

Melanoma maligno primrio raramente encontrado na cavidade oral (1,7% dos melanomas de cabea e pescoo) e ocorre mais freqentemente na sexta dcada de vida. O presente relato descreve um caso de melanoma maligno de boca, o qual foi originalmente diagnosticado pelo dentista como leso hiperpigmentada racial em paciente do sexo feminino, 35 anos, negra. A paciente foi submetida a maxilectomia inferior, associada a terapia com alfa interferon e radioterapia. Houve duas recorrncias durante um ano e meio no perodo de acompanhamento. Os autores fazem uma reviso da literatura acerca de incidncia, caractersticas, diagnsticos diferenciais e possibilidades teraputicas, concluindo que, em muitos casos o diagnstico de melanoma feito pela presena de uma leso pigmentada pr-existente, de origem indeterminada, devendo ser biopsiada como de rotina. O prognstico freqentemente pobre e a abordagem cirrgica deve ser combinada com quimioterapia e/ou radioterapia.

INTRODUO

Melanoma maligno primrio de cabea e pescoo uma leso incomum presente apenas em 17% dos melanomas e raramente encontrado na cavidade oral (1,7% dos melanomas que surgem no tecido mucoso de cabea e pescoo). Esta raridade contribui para dificuldade e atraso no diagnstico.

Os melanomas de cavidade oral ocorrem com freqncia aproximadamente quatro vezes maior na mucosa oral superior da maxila, usualmente no palato ou gengiva alveolar. Apresentam-se mais comumente na sexta dcada de vida e com predileo pelo sexo masculino.

Ns relatamos a seguir um caso de melanoma maligno em palato duro de paciente do sexo feminino, 35 anos, negra, cuja leso foi, de incio, erradamente diagnosticada como hiperpigmentao racial.

Reviso de literatura e diagnstico diferencial

Calabrese et al.1 afirmam que os melanomas primrios da mucosa do trato aero-digestivo alto so incomuns e representam somente de 1,7 a 3% de todos os tumores primrios dessa linhagem. Segundo os autores, as localizaes mais freqentes so a fossa nasal, os seios paranasais e a cavidade bucal, onde os tumores comumente crescem no palato, borda alveolar, lbios, lngua e assoalho da boca.

Dimitrapoulos et al.2, por sua vez, afirmam que os melanomas de cavidade bucal so encontrados principalmente na mucosa de maxila superior, palato e gengiva alveolar.

Para Bhattacharyya et al.3, os melanomas de cavidade oral so raros, mas correspondem a cerca de 27 a 40% dos tumores desse tipo que surgem na regio de cabea e pescoo. Hoyt et al.4 revelam que apenas 17% dos melanomas se localizam em cabea e pescoo e, destes, somente 0,5 a 1,7% incidem na regio mucosa. Assim como Lee et al.5, que referem uma estatstica um pouco maior (0,3 a 10% de todos os melanomas).

No entanto, apesar desta disparidade de dados, como bem lembra Billings et al.6, importante que o especialista faa a distino entre tumores primrios da cavidade bucal e metstases originadas em outros stios para cabea e pescoo. Patton et al.7, em estudo retrospectivo de 809 pacientes com melanoma, encontraram uma incidncia de 3% de leses metastticas em mucosa bucal.

Gorsky e Epstein8 fizeram uma reviso cuidadosa de dados relativos a melanoma de cabea e pescoo nos ltimos 30 anos, identificando apenas 65 pacientes, 43 deles do sexo masculino e com idade mdia localizada na sexta dcada.

Em oposio a esses autores, Pandley et al.9 fizeram uma anlise retrospectiva de pacientes com melanoma maligno primrio de trato aerodigestivo, encontrando uma idade mdia mais baixa (quarta dcada) e uma proporo entre os sexos tambm menor (1,6 homens para 1 mulher).

Em relao ao tratamento dos melanomas bucais, Hoyt et al.4 e Lee et al.5 recomendam como soluo teraputica a exciso cirrgica com margem ampla seguida de radioterapia.

Doval et al.10, por exemplo, revisaram 14 casos de melanoma maligno de cavidade bucal, encontrando 80% de fracasso no tratamento baseado na quimioterapia isolada. No por outro motivo que Garzino et al.11 recomendam a abordagem cirrgica combinada quimioterapia como tratamento de primeira escolha.

Nandapalan et al.12 apresentaram em sua reviso 102 pacientes, sendo que 52% sofreram resseco local. Do total, 8% foram submetidos a radioterapia isoladamente e 36% a modalidades combinadas de tratamento. Os autores concluram que a irradiao isolada do tumor no um mtodo de tratamento eficaz.

Atualmente se fala muito na terapia adjuvante com interferon-alfa. Em estudo recente, Hancock et al.13 concluram, aps o estudo randomizado de 4.000 casos, que \"os resultados sugerem haver benefcios clnicos, principalmente em relao sobrevida\" com o uso dessa terapia.

No campo do diagnstico histopatolgico, importante lembrar que o melanoma maligno ir usualmente manifestar-se com colorao positiva para S-100 e HMB-45, e colorao negativa para outros marcadores tal como antgenos de leuccitos e citoqueratina, conforme relato de Prichet et al.14.

Em relao ao diagnstico diferencial do melanoma maligno em mucosa bucal, McGaw e Pan15 enumeram uma srie de tumores malignos, incluindo entre eles o carcinoma epidermide.

A mancha hiperpigmentar racial, nevos pigmentados e leses escuras provocadas por amlgamas dentrios podem gerar alguma confuso diagnstica, passveis de serem dirimidas por meio do diagnstico clnico (tendo em vista a multiplicidade de leses e o tempo de evoluo) e do exame histopatolgico.

O sarcoma de Kaposi pode se apresentar de forma semelhante, ainda mais que sua colorao vinhosa escura muitas vezes se assemelha ao tumor melanoctico. A histria clnica, exames complementares (anti-HIV etc.) e a bipsia elucidam o quadro.

As leses bucais por trauma de prtese dentria quase sempre so facilmente afastadas pelo aspecto mais avermelhado que vinhoso escuro das leses. Em ltimo caso, o exame histopatolgico tambm confirma o diagnstico.

Mais difcil a diferenciao entre tumor primrio de mucosa bucal e leso metstatica de um stio a distncia. Para isso, deve-se proceder quase a um \"diagnstico de excluso\", por meio de mapeamento de corpo inteiro, exames tomogrficos e de ressonncia magntica, assim como submeter o paciente avaliao de outros especialistas, como o dermatologista e o oncologista.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo feminino, 35 anos, negra, foi encaminhada pelo dentista para o grupo de Estomatologia da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da Universidade de So Paulo, para avaliao de tumor em palato coincidindo com leses pigmentares na regio do terceiro molar direita no palato duro.

A leso estava localizada no palato duro, sob a prtese dentria, com crescimento progressivo h oito meses, e foi diagnosticada originalmente pelo odontologista como uma leso de hiperpigmentao racial.

O exame fsico revelou uma placa de trs centmetros de dimetro, elevada, lisa, acompanhada de mltiplas leses de vrios tamanhos e profundidade na mucosa do palato duro (Figura 1). Nenhuma outra leso cutnea ou mucosa (inclusive genital) foi identificada. No havia adenopatia cervical palpvel.

A paciente submeteu-se a mltiplas bipsias da leso do palato sob anestesia local. Microscopicamente, elas foram consistentes com melanoma maligno invasivo, mostrando atipia celular e aparncia pleomrfica (Figuras 2 e 3), confirmada pela colorao positiva de S-100 e HMB- 45, com colorao negativa para marcadores epiteliais, conforme descrito por Prichet et al.14. Na avaliao da tomografia computadorizada do trax e cabea e pescoo e ultrasonografia abdominal no foi encontrada nenhuma outra anormalidade suspeita. Tambm se revelou negativo para outras leses o exame cintilogrfico de corpo inteiro.

A paciente foi submetida a maxilectomia inferior, com exciso ampla e margens negativas (Figura 4). O exame histopatolgico da pea cirrgica confirmou o diagnstico prvio de melanoma maligno, de crescimento vertical, 0,6cm de acordo com estgio de Breslow.

A paciente foi submetida a imunoterapia com alfa-interferon (15.10U/semana/6 meses).

Aps seis meses, o tumor recidivou na margem cirrgica (Figura 5), sendo removido novamente, acompanhado pela braquiterapia. Aps um ano, houve nova recidiva do tumor e outra cirurgia foi realizada. At o momento no se observou nenhuma outra recidiva tumoral.


Figura 1. Leso de 3 centmetros de dimetro, elevada, acompanhada de mltiplas leses pigmentadas em mucosa de palato.


Figura 2. Atipia celular e pleomorfismo - hematoxilina x eosina (20x).


Figura 3. Clulas anaplsicas com pigmento intracitoplasmtico - hematoxilina x eosina - (40x).


Figura 4. Cavidade oral aps maxilectomia inferior.


Figura 5. Recidiva de melanoma em margem cirrgica da boca.


DISCUSSO

Assim como no caso apresentado por ns, Dimitrapoulos et al.2 relataram uma apresentao incomum de melanoma maligno primrio de cavidade oral, o qual foi inicialmente diagnosticado como uma reao hiperplsica a prtese dentria, causada por um mal ajuste superior do aparelho. Estes casos chamam a ateno para a possibilidade de confuso diagnstica ser mais freqente do que se pensa. Como somente 0,5 a 3% de todos os melanomas de cabea e pescoo ocorrem na superfcie da mucosa (embora haja estatsticas um pouco mais generosas)1,3,4, esta raridade contribui para a dificuldade que tanto o otorrinolaringologista como o dentista tm para fazer o diagnstico correto. preciso lembrar que a demora ou a rapidez para se chegar a uma definio a respeito da origem da leso decisiva para o fracasso ou sucesso teraputico.

Na reviso feita por Gorsky e Epstein8 nos ltimos 30 anos, dois teros dos pacientes (43) foram identificados como sendo do sexo masculino, com idade mdia na sexta dcada. J Pandley et al.9 encontraram nmeros diversos: idade mdia na quarta dcada, com uma proporo de sexo masculino e feminino de 1,6:1 respectivamente. Nosso caso (paciente de 35 anos, sexo feminino) alinha-se com estes tlimos autores, embora deva-se levar em considerao que os dados levantados por Gorsky e Epstein8 sejam mais completos e, por isso mesmo, talvez mais fidedignos.

Quanto localizao, nosso caso se enquadra na casustica descrita por Doval et al.10, que afirmam ser o palato o local mais freqente de apario do melanoma primrio de mucosa bucal.

As metstases de melanoma de mucosa de cabea e pescoo so descritas com freqncia e deve-se tomar cuidado para distingu-las da leso bucal primria6,7,15. No caso relatado, todos exames foram feitos e no encontramos nenhuma outra leso, confirmando o stio em palato como primrio da leso.

Existe controvrsia considervel em relao conduta do melanoma maligno oral. Hoyt et al.4 e Lee et al.5 recomendam a exciso ampla do campo afetado, com margem negativa, seguida de radioterapia. De outro modo, Garzino et al.11 preferem a abordagem cirrgica combinada quimioterapia, como tratamento de primeira escolha. Doval et al.10 notaram que, de cinco pacientes que receberam quimioterapia isolada, quatro no apresentaram boa evoluo do quadro. Entre 14 pacientes analisados pelos autores, 10 tinham doena em ndulo regional e, destes, quatro tambm mostravam metstase distncia em fgado e/ou pulmo. Somente quatro pacientes submeteram-se a cirurgia radical. Assim, parece haver consenso entre os especialistas de que a teraputica isolada no produz bons resultados.

No nosso caso, ambas modalidades de tratamento foram ineficientes, com duas recidivas desde que o diagnstico foi realizado. Este fato confirma o prognstico pobre de melanoma de cabea e pescoo. Nandapalan et al.12 mostraram sobrevida de 5 anos em 45% dos casos, de 10 anos em 28%, de 20 anos em 17% deles. Pacientes adultos jovens tenderam a um prognstico favorvel quando foram tratados cirurgicamente.

No caso descrito por ns, deu-se preferncia, aps a cirurgia, ao uso de terapia ajduvante com interferon-alfa e, aps a primeira recidiva, de braquiterapia local, por orientao da Diviso de Oncologia do Hospital das Clnicas da FMUSP.

Quanto ao uso de interferon-alfa no tratamento de melanoma, Hancock et al.13 fizeram extenso levantamento a respeito recentemente. Analisando 4.000 pacientes submetidos a este tipo de tratamento, os autores afirmam que, apesar de haver sinais de possveis benefcios do uso da droga (principalmente no tocante a evitar recidivas e no aumento da sobrevida), estudos mais precisos necessitam ser realizados e que, nos casos de maior risco, o interferon no deve ser a terapia adjuvante de escolha. Em nosso caso, tanto a teraputica qumica quanto a braquiterapia se revelaram ineficazes na preveno de recidivas.

CONCLUSO

Em muitos casos a suspeita de melanoma em mucosa bucal deixa de ser feita durante o exame clnico pelo otorrinolaringologista ou pelo odontlogo. Esta a causa de erro no diagnstico. Assim, sugerimos que as leses pigmentares de origem indeterminada sejam biopsiadas de rotina com o mximo de presteza. Exciso com margem ampla negativa do campo, combinada com radioterapia e/ou quimioterapia, o tratamento de escolha, embora o uso de interferon-alfa necessite ainda de mais estudos controlados.

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Trabalho realizado na Diviso de Clnica Otorrinolaringologia do Hospital das Clncas da FMUSP - Servio do Prof. Aroldo Miniti.
Endereo para correspondncia: Avenida Dr. Enas de Carvalho Aguiar, 255 - 6 andar - sala 6021 - So Paulo - SP - CEP 05403-000 - Telefone: (0xx11) 3067-6288 - E-mail: zim67@hotmail.com
Artigo recebido em 8 de novembro de 2000. Artigo aceito em 29 de novembro de 2000.

1- Mdico Assistente Doutor da Diviso de Clnica Otorrinolaringologia do Hospital das Clnicas da FMUSP.
2- Mdico Ps-Graduando do Curso de Ps-Graduao em Otorrinolaringologia da FMUSP.
3- Mdico Assistente Doutor da Diviso de Clnica Otorrinolaringologia do Hospital das Clnicas da FMUSP.
4- Mdico Assistente da Diviso de Clnica Otorrinolaringologia do Hospital das Clnicas da FMUSP.
5- Mdica Colaboradora da Diviso de Clnica Otorrinolaringologia do Hospital das Clnicas da FMUSP.
6- Professor Doutor da Disciplina de Otorrinolaringologia da FMUSP.
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