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Ano: 2003  Vol. 7   Num. 1  - Jan/Mar Print:
Case Report
Colesteatoma Congnito
Congenital Cholesteatoma
Author(s):
Simone Adad Arajo*, Lourival Mendes Bueno**, Renata Dias Arruda**, Paulo Humberto Siqueira***, Joo Batista Ferreira****.
Palavras-chave:
colesteatoma congnito, mastide.
Resumo:

Introduo: O colesteatoma congnito uma doena rara, geralmente apresentando-se como um achado otoscpico ou cirrgico. Objetivo: Relatar um caso clnico de colesteatoma congnito pstero-superior diagnosticado pela ocorrncia de episdio de mastoidite, discutindo-se sua etiologia, quadro clnico, diagnstico e tratamento. Relato de caso: Paciente apresentando sinais de mastoidite aguda em orelha direita e hipoacusia sem otorria, sem melhora com antibioticoterapia. A tomografia computadorizada de ossos temporais sugeriu a presena de colesteatoma com destruio dos limites posteriores do osso temporal. Foi submetido a mastoidectomia radical com remoo de toda a massa, cujo anto-patolgico revelou ser um colesteatoma congnito. Concluses: A presena de colesteatoma congnito deve ser pesquisada na vigncia de mastoidite aguda.

INTRODUO

O colesteatoma congnito uma doena rara que se apresenta geralmente como um achado otoscpico ou cirrgico, podendo estar relacionado a qualquer manifestao clnica de orelha mdia originada de doenas pouco freqentes. TOS (1) relata que o colesteatoma mesotimpnico congnito, apresenta-se em crianas como uma massa atrs da membrana timpnica intacta, citando vrias teorias para explicar sua etiologia.

PAPARELA & RYBAK (2) referem que o tumor epidermide origina-se do implante do ectoderma na fuso dos segundos arcos branquiais. SADE (3) relata a transformao metaplsica da mucosa da orelha mdia devido inflamao produzindo epitlio escamoso estratificado e queratina. AIMI (4) sugere a migrao de tecido ectodrmico originado do meato acstico externo para o ouvido mdio. PIZA et al. (5) explicam a converso de epitlio escamoso vivel de clulas do fluido amnitico dentro do colesteatoma. Para RUEDI (6) existiria uma invaso do epitlio escamoso devido a injuria microscpica da membrana timpnica decorrente de inflamao.

MICHAELS (7) baseia-se em restos celulares de epitlio escamoso no queratinizado localizado na regio lateral da tuba auditiva que se fecha na poro timpnica. O colesteatoma congnito da orelha mdia raro segundo WEBER & ADKINS (8), sendo mais raro ainda o colesteatoma originado da membrana timpnica. O colesteatoma posterior menos comum, mas torna-se destrutivo antes que o colesteatoma anterior. Os parmetros para diagnstico do colesteatoma congnito so: massa branca na orelha mdia, membrana timpnica ntegra, parte flcida e parte tensa normais, ausncia de antecedentes de otorria e perfurao, ausncia de procedimentos otolgicos, excluso de atresia de canal e colesteatoma gigante e intramembranoso. Os antecedentes de algumas otites mdias no so motivo para excluso. No tratamento a mastoidectomia essencial para remover a doena (8). J KARMODY et al. (9) acreditam que o colesteatoma congnito deriva de restos epiteliais de epitlio escamoso proveniente do processo embriolgico. O colesteatoma mais agressivo nas crianas para FAGEEH et al (10). A maioria dos casos de colesteatoma adquirido, sendo raro o congnito.

O colesteatoma congnito ocorre como resultado da incluso embriolgica de restos epidrmicos atrs da membrana timpnica intacta. A tomografia computadorizada define a extenso da doena, incluindo a integridade dos ossculos, canais semicirculares, canal do facial, tegmen timpani. Assim, o mtodo de escolha para avaliar o colesteatoma na orelha mdia e na mastide. Os princpios bsicos para o tratamento do colesteatoma incluem a erradicao da doena, com preservao da audio. Assim, so descritos procedimentos de mastoidectomia com ou sem reconstruo do ouvido mdio.

As complicaes do colesteatoma so mltiplas como abscesso intracraniano, paralisia do facial ipsilateral e outros (10). CUREOGLU et al.(11) referem que o colesteatoma congnito origina-se em vrias localizaes do osso temporal incluindo pice petroso, rea do gnglio geniculado, formen jugular, orelha mdia, apfise mastide e poro escamosa do osso temporal. Apresenta-se com uma variedade de sinais e sintomas, podendo ser assintomtico inicialmente at apresentar perda auditiva, vertigens, dor no pescoo, protuberncia retro-auricular. A tomografia mostra uma leso com expanso ltica na mastide (11). O colesteatoma nterosuperior o mais freqente, sendo menos comum o colesteatoma mesotimpnico postero superior (1).

RELATO DE CASO

Paciente J.P.R., sete anos de idade, sexo feminino, branca, atendida no Servio de Otorrinolaringologia do Hospital das Clinicas da Universidade Federal de Gois apresentando sinais de mastoidite aguda em orelha direita e hipoacusia, sem otorria.

Havia sido tratada com cefpodoxima proxetil, prednisona e analgsico, obtendo melhora do quadro infeccioso, porm persistindo com hipoacusia. Ao exame otorrinolaringolgico apresentava reao inflamatria aguda retroauricular direita.

otoscopia visualizava-se membrana timpnica ntegra, grande massa esbranquiada visvel por transparncia posterior membrana situada no quadrante postero-superior (Figura 1).

O restante do exame otorrinolaringolgico no apresentava alteraes. A paciente no apresentava antecedentes pessoais de procedimentos cirrgicos nem de infeces auriculares. A investigao audiolgica era normal na orelha esquerda, porm revelou hipoacusia condutiva leve direita, com curva tipo B timpanometria.

A tomografia computadorizada dos ossos temporais mostrou a presena de sinais de otite mdia crnica colesteatomatosa direita com rompimento dos limites posteriores do osso temporal por massa em ntimo contato com a dura-mter da fossa posterior. O tratamento foi realizado atravs de mastoidectomia radical devido s dimenses do colesteatoma e ao comprometimento de toda a mastide e da cadeia ossicular (Figuras 1 e 2).





O exame antomo-patolgico da pea cirrgica revelou aspecto macroscpico de massa de forma irregular, colorao branco-pardacenta, consistncia elstica, medido 1,2 x 0,5 x 0,4 cm, com superfcie homognea e acinzentada.

O aspecto histolgico mostrou parede cstica revestida por epitlio escamoso contendo em seu interior lamelas de ceratina na adjacncia rea de fibrose, hemorragia, com focos de calcificao, ao lado de clulas gigantes multinucleadas, em torno de filamentos de ceratina, histicitos espumosos e infiltrado mononuclear.

A concluso foi compatvel com colesteatoma roto com reao giganto celular. Aps um ms de ps-operatrio, a cavidade da mastoidectomia encontrava-se seca e em bom estado de reepitalizao. A audiometria de controle manteve-se inalterada em relao pr-operatria.

DISCUSSO

A grande importncia do caso clnico est na manifestao inicial rara de mastoidite aguda que levou ao diagnstico deste colesteatoma congnito, visto que os mesmos geralmente so achados otoscpicos ou cirrgicos e no esto relacionados a doenas graves. O caso estudado classificado em colesteatoma mesotimpnico pstero-superior segundo TOS (1) e apresenta concordncia com os parmetros para diagnstico do colesteatoma congnito da orelha mdia referidos por WEBER & ADKINS (8). O colesteatoma estudado demonstra uma maior agressividade visto sua extenso concordando com FAGEEH et al.(10). A tomografia apresentou a extenso da doena e o comprometimento dos limites posteriores do osso temporal com massa em ntimo contato com a dura-mter da fossa posterior como referido por CUREOGLU et al. (11). Em relao possvel etiologia do colesteatoma congnito, concordamos com TOS (1) e KARMODY et al. (9), no sendo ainda possvel precisar sua origem.

Possivelmente, este colesteatoma tem origem ao nvel da mastide, crescendo para orelha mdia, no sendo verificados sintomas e sinais alm da protuberncia retroauricular durante a mastoidite como referido por CUREOGLU et al. (11). O caso clnico foi tratado seguindo os princpios bsicos para o tratamento do colesteatoma na tentativa de erradicar a doena, preservando a audio o mximo possvel como citado por FAGEEH et al. (10), no sendo encontradas complicaes intracranianas. No tratamento a mastoidectomia foi essencial para remover a doena como referido por WEBER & ADKINS (8).

CONCLUSES

Apesar da raridade do colesteatoma congnito, ele deve ser pesquisado na presena de episdios de mastoidite aguda em crianas e jovens para a realizao da conduta diagnstica e teraputica adequadas.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Tos M. A new pathogenesis of mesotympanic (congenital) cholesteatoma. Laryngoscope, 110:1890-7, 2000.
2. Paparella MM, Rybak L Congenital cholesteatoma, Otolaryngol Clin North Am, 11:113-120, 1978. Figura 1. Microscopia do colesteatoma congnito. Figura 2. Mastoidectomia para remoo do colesteatoma congnito. Arajo SA 70 Arq Otorrinolaringol, 7 (1), 2003
3. Sad J. The etiology of cholesteatoma: the metaplastic theory. In: McCabe B, Sad J, Abrahamson M, eds. Cholesteatoma: First international Conference. Birmingham, AL: Aesculapius Publishing, 212-232, 1977.
4. Aimi K. Role of the tympanic ring in the pathogenesis of congenital cholesteatoma, Laryngoscope, 93:1140-1146,1983.
5. Piza J, Gonzales M, Northorp CC. Meconium contamination of the neonatal ear, J Pediatr, 115:910-914, 1989.
6. Ruedi L. Cholesteatoma formation in the middle ear in animal experiments. Acta Otolaryngol, 50:233-242, 1959.
7. Michaels L. An epidermoid formation in the developing middle ear: possible source of cholesteatoma. J Otolaryngol, 15:169-174, 1986.
8. Weber PC, Adkins WY. Congenital cholesteatomas in the tympanic membrane. Laryngoscope, 107:1181-4, 1997.
9. Karmody CS, Byahatti SV, Blevins N, Valtonen H, Northrop C. The origin of congenital cholesteatoma. American J Otol, 19:292-7, 1998.
10. Fageeh NA, Schloss MD, Elahi MM, Tewfik TL, Manoukian JJ. Surgical Treatment of cholesteatoma in children. J Otolaryngol, 28:309-12, 1999.
11. Cureoglu S, Osma U, Oktay F, Nazaroglu H, Faruk M, Topu I. Congenital cholesteatoma of the mastoid region. J Laryngol Otol, 114:779-80, 2000.

* Doutoranda em Otorrinolaringologia pela Universidade de So Paulo, Assistente do Servio de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal
de Gois.
** Residente de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Gois.
*** Professor Assistente e Chefe do Servio de Otorrinolaringologia do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Gois.
**** Professor Doutor do Servio de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Gois.

Instituio: Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Gois.
Endereo para correspondncia: Dra. Simone Adad Arajo Rua 20, nmero 324, apartamento 201, Setor Central Goinia / GO CEP 74030-110 Telefone: (62)
2242282 E-mail: saadad@bol.com.br
Artigo recebido em 23 de fevereiro de 2002. Artigo aceito com correes em 10 de dezembro de 2002.
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