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Ano: 2009  Vol. 13   Num. 2  - Abr/Jun Print:
Case Report
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Displasia Fibrosa de Seio Maxilar
Fibrous Dysplasia of Maxillary Sinus
Author(s):
Paulo Tinoco1, Jos Carlos Oliveira Pereira2, Rodolfo Caldas Loureno Filho2, Fabrcio Boechat do Carmo Silva3, Karol Pereira Ruela4
Palavras-chave:
displasia, monosttica, poliosttica, seio maxilar.
Resumo:

Introduo: A Displasia Fibrosa uma doena benigna do osso, de crescimento lento e etiologia desconhecida. O envolvimento do esqueleto craniofacial no incomum e, geralmente, produz assimetrias faciais. Relato do Caso: Neste artigo relatamos o caso de um paciente com displasia fibrosa ocupando todo o seio maxilar esquerdo com extenso orbitria confirmado pelo anatomopatolgico. Comentrios Finais: O tratamento cirrgico permanece como principal abordagem teraputica e o seguimento ps-cirrgico faz-se necessrio pelo carter recidivante desta condio.

INTRODUO

A Displasia Fibrosa uma leso fibro-ssea caracterizada pela substituio dos elementos normais do osso por tecido fibroso desorganizado. Representa cerca de 2% dos tumores sseos (1). O primeiro autor a descrever a leso ssea caracterstica, hoje conhecida como displasia fibrosa, foi Von Rechlinghausen em 1891, mas foi Lichtenstein, em 1938, que introduziu o termo displasia ssea fibrosa na literatura mundial (2).

Existem duas categorias primrias da doena: displasia fibrosa monosttica, que envolve apenas um osso e representa 70% dos casos; e displasia fibrosa poliosttica, que apresenta envolvimento de mltiplos ossos. Tende a desenvolver-se no fim da infncia, com predomnio no sexo masculino (2:1) e maior predileo para a raa branca (3). O esqueleto crnio-facial sede frequente da doena, podendo gerar distrbios orgnicos, estticos e psicolgicos.

A suspeita do diagnstico se faz por mtodos clnicos e radiolgicos, necessitando de confirmao anatomopatolgico (4). O exame radiolgico tpico demonstra aspecto caracterstico de "vidro fosco" envolvido por tecido cortical denso (5). O tratamento definitivo a exrese cirrgica da leso. O acompanhamento clnico do paciente fundamental para o diagnstico precoce de recidiva. Apresentamos um caso de displasia fibrosa de osso maxilar que apesar de seu carter benigno causou deformidade facial.


RELATO DO CASO

Paciente do sexo masculino, 11 anos, raa branca, natural de Itaperuna, foi encaminhado ao Servio de Otorrinolaringologia do HSJA acompanhado de sua responsvel com quadro clnico de aumento progressivo em hemiface esquerda. Negava cefaleia, dficit de acuidade visual, otalgia, obstruo nasal e odontalgia. Referia um quadro de sinusite h 1 ano.

Ao exame clnico, bom estado geral, avaliao dos aparelhos e sistemas orgnicos no revelava alteraes. Ausncia de linfonodomegalias e manchas cutneas. Apresentava uma tumorao indolor em maxila e zigoma esquerdos com a pele e mucosa bucal subjacente normais (Figura 1).


Figura 1. Viso do paciente em decbito dorsal evidenciando abaulamento na hemiface esquerda.



A Tomografia Computadorizada (TC) de seios da face mostrou uma massa hiperdensa, heterognea, expansiva, de contorno irregular, com aspecto de "vidro fosco" envolvendo maxila, osso zigomtico e seio maxilar esquerdo (Figuras 2 e 3).


Figura 2. Corte axial de TC de seios da face mostrando um tumor com densidade heterognea ocupando o seio maxilar esquerdo, com aspecto de vidro fosco.


Figura 3. Corte coronal de TC de face mostrando extenso da massa para assoalho da rbita.



O paciente foi conduzido ao centro cirrgico para bipsia da leso. O acesso foi intra-bucal atravs da cirurgia de Caldwell-Luc e retirado fragmento da leso para estudo histopatolgico que revelou um quadro compatvel com displasia fibrosa. No foi submetido busca sistmica de outras leses sseas.


DISCUSSO

A Displasia Fibrosa (DF) definida como doena ssea benigna caracterizada por um processo de reabsoro de osso normal, seguido por uma proliferao anormal de tecido fibro-sseo desorganizado (1). Representa cerca de 7% de todos os tumores sseos benignos, e pode afetar qualquer osso do esqueleto (6).

classificada quanto ao nmero de ossos acometidos e a presena ou no de anormalidades extra-esquelticas. A forma monosttica afeta somente um osso e corresponde a 70-80% dos casos de DF. A forma poliosttica, na qual mltiplos ossos so afetados, pode ser dividida em trs subtipos: craniofacial, em que somente os ossos do complexo craniofacial esto envolvidos incluindo a mandbula e maxila; Lichtenstein-Jaffe, em que alm do envolvimento de mltiplos ossos do esqueleto encontram-se pigmentaes caf-com-leite na pele; Sndrome de Albright, caracterizada pelo acometimento de vrios ossos, pigmentaes caf-com-leite na pele e comprometimento endcrino, com destaque para puberdade precoce em meninas. A forma poliosttica responde por 20-30% dos casos (7).

Os ossos craniofaciais so mais afetados na forma poliosttica (50-100%) do que na forma monosttica (20%) (4).

A etiologia da DF controversa. Lee e col. propuseram que anormalidades na regulao intracelular de AMPc ou da protena kinase so possveis fatores etiolgicos no desenvolvimento da DF. Outros pesquisadores tm identificado mutaes no gene GNAS, resultando em alteraes na atividade da GTPase, com consequente aumento das concentraes intracelulares de AMPc (8).

Manifesta-se mais frequentemente na infncia, no sendo, entretanto, exclusivo desta faixa etria (4,9). Possui evoluo usualmente lenta, tendncia a se estabilizar aps a puberdade e alta taxa de recidiva (2, 9, 10). Essas caractersticas tm forte implicao na abordagem teraputica. Quanto distribuio da doena por sexo, no h uniformidade entre os estudos (6, 9, 10).

Inicialmente a doena assintomtica. Os sinais e sintomas na DF so dependentes da localizao da(s) leso(es) e o efeito compressivo nas estruturas vizinhas medida que o tumor progride lentamente: assimetria e deformidade facial; fraturas patolgicas; obstruo do seios paranasais gerando infeces de repetio, cistos e mucoceles; anosmia; cefaleia; perda da acuidade visual por compresso do nervo ptico; alterao dos movimentos oculares, ptose, exoftalmia, estrabismo; perda auditiva condutiva (4, 9, 11, 12).

A TC o exame de eleio para estudo da(s) leso(es), avaliao de sua extenso e preparo cirrgico (6,11). Basicamente, trs padres radiogrficos na displasia fibrosa do crnio e ossos faciais so descritos: pategoide, alternando reas radiodensas e radiotranparentes; esclertica, homogeneamente densa; e padro cstico, com rea radiolcida esfrica ou ovoide circundada por limites densos (12). No caso relatado, as imagens tomogrficas da leso assumiram um padro hiperdenso entremeado por reas hipodensas de limites imprecisos, resultando no aspecto clssico de "vidro fosco". O diagnstico definitivo da DF feito pela correlao de achados clnicos, radiolgicos e anatomopatolgicos (13).

O exame macroscpico da DF revela uma expanso do trabeculado sseo dentro de uma cortical fina; enquanto no existe cpsula definitiva, ocorre uma transio abrupta para osso sadio. A avaliao microscpica mostra um estroma de matriz colgena com fibroblastos em um padro emaranhado com trabeculado sseo semelhante "escrita chinesa" (12).

O diagnstico diferencial da DF inclui leses malignas (sarcoma, leses osteoblsticas metastticas) e benignas (fibroma ossificante, doena de Paget, cisto sseo aneurismtico, ostete fibrosa cstica, ameloblastoma, osteocondroma, hipertireoidismo entre outras) (1, 6, 8, 10, 12).

Os principais fatores que norteiam a abordagem na DF so a presena e intensidade dos sintomas, a localizao do tumor e a idade do paciente. A simples presena da leso no justifica interveno cirrgica. As principais indicaes para tratamento cirrgico na DF so a presena de sintomas clnicos significantes e o controle de grandes deformidades estticas (2, 9). Pela natureza benigna da leso e pelo seu carter recidivante (10-25%), a cirurgia deve ser relativamente conservadora com o objetivo primeiro a preservao da funo (9). No caso em questo optou-se por uma conduta expectante, no somente pela ausncia de alteraes orgnicas e funcionais, a despeito do comprometimento esttico, mas tambm pela idade do paciente. Este segue em acompanhamento ambulatorial trimestral at que seu crescimento e desenvolvimento puberal se complete.

A radioterapia est contra-indicada no s por ser o tumor radiorresistente como pelo provvel aumento da capacidade de transformao sarcomatosa da displasia, que se calcula menores que 0,5% em sua evoluo natural, para aproximadamente 44% aps radioterapia (2, 9).

O tratamento clnico isolado ou associado cirurgia tem sido relatado na literatura havendo discordncias quanto aos seus benefcios na DF. Lustig relata que os bifosfonatos por inibirem os osteoclastos, so empregados no tratamento de pacientes com osteodistrofias, mas que seus efeitos na DF tem sido limitados (9). Moreno relata os seguintes benefcios em pacientes tratados com bifosfonatos: melhora da dor e sintomas inflamatrios, estabilizao e diminuio da destruio ssea, aumento da densidade ssea, recalcificao das leses osteolticas em 50% dos pacientes, melhora dos aspectos radiolgicos e do metabolismo sseo (6).

Alguns autores defendem a necessidade de um estudo clnico, endocrinolgico e cintilografia com Tc 99 nos pacientes com diagnstico de Displasia Fibrosa Monosttica em busca de outras leses em outros stios e de envolvimento extra-esqueltico (6, 11).

O seguimento clnico e radiolgico por TC fundamental nos pacientes com DF pelo moderado ndice de recidiva da (s) leso (es), podendo chegar a 37% segundo alguns autores (9).


COMENTRIOS FINAIS

A Displasia Fibrosa reveste-se de importncia para a otorrinolaringologia pelo fato da doena afetar ossos da face e do crnio, causando deformidades e disfunes. Apesar de seu carter benigno, os sinais e sintomas resultantes da compresso de estruturas nobres na base do crnio e rbita podem gerar dvidas diagnsticas quanto possibilidade de uma leso maligna.

O planejamento cirrgico deve levar em conta o potencial deformador e recidivante da doena, optando-se por uma abordagem mais conservadora, removendo-se o mximo de tecido possvel evitando mutilaes e dficits funcionais.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Antunes AA, Filho JR, Antunes AP. Displasia Fibrosa ssea: Estudo retrospectivo-reviso de literatura. Rev Bras Cirur Cab Pesc. 2004, 33(1):21-26.

2. Cruz OL, Pessoto J, Pezato R, Alvarenga EL. Osteodistrofias do osso temporal: Reviso dos conceitos atuais, manifestaes clnicas e opes teraputicas. Rev Bras Otorrinol. 2002, 68(1):119-26.

3. Jnior VS, Andrade EC, Didoni ALS, Jorge JC, Filho NS, Yoshimoto FR. Displasia fibrosa de osso temporal: relato de caso e reviso de literature. Rev Bras Otorrinol. 2004, 70(6):828-31.

4. Altuna X, Gorostiaga F, Algaba J. Displasia fibrosa monosttica de seno frontal. A propsito de um caso. ORL-DIPS. 2004, 31(2):84-87.

5. Botelho RA, Tornin OS, Yamashiro I, Menezes MC, Furlan S, Ridelenski M, Yamashiro R, Chagas JFS, Souza RP. Caractersticas tomogrficas da displasia fibrosa craniofacial: estudo de 14 casos. Radiol Bras. 2006, 39(4):269-272.

6. Moreno BA, Snchez AL, Collado JA, Garcia AU, Corts JM, Varela HV. Displasia fibrosa monosttica de seno esfenoidal. O.R.L. Aragon. 2007, 10(1):12-15.

7. Pontual ML, Tuji FM, Yoo HJ, Bscolo FN, Almeida SM. Estudo epidemiolgico da displasia fibrosa dos maxilares numa amostra da populao brasileira. Odontol Clin.-Cientf. 2004, 3(1):25-30.

8. Lee P, Van Dop C, Migeon C. McCune-Albright syndrome: long-term follow-up. JAMA. 1986, 256:2980-2984.

9. Alves AL, Canavarros F, Vilela DS, Granato L, Prspero JD. Displasia fibrosa: relato de trs casos. Rev Bras Otorrinol. 2002, 68(2):288-292.

10. Lustig LR, Holliday MJ, McCarthy EF, Nager GT. Fibrous Dysplasia involving the skull base and temporal bone. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2001, 127:1239-1247.

11. Fuster MA, Martn J, Rodrguez-Pereira C, Navarro JM, Molina JV. Displasia fibrosa monosttica de seno frontal com extensin orbitria. Acta Otorrinolaringol Esp. 2002, 53:203-206.

12. Oliveira RB, Granato L, Korn GP, Marcon MA, Cunha AP. Displasia Fibrosa do osso temporal: relato de dois casos. Rev Bras Otorrinol. 2004, 70(5):695-700.

13. Infante VP, Goldman RS, Rapoport A. Displasia Fibrosa do seio maxilar: Relato de um caso. Rev Bras Cirur Cab Pesc. 2005, 34(1):47-48.










1. Especialista em Otorrinolaringologia. Coordenador do Servio de Residncia Mdica em Otorrinolaringologia do Hospital So Jos do Ava.
2. Residente de Otorrinolaringologia do HSJA.
3. Acadmico Estagirio do Servio de Otorrinolaringologia do HSJA.
4. Acadmica Estagiria do Servio de Clnica Mdica do HSJA.

Instituio: Hospital So Jos do Ava (HSJA). Itaperuna / RJ - Brasil.

Endereo para correspondncia: Paulo Tinoco - Rua Major Porfrio Henriques, 240 - Centro - Itaperuna / RJ - Brasil - CEP: 28300-000 - Telefone: (+55 21)
3822-2836 - E-mail: paulo_tinoco@ig.com.br.
Artigo recebido em 15 de Julho de 2008. Artigo aceito em 17 de Abril de 2009.
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