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Ano: 2009  Vol. 13   Num. 2  - Abr/Jun Print:
Case Report
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Carcinoma Adenoide Cstico do Conduto Auditivo Externo com Envolvimento de Mastoide
Cystic Adenoid Carcinoma of the External Auditory Meatus with Mastoid Involvement
Author(s):
Paulo Tinoco1, Rodolfo Caldas Loureno Filho2, Daniela Silva Pais3, Fabrcio Boechat do Carmo Silva3, Jos Carlos Oliveira Pereira2, Lorena Luquetti Pontes3
Palavras-chave:
glndulas ceruminosas, neoplasia, osso temporal.
Resumo:

Introduo: O carcinoma adenoide cstico (CAC) no conduto auditivo externo raro, tendo origem nas glndulas ceruminosas. Manifesta-se por otalgia em cerca de 90% dos pacientes. Relato do Caso: Neste artigo relatamos o caso de um paciente com Carcinoma Adenoide Cstico de conduto auditivo externo com envolvimento de mastoide que apresentava paralisia facial perifrica. O tratamento essencialmente cirrgico, combinado ou no com radioterapia ps-operatria. Os fatores de mau prognstico so a extenso do tumor, invaso do nervo facial e orelha mdia e acometimento linfonodal, diminuindo a sobrevida em cinco anos de 59% para 23%.

INTRODUO

Os tumores malignos do osso temporal so raros, acontecem em menos de 0,2% das neoplasias de cabea e pescoo (2). O carcinoma espinocelular e basocelular so os mais frequentes (3), e raramente pode ocorrer o carcinoma adenoide cstico (1).

O carcinoma adenoide cstico um tumor maligno tpico de glndulas salivares menores; no conduto auditivo externo raro, tendo origem nas glndulas ceruminosas. Esse tumor tambm pode surgir de glndula lacrimal, brnquio, mamas, genitlias e intestino. Ele tende a ser localmente invasivo e de crescimento lento, mas tem uma tendncia de recorrncia local. Mesmo com o controle local da doena, ele conhecido por ter apresentao metasttica tardia (6). Antigamente esse tumor era frequentemente diagnosticado e tratado erradamente, pois tinha comportamento e aparncia enganosa, ele era confundido com doena benigna.

Acomete igualmente o sexo masculino e feminino (1), pode aparecer em qualquer idade, exceto em criana, observa-se que ocorre normalmente entre a quinta e stima dcada de vida (3).

O principal sintoma inicial, em 90% dos pacientes, a otalgia (1). Outros sintomas tambm ocorrem, como sangramentos, otorreia, tontura , surdez, paralisia facial (3). A massa tumoral pode se apresentar como um plipo, ulcerao, tecido de granulao ou simplesmente como uma discreta elevao subepitelial. As metstases regionais so principalmente para linfonodos subdigstricos, e raras distncia, quando ocorre, o local mais acometido o pulmo (1).

Para se fazer o diagnstico realizada tomografia computadorizada e confirmado pelo histopatolgico (2).

O tratamento essencialmente cirrgico, combinado ou no com radioterapia ps-operatria (4).


REVISO DA LITERATURA

O carcinoma adenoide cstico foi descrito pela primeira vez em 1859 por Billroth com a denominao de cilindroma. Haug, em 1894, usou pela primeira vez o termo carcinoma adenoide cstico para identificar este tumor, sendo esta denominao reafirmada, em 1942, por Spies, Quattlebaum, Foote e Frazell. A classificao dos tumores do conduto auditivo externo foi formulada por Wetli e col. em 1972. A classificao foi baseada nos aspectos encontrados na microscopia eletrnica, atividade biolgica e resposta a diversas modalidades de tratamento institudo. Quatro tipos de padres surgiram dessa pesquisa, que foram: adenoma ceruminoso; adenocarcinoma ceruminoso; carcinoma adenoide cstico e adenoma pleomrfico (1).

Tipo I ou Adenoma Ceruminoso - benigno, localizado, de glndulas ceruminosas bem diferenciadas, cstico ou papilar. No invade tecidos vizinhos, porm, quando incompletamente excisado, frequentemente apresenta recidiva (4).

Tipo II ou Adenocarcinoma Ceruminoso - tem a mesma apresentao histolgica do anterior, em alguns casos, mostra pleomorfismo e atividade mittica, apresenta carter infiltrativo, comprometendo tecidos moles e osso, com alto ndice de recidiva depois de retirada cirrgica parcial. possvel que provoque metstases intracranianas ou distncia (4).

Tipo III ou Carcinoma Adenoide Cstico - o tipo mais frequente, de maior malignidade, nico que se sabe de fato produzir metstases distncia. Segundo Ducheteau e cols. (1976), so comuns metstases pulmonares, renais, cutneas e sseas. Histologicamente, mostra aspecto maligno, com nichos de pequenas clulas escuras, no interior dos quais se encontra espao cstico ou material hialino. Apresenta grande tendncia a invadir estruturas nervosas (4). Pode ser categorizado em trs subtipos histolgicos baseado no padro de crescimento: tubular, cribriforme e slido (5).

Tipo IV ou Adenoma Pleomrfico ou Tumor Misto - o mais raro, lobulado, bem delimitado, apresenta cordes e ninhos de clulas epiteliais envoltos por estroma mixoide e/ou pseudo cartilaginoso de origem mioepitelial, benigno, mas tambm pode recidivar com ndulos mltiplos, se incompletamente excisado (4).

De um modo geral, metstases intracranianas e distncia ocorrem com maior frequncia do que as linfticas, que so incomuns (4).

Shotton et al. postula que a base craniana pode ser invadida atravs de trs vias : trompa de eustquio (espao peritubal), nervos mandibular e maxilar , e artria cartida interna (6).

A cirurgia continua a ser base do tratamento do carcinoma adenoide cstico, com um crescente interesse na tcnica da bipsia de linfonodo sentinela (7). O tratamento quando o tumor localiza-se exclusivamente no conduto auditivo externo, sem destruio ssea a resseco em bloco com retirada do conduto sseo com as cartilagens, mastoidectomia radical modificada, do martelo e bigorna, partida e todo contingente muscular, linftico e estruturas nervosas, com a preservao do facial seguidas de irradiao. Nos tumores maiores, uma resseco mais radical necessria, como por exemplo, uma resseco subtotal modificada do osso temporal com remoo de outras estruturas acometidas (1). Segundo Anagnostou e cols. (1974) a radioterapia pode ser indicada quando o tumor, seja ele primrio ou recorrente, estende-se alm dos limites da resseo cirrgica, em casos de metstases distncia, quando as condies clnicas do paciente impedem a cirurgia ou, finalmente, quando este se recusa a ser operado (4). A quimioterapia continua a desempenhar um papel limitado neste grupo de doenas malignas (7).

Existem ainda novos tratamentos para carcinoma adenoide cstico que incluem: inibidores da tirosina quinase, anticorpos, inibidores da angiognese, e inibidores de proteosoma, porm, essas condutas esto em estudo apenas em tumor de glndulas salivares, no tendo sido testados em tumor de conduto auditivo externo (8).


RELATO DO CASO

IGR, sexo masculino,45 anos, pardo, natural e residente de Serrinha, Bom Jesus do Itabapoana / RJ, foi atendido no servio de otorrinolaringologia do Hospital So Jos do Ava h 3 meses apresentando desvio de comissura labial para o lado esquerdo, paresia palpebral superior esquerda. Relatava queimao e dor no olho esquerdo, parestesia na hemiface esquerda. Negou tabagismo, e relatou etilismo social.

Foi feito o diagnstico de paralisia facial perifrica, iniciou-se o tratamento com Prednisolona 20 mg, Aciclovir, e Omeprazol. Porm, o paciente no obteve melhora e retornou h 1 ms relatando persistncia da paralisia facial perifrica.

Solicitou-se tomografia computadorizada helicoloidal multislice de mastoide de 40 canais antes e aps a injeo do contraste venoso que revelou velamento da caixa do tmpano e antro-mastoide com destruio dos ossculos, da parede do epitmpano, escamas do temporal e no conduto auditivo externo, com fragmentos sseos na regio superior do conduto auditivo externo (Figuras 1 e 2).


Figura 1. TC em corte axial, mostrando velamento da caixa do tmpano e antro-mastoide com destruio dos ossculos.


Figura 2. TC em corte axial, evidenciando acometimento de conduto auditivo externo.



Em seguida o paciente foi submetido mastoidectomia radical esquerda.

A massa retirada foi encaminhada para realizao do histopatolgico que mostrou um tumor maligno de osso temporal do subtipo carcinoma adenoide cstico infiltrante.

Aps o tratamento cirrgico paciente relatou melhora parcial da paralisia facial, mas culminou com perda auditiva pois foi necessrio uma conduta agressiva para retirada de toda massa.


DISCUSSO

Dentres os tumores de cabea e pescoo o carcinoma de clulas escamosas o tipo histolgico mais comum, seguido pelo carcinoma basocelular, carcinoma adenoide cstico, adenocarcinoma e rabdomiossarcoma (9).

Carcinoma adenoide cstico o mais comum entre os carcinomas glandulares (9). Em uma reviso, feita por Conley e Schller, de 61 pacientes com tumores malignos do conduto auditivo externo, 19,6% eram carcinoma adenoide cstico (1).

A invaso perineural uma das mais traioeiras e insidiosas formas de disseminao tumoral. Por causa do extenso sistema neural, tumores malignos de cabea e pescoo tm muitos caminhos para invadir nervos cranianos e de ganhar acesso a estruturas intracranianas. O tumor mais comum associado com invaso perineural foi o carcinoma de clulas escamosas, seguido pelo carcinoma adenoide cstico (10). Cerca de 30% a 45% dos pacientes com invaso perineural so inicialmente assintomticos, o radiologista tem um papel crucial na deteco subclnica da doena (10).

De acordo com a literatura, a sintomatologia desse tipo de tumor varivel e depende basicamente da localizao da leso. Normalmente, o paciente apresenta-se com queixas vagas e inespecficas. Peso na cabea, presso no ouvido, zumbido, dor, otorreia ou hipoacusia podem ser referidos. Otalgia particularmente comum nos casos de carcinoma adenoide cstico, por sua tendncia a invadir nervos. s vezes h relato de paralisia facial progressiva ou episdica. No caso relatado acima a principal queixa do paciente foi paralisia facial progressiva (4).

otoscopia, em geral, observa-se uma massa acinzentada ou amarelada no conduto auditivo externo, ou, mais raramente, medial a membrana timpnica ntegra, porm, o exame otoscpico normal (nos casos de tumor fora do conduto) pode dificultar bastante a suspeita diagnstica. Em alguns pacientes, detectado um estreitamento do conduto (11). Portanto como apresentado na literatura no houve alterao na otoscopia do paciente descrito, pois no mesmo o tumor projetou-se para a mastoide.

Somente o estudo histopatolgico pode afirmar com certeza a natureza do tumor (4).

O tratamento cirrgico de tumores malignos da orelha e osso temporal no universalmente padronizado. Em geral, leses localizadas na parte exterior do auditivo so tratadas com uma resseco limitada, isto , resseco local, mastoidectomia radical, enquanto que leses mais avanadas so tratados por resseco em bloco resseco ssea temporal parcial, petrosectomia subtotal, petrosectomia total. A radioterapia defendida como um suplemento para cirurgia ou paliativo e no como um tratamento isolado curativo (12). O paciente foi submetido mastoidectomia radical e encaminhado ao servio de radioterapia.

Os fatores de mau prognstico so tumor extenso, paralisia do nervo facial, linfonodomegalia cervical ou parotdea, como tambm a invaso da orelha mdia, que quando ocorre leva a uma reduo da sobrevida em cinco anos de 59% para 23% (3). No caso em questo o paciente apresentou dois fatores de mau prognstico: paralisia do nervo facial e invaso para orelha mdia.


COMENTRIOS FINAIS

O carcinoma adenoide cstico um tumor extremamente invasivo e, se diagnosticado no comeo de sua evoluo, apresenta um melhor prognstico. No caso relatado o tumor foi diagnosticado em uma fase mais avanada, em parte pelo sintoma pouco comum, paralisia facial perifrica, apresentado pelo paciente.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

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1. Especialista em Otorrinolaringologia. Coordenador do Servio de Residncia Mdica em Otorrinolaringologia do Hospital So Jos do Ava.
2. Residente de Otorrinolaringologia do HSJA.
3. Estagiario (a) de Otorrinolaringologia do HSJA.

Instituio: Hospital So Jose do Ava. Itaperuna / RJ - Brasil.

Endereo para correspondncia:
Paulo Tinoco
Rua Major Porfrio Henriques, 240 - Centro
Itaperuna / RJ - Brasil - CEP: 28300-000
Telefone: (+55 21) 3822-2836
E-mail: paulo_tinoco@ig.com.br

Artigo recebido em 22 de Julho de 2008.
Artigo aceito em 09 de Fevereiro de 2009.
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