INTRODUÇÃO

"Gusher" é um raro fenômeno que consiste em súbita saída de líquido perilinfático durante a realização da platinotomia na cirurgia da estapedotomia ou estapedectomia (1). A etiologia é uma malformação congênita que causa comunicação anormal entre o espaço perilinfático e o espaço subaracnóideo. Pode ser detectada por otorreia na presença de perfuração timpânica ou rinorreia, algumas vezes associada a meningite, porém na maioria dos casos permanece indetectado por vários anos se tornando evidente durante o ato cirúrgico. Pode se apresentar isoladamente ou associado a síndrome congênita ligada ao X. O estudo tomográfico pode ser normal (2) ou apresentar alterações no canal auditivo interno, cóclea e nervo facial (3). Em estudo com estapedectomias GINSBERG et al demonstrou o "gusher" em 0,5% das cirurgias (4). A impossibilidade de se definir o diagnóstico clínico associado à ausência de sinais patognomônicos da doença são as principais complicações no "gusher". Alguns achados intraoperatórios na vascularização e crura posterior do estribo podem sugerir a hipertensão (5). Na ocorrência desse a interrupção cirúrgica ainda permanece como a conduta mais utilizada (1).

O objetivo deste trabalho é relatar um caso de "gusher" durante uma estapedotomia e discutir a correlação com a síndrome congênita ligada ao X.


RELATO DO CASO

Paciente NT, 49 anos, sexo feminino, branca, com história de hipoacusia progressiva unilateral a direita há 18 anos com piora nos últimos 02 anos, apresentando perda condutiva leve com "gap" aéreo-ósseo de 15 dB entre 500 Hz e 2000 Hz a direita e audição normal à esquerda em audiometria solicitada há 18 anos. Tinha como sintoma associado zumbido tipo apito à direita com grau moderado de incômodo e crises vertiginosas esporádicas. Apresentava história familiar negativa. Ao exame otorrinolaringológico, otoscopia sem alterações, Rinne negativo até 1024 Hz em orelha direita e Weber lateralizado para este lado. Restante do exame físico normal. Foi solicitada audiometria que apresentou perda mista à direita e "entalhe" de Carhart na frequência de 2000 Hz e a esquerda perda neurossensorial leve acima de 6000 Hz descendente até 30 dB em 8000 Hz (Figura 1), ausência bilateral de reflexo estapediano e imitanciometria com curva tipo A bilateral (Figura 2). Tomografia computadorizada de ossos temporais evidenciou áreas de desmineralização óssea em ambas as cápsulas óticas, anteriormente às janelas ovais, na topografia das fissulas ante fenestram, associadas a espessamento das platinas dos estribos. Cócleas, vestíbulos, canais semicirculares, aquedutos cocleares e vestibulares sem anormalidades (Figuras 3 e 4).

A hipótese diagnóstica aventada foi fixação do estribo por provável otosclerose à direita baseado na história clínica e no exame físico. Protetização e cirurgia foram discutidos com a paciente que optou pela cirurgia (timpanotomia exploradora). O teste de mobilidade da cadeia ossicular foi realizado no procedimento cirúrgico evidenciando a fixação do estribo. Durante a microperfuração da platina ocorreu saída de líquido céfalo-raquidiano em grande quantidade, optando-se por não colocação de prótese e selamento de janela oval com gordura de lóbulo de orelha direita. Apesar desta intercorrência, a paciente evolui sem outras complicações com melhora dos sintomas de zumbido e tontura. Foi realizada nova tomografia e audiometria (Figura 5) que se mantiveram semelhantes aos exames pré-operatórios.

Figura 1. Audiometria tonal pré operatória.

Figura 2. Timpanometria.

Figura 3. Imagem tomográfica em corte axial demonstrando focos de otospongiose em janela oval a direita.

Figura 4. Imagem tomográfica em corte coronal demonstrando integridade do canal semicircular superior direito.

Figura 5. Audiometria tonal pós operatória.

DISCUSSÃO

A hipertensão perilinfática ou "gusher" é uma importante complicação observada durante a estapedotomia ou espedectomia (1). Consiste em saída súbita de líquido céfalo-raquidiano que ocorre imediatamente após a platinotomia, observando-se seu persistente acúmulo em orelha média e conduto auditivo externo. Pode-se apresentar isoladamente ou como parte da síndrome congênita ligada ao X.

Nesta síndrome ocorre uma ligação anômala entre os espaços subaracnóideo e perilinfático. Essa ligação pode se dar de duas formas: alargamento do aqueduto coclear ou do conduto auditivo interno (1,2). Nesta síndrome quando ocorre perda auditiva mista a associação com "gusher" já é reconhecida há anos (2). O estudo tomográfico associado com esta patologia pode ser normal (2) ou apresentar alterações como: alargamento da porção lateral do canal auditivo interno, separação incompleta do giro basal da cóclea do conduto auditivo interno e alargamento da primeira e segunda parte da porção intratemporal do nervo facial (2,3). Mulheres heterozigotas podem apresentar anormalidades radiológicas mais discretas sendo o alargamento do canal auditivo interno a mais encontrada (2).

Em estudo com 2405 pacientes submetidos à estapedectomias GINSBERG et al. demonstrou a ocorrência do fenômeno em 0,5% das cirurgias (4). A maioria dos casos consistia em homens portadores da síndrome congênita ligada ao "X" com perda mista associado a dilatação do canal auditivo interno e/ou defeito na base do modíolo (4).

Na ausência de história familiar de perda auditiva mista ligada ao "X", cirurgiões tem dificuldade de determinar se o paciente tem riscos pré-operatórios de apresentar hipertensão perilinfática. Exames de imagem são realizados na possibilidade de identificar alterações que possam prever a alteração, como as encontradas nesta síndrome, porém o fenômeno pode ser encontrado em tomografias normais de ossos temporais mesmo utilizando as técnicas mais modernas de imagem (2).

Estudos de imagem têm um importante papel no diagnóstico e no acompanhamento clínico da otosclerose. Tomografia de alta resolução é o método radiológico de escolha para avaliação da janela labiríntica e da cápsula ótica. Essa tomografia pode demonstrar com precisão atividade ou lesões espongióticas, as quais são visualizadas como um foco hipodenso ou radiolucente na cápsula ótica (6).

A impossibilidade de definir o diagnóstico clínico previamente a cirurgia e a ausência de sinais clínicos patognomônicos são os fatores que dificultam o diagnóstico do "gusher" combinado com a otosclerose (1) como ocorreu no caso relatado. CAUSSE et al. descreveu dois indícios que podem alertar o cirurgião para a possibilidade da presença de "gusher" antes da platinotomia: diminuição da vascularização da orelha média e inserção anormal da crura posterior do estribo (5). Entretanto, esses sinais são bastante inespecíficos para se firmar o diagnóstico (5).

Na síndrome ligada ao "X" quando já se suspeita de hipertensão perilinfática, sugere-se evitar cirurgia optando-se por protetização. Quando há perda neurossensorial profunda pode-se optar pelo implante coclear (3). Na otosclerose durante a estapedotomia ou estapedectomia se há o "gusher" o selamento da janela oval com gordura ou esponja hemostática é utilizada e na persistência da saída de líquido a punção lombar deve ser aventada (1). Alguns autores referem um segundo tempo cirúrgico para colocação da prótese porém com riscos maiores de degeneração coclear (1).


CONSIDERAÇÕES FINAIS

A hipertensão perilinfática ou "gusher" é uma importante complicação observada durante a estapedotomia ou espedectomia. A impossibilidade de definir o diagnóstico clínico previamente a cirurgia e a ausência de sinais clínicos patognomônicos são os fatores que dificultam o diagnóstico do "gusher" combinado com a otosclerose. Esta complicação deve ser considerada em casos de otosclerose, onde o diagnóstico pré-operatório de hipertensão perilinfática é mais difícil em relação a síndrome congênita ligada ao X .


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Cassano P, Decandia N, Cassano M, Fiorella ML, Ettore G. Perilymphatic gusher in stapedectomy: demonstration of a fistula of internal auditory canal. Acta Otorhinolaryngol Ital. 2003, 23(2):116-9.

2. McFadden MD, Wilmoth JG, Mancuso AA, Antonelli PJ. Preoperative computed tomography may fail to detect patients at risk for perilymph gusher. Ear Nose Throat J. 2005, 84(12):770, 772-4.

3. Kumar G, Castillo M, Buchman CA. X-linked stapes gusher: CT findings in one patient. Am J Neuroradiol. 2003, 24(6):1130-2.

4. Ginsberg IA, Hoffman SR, Stinziano GD, White TP. Stapedectomy - In depth analysis of 2405 cases. Laryngoscope. 1978, 88(12):1999-2016.

5. Causse JB, Causse JR, Wiet RJ, Yoo TJ. Complications of stapedectomies. Am J Otol. 1983, 4(4):275-80.

6. Vicente AO, Yamishita HK, Albernaz PLM, Penido NO. Computed tomography in the diagnosis of otosclerosis. Otolaryngology - Head & Neck Surgery. 2006, 134(4):685-92.









1 Graduação Medicina. Médico Residente Otorrinolaringologia do HSPM-SP.
2 Ex-residente Otorrinolaringologia HSPM-SP. Otorrinolaringologista.
3 Otorrinolaringologista. Médica Assistente do Serviço de Otorrinolaringologia do HSPM-SP e Hospital CEMA.

Instituição: Hospital do Servidor Público Municipal de São Paulo. São Paulo / SP - Brasil. Endereço para correspondência: Carlos Eduardo Fernandes Soares de Melo - Rua Pires da Mota, 550 - Apto. 11 - Aclimação - São Paulo / SP - Brasil - CEP: 01529-000 - Telefone: (+55 11) 3208-2211 - E-mail: c.em@globo.com

Artigo recebido em 17 de Março de 2009. Artigo aprovado em 24 de Maio de 2009.