INTRODUÇÃO

O linfoma nasal primário é um tumor extranodal raro e representa 0,44% de todos os linfomas extranodais localizados nessa região. Dentre os tumores extranodais os linfomas não-Hodgkin são divididos em neoplasias de células B e T e linfomas de células T Natural Killer - T/NK, são frequentes nos países orientais, mas raros na população ocidental. Aproximadamente 75% dos casos de linfoma nasal primário derivam da linhagem T (1,2).

O fenótipo é determinado por imunoperoxidase com vários anticorpos monoclonais. A expressão do CD 56 (molécula de adesão celular neural, marcador celular Natural Killer) é incomum entre os linfomas, mas define o linfoma de células T/Natural Killer (3).

O linfoma de células T/NK pode se manifestar em qualquer faixa etária, com predominância no gênero masculino, sendo a idade avançada e tumor volumoso fatores associados à baixa sobrevida. Essa neoplasia pode dissemina-se para outros sítios extranodais, como a pele, tecido subcutâneo, trato gastrointestinal, testículos dentre outros (2,4).

Neste artigo é proposto a apresentação de um caso, cuja relevância reside no fato deste se constituir em caso raro no ambulatório de otorrinolaringologia e em outras especialidades.

No presente relato os autores descrevem um caso de Linfoma nasossinusal de células T Natural Killer, atendido no Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás.


RELATO DO CASO

Paciente de 48 anos, sexo feminino, natural de Goiânia - Goiás procurou o Pronto Socorro de Otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás em novembro de 2007, com o seguinte quadro clínico: edema doloroso e progressivo na hemiface esquerda há um mês com rinorreia purulenta, sem melhora com uso de antibióticos. Relatava, ainda, leve emagrecimento e sudorese noturna desde o início da doença. Sem outros sintomas otorrinolaringológicos e loco-regionais.

No momento da consulta, a paciente encontrava-se em bom estado geral com sinais vitais normais. Na inspeção e palpação cérvico-facial identificou-se presença de tumefação difusa na hemiface esquerda, de consistência firme-elástica e dolorosa a compressão digital. Sem alterações na região do pescoço (Figura 1).

Na avaliação clínica otorrinolaringológica a orofaringoscopia e otoscopia não apresentavam alterações. Na rinofaringoscopia anterior observou-se presença de secreção purulenta no meato médio esquerdo.

O exame de nasofaringolaringoscopia mostrou secreção no meato médio esquerdo com recobrimento de toda mucosa de aparência edemaciada e obstrutiva. Cavidade nasal direita não revelou alterações.

A tomografia computadorizada dos seios da face revelou velamento maxilar esquerdo total com comprometimento de células etmoidais posteriores (Figuras 2 e 3). Sugestivo de processo inflamatório (celulite) pré-maxilar à esquerda, com um aumento do volume da hemiface esquerda.

Diante do quadro clínico a paciente foi internada. Foram solicitados parecer da equipe de hematologia e exames laboratoriais como: hemograma, coagulograma, glicemia e creatinina, cujos resultados mostraram-se normais e sorologia anti-HIV 1 e 2 negativas na ocasião.

Com hipótese diagnóstica de lesão tumoral com origem no seio maxilar esquerdo optou-se pela biopsia incisional através da abordagem cirúrgica via transmaxilar para obter fragmentos da massa e posterior análise anatomopatológica.

O exame histopatológico diagnosticou um tumor altamente necrótico padrão angiocêntrico, população linfoide polimórfica e atípica (Linfoma T/NK). Marcadores: CD3+, CD30+, CD5+, EBV-, CD56+, CD43-, ALC+, AE1AE3-, CD45Re+, CD20-.

A tomografia computadorizada de tórax e abdome total encontrava-se sem alterações. A biópsia de medula óssea mostrou-se normocelular para a idade taxa de ocupação da mesma de 50%.

Com o diagnóstico de linfoma de células NK do seio maxilar esquerdo e ausência de metástase iniciou-se o tratamento quimioterápico com regressão total do edema facial e melhora acentuada do quadro. Durante o seguimento por um ano, houve manutenção da melhora clínica.


Considerando o processo recidivante, a paciente permanece em acompanhamento com as equipes de otorrinolaringologia e hematologia do hospital, para seguimento ao tratamento.

Figura 1. Edema de hemiface esquerda. Consistência firme e Ruborizada. HC/UFG 2007.

Figura 2. TC de seios da face. Corte axial em janela de partes moles evidencia presença de material com densidade de partes moles ocupando os seios maxilares. À esquerda ocorre extensão do processo pelas paredes anterior e medial do seio maxilar com pequeno borramento da gordura pré-maxilar. HC/UFG 2007.

Figura 3. TC de seios da face. Corte coronal em janela óssea não mostra evidências de lesão óssea parietal. HC/UFG 2007.

DISCUSSÃO

O interesse na descrição deste caso é evidenciado na raridade com que a doença ocorre, assim como o desenrolar e desfecho do mesmo.

No caso descrito, a paciente apresentou comprometimento da hemiface esquerda e seios paranasais. A literatura descreve que o trato gastrointestinal é o local mais comum de surgimento do linfoma extranodal, seguido da região da cabeça e o pescoço. Nesta região, os locais mais afetados são nasofaringe, tonsilas e base da língua. Outras estruturas como os seios paranasais, órbita e as glândulas salivares, podem ser afetadas. Entretanto, o envolvimento da cavidade oral é incomum (5,6,7).

O Linfoma não-Hodgkin acomete frequentemente adultos com idade entre 40 e 80 anos. Há uma nítida relação de incidência entre linfoma não-Hodgkin e jovens com sorologia HIV positiva. Indivíduos HIV positivos apresentam 60 vezes mais riscos que a população geral. Estudos mostram que 3% das pessoas infectadas com HIV desenvolvem linfomas (8,9). Contrariamente no caso apresentado houve sorologia Elisa negativa para HIV 1 e 2.

O diagnóstico da neoplasia nasossinusal é muitas vezes tardio, devido a sua possível manifestação oligossintomática, pouco aparente. Manifestações clínicas como: dor facial, edema, epistaxe, secreção purulenta, dor odontogênica, obstrução nasal, sinusite, fístulas sinusocutâneas, necrose, ulceração e perfuração septal, entre outras podem estar presentes e, por vezes, acompanhados de febre e perda de peso (2,3). No caso relatado houve edema facial ruborizado, sudorese noturna, rinorreia purulenta e emagrecimento. O quadro clínico desenvolvido pela paciente está condizente com relatos da literatura, sugerindo o diagnóstico da doença.

O CD-56 é um marcador específico para o linfócito Natural Killer, e o linfoma T/NK constitui uma nova terminologia para uma série de epônimos que nomeavam esta doença previamente. Este linfoma proporciona um prognóstico reservado, sendo a estatística de sobrevida conflitante de 9% em três anos até 46 a 63% em cinco anos (10). Este marcador esteve presente no estudo imuno-histoquímico do material removido no seio maxilar da paciente.


COMENTÁRIOS FINAIS

O otorrinolaringologista deve estar atento para a existência dos linfomas entre as doenças nasossinusais O linfoma nasossinusal de células T/NK é linfoma extranodal incomum, no entanto deve ser considerado no diagnóstico diferencial dos tumores dessa região.

A atuação conjunta com o hematologista e importante no tratamento e condução dessa doença, pois é necessária a intervenção quimioterápica.

O profissional deve estar alerta, diante de quadros inespecíficos e arrastados, uma vez que, a identificação e o diagnóstico precoce melhoram a sobrevida na medida em que previne metástases, crescimento e destruição local.


REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Feng YF, Wu QL, Zong YS. Correlation of immunophenotype of sinonasal non-Hodgkin's lymphoma to Epstein-Barr virus infection. Ai Zheng. 2007, 26:1170-6.

2. Abrahão M, Cervante O, Alvarenga EHL. Tumores da cavidade nasal e da orofaringe. In: Costa SS, Cruz OLM, Oliveira JAA. Otorrinolaringologia: princípios e Prática. 2ª ed. São Paulo: Artmed; 2006 pp. 720-34.

3. Castro M, Silveira E, Figueiredo M, Ribeiro C. Linfoma Nasossinusal de Célula T/NK - Relato de Caso. Rev Bras Otorrinolaringol. 2001, 2761:67-2.

4. Sankaranarayanan S, Chandrasekar T, Srinivasa Rao P, Rooban T, Ranganathan K. Maxillary Non-Hodkins Lymphoma. JOMFP. 2005, 9:1:34-36.

5. Fukuda Y, Ishida T, Fujimoto M, Veda T, Aocasa K. Malignant lymphoma of the oral cavity: clinicopathologic analysis of 20 cases. J Maxillo Fac Surg. 1985, 13:85-92.

6. William HW, Stephen GH, Peter MB. Lymphoma of the Nose and Paranasal Sinuses. Arch. Otolaryngol. 1983, 109:104-7.

7. Richard PR. Beware of malignant lymphoma masquerading as facial inflammatory processes. Oral. Surg. Oral. Med. Oral. Pathol. 1991, 71:415-9.

8. Landa LS, Perez NBI, Montes GE, Ereno ZC, Pereda ME, Barbier HL, Garaizar ZJ, Santamaria SJ. Maxillary non hodgkins lymphoma. A report of two clinical cases and review of the literature. Medicine Oral. 1998, 3(5):299-308.

9. Robbins KT, et al. Primary lymphomas of the nasal cavity and paranasal sinuses. Cancer. 1985, 56:814-19.

10. Siu LL, Chan JK, Kwong YL. Natural killer cell malignances: Clinicopathologic and molecular features. Histol. Histopathol. 2002, 17:554.









1 Médico Residente de Otorrinolaringologia.
2 Pós-Doutorado em Otorrinolaringologia.Professor Adjunto do Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina - UFG. Chefe da Clínica de Otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas - UFG.
3 Doutoranda em Ciência da Saúde UFG. Fonoaudióloga do Hospital das Clínicas - UFG.
4 Médico Otorrinolaringologista do Hospital das Clínicas - UFG.
5 Médico Residente em Otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas - UFG.

Instituição: Hospital das Clínicas da Universidade Federal de Goiás. Goiânia / GO - Brasil. Endereço para correspondência: Victor Labres da Silva Castro - Hospital das Clínicas da Universidade Federal do Goiás - Primeira Avenida, s/n - Setor Leste Universitário - Goiânia / GO - Brasil - CEP: 74605-020 - E-mail: vlabres@hotmail.com

Artigo recebido em 16 de Junho de 2009. Artigo aprovado em 12 de Julho de 2009.