Objetivo: Avaliar a audição de um lactente com citomegalovírus (CMV) congênito por meio da resposta auditiva de estado estável (RAEE). Relato do caso: Lactente com 4 meses de idade, sexo masculino, com diagnóstico de CMV congênito realizou exame de emissões otoacústicas transientes (EOAT), produto de distorção (EOAPD), potencial evocado auditivo de tronco encefálico (PEATE) e RAEE nas frequências de 500, 1000, 2000 e 4000Hz moduladas respectivamente em 97, 81, 95 e 88Hz à direita e em 92, 77, 84 e 85Hz à esquerda, apresentação dicótica. O lactente apresentou ausência de EOAT e EOAPD, aos 4 meses de idade. No primeiro PEATE, as latências absolutas e interpicos foram adequadas para a idade, com limiar eletrofisiológico em 30 dBnHL. Após dois meses apresentou ausência de PEATE bilateral à 100dBnHL. A avaliação comportamental da audição, aos 6 meses de idade, mostrou-se prejudicada devido ao atraso no desenvolvimento neuropsicomotor, tornando-se difícil estabelecer suas reações frente a estímulos sonoros. Foi submetido ao exame de RAEE, aos 8 meses de idade e os limiares encontrados foram 50dB, 70dB, ausente em 110dB e ausente em 100dB, respectivamente para 500, 1000, 2000 e 4000Hz à direita e em 70dB, 90dB, 90dB e ausente 100dB, respectivamente para 500, 1000, 2000 e 4000Hz à esquerda. Conclusão: As emissões foram alteradas desde a primeira avaliação, o PEATE foi alterado aos 6 meses de idade e a intensidade da perda auditiva só pode ser identificada por meio da RAEE o que permitiu estabelecer melhor conduta na adaptação de prótese auditiva.