INTRODUÇÃO
A surdez súbita (SS), acompanhada ou não de vertigem, ainda hoje representa um enigma para o otorrinolaringologista. Dentre as muitas teorias levantadas para explicar sua etiologia, as mais aceitas na literatura mundial são as causas vasculares e as infecções virais, embora devam ser investigadas outras patologias, como a Doença de Ménière e o Schwanoma do vestibular1. Outras causas menos freqüentes também devem ser consideradas como a sífilis, doenças auto-imunes, fístula perilinfática ou esclerose múltipla. Supõe-se que algumas alterações ocorrem na estria vascular, órgão de Corti ou no nervo coclear, no entanto, o sítio exato da etiopatogenia da SS é desconhecida.
A boa história clínica e a realização de exames subsidiários adequados são fundamentais no diagnóstico, bem como os testes audiológicos e vestibulares. Tradicionalmente, os exames laboratoriais incluem a sorologia para detecção de anticorpos anti-virais e bactérias, avaliação do perfil imunológico e metabólico. Mais recentemente, os exames de diagnóstico por imagem foram introduzidos na investigação da surdez súbita, incluindo a Tomografia Computadorizada (TC) e a Ressonância Magnética (RM). A Ressonância Magnética tem sido capaz de mostrar com detalhes as estruturas membranosas da orelha interna, bem como alterações do seu conteúdo, enquanto a TC, mesmo em suas versões de alta resolução, limita-se a avaliar o labirinto ósseo.
Nosso propósito foi estudar os pacientes com diagnóstico de SS internados na Clínica Otorrinolaringológica do HCFMUSP, através de exames sorológicos e de imagem, avaliando a utilização da RM como um método diagnóstico auxiliar na tentativa de estabelecer as etiologias da surdez súbita.
PACIENTES E MÉTODOS
Foram estudados 20 pacientes internados na Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da FMUSP, com diagnóstico de SS, no período de julho de 1996 a julho de 1998. Como critério de inclusão, os pacientes deveriam apresentar queixa de perda súbita da audição, com o início dos sintomas em prazo não superior a 10 dias, além de audiometria compatível com a definição de SS, ou seja, disacusia neurossensorial com queda de limiares tonais iguais ou maiores que 30 dB em três ou mais freqüências consecutivas2.
Todos os pacientes foram inicialmente avaliados quanto a idade, sexo, lado da orelha acometida, tempo de instalação (tempo decorrido para a instalação da surdez: súbita, em horas ou dias), tempo de evolução (tempo decorrido desde o início dos sintomas até a consulta), sintomas associados (zumbido e/ou tontura), fatores relacionados (exposição ao ruído, drogas e agentes ototóxicos, infecções de vias aéreas superiores, viroses), doenças de base (diabetes, hipertensão arterial sistêmica, doenças auto-imunes, antecedentes cárdio-circulatórios, doenças neurológicas).
Como rotina diagnóstica, foram realizados hemograma completo, coagulograma, velocidade de hemossedimentação (VHS), dosagem de colesterol total e frações, triglicérides, glicemia de jejum, dosagem de hormônios tireoideanos, Reação Sorológica para Sífilis (RSS) e para Doença de Lyme. Doze pacientes (60%) colheram sorologia para citomegalovírus (CMV), rubéola, mononucleose, herpes simples tipo I e toxoplasmose. Dez pacientes (50%) foram avaliados quanto ao perfil imunológico, através da pesquisa do fator antinuclear (FAN), fator reumatóide (FR), pesquisa de células LE, dosagem de imunocomplexos circulantes, complemento total e frações C3 e C4. A RM de orelha interna e encéfalo foi realizada em todos os pacientes com técnica de spin-eco, com seqüências pesadas em T1 e T2 e aquisições multiplanares, antes e após administração de contraste paramagnético (gadolínio).
Durante a internação, os exames audiométricos de controle foram feitos em dias alternados e após alta hospitalar, os pacientes foram seguidos ambulatorialmente, com exames sequenciais aos 30, 90, 180 e 360 dias após a instalação da doença.
RESULTADOS
A idade variou entre 16 e 61 anos, com média de 40,65 anos, sendo 9 pacientes (45%) do sexo masculino e 11 (55%) do sexo feminino. A orelha direita foi acometida em 9 pacientes e a esquerda em outros dez. Um caso apresentou acometimento bilateral.
Nos casos estudados não foram observadas alterações do coagulograma, dosagens hormonais, RSS ou perfil imunológico. Encontramos um teste positivo para doença de Lyme. Hipercolesterolemia em três casos. Três pacientes apresentaram hiperglicemia; três, aumento de VHS e um caso, elevação do hematócrito. Tivemos ainda uma paciente que apresentou a SS após administração intramuscular de contraceptivo injetável.
Com relação à RM, encontramos alterações em cinco casos: um realce anômalo do VIII par craniano, com espessamento bilateral, pior do lado afetado; um caso com hipersinal em T1 e hipossinal em T2 na cóclea, compatível com sangramento, cuja repetição após 6 meses confirmava a presença de hemorragia. O terceiro caso havia apresentado SS há um ano e meio atrás com recuperação completa, que não foi investigada na ocasião. A RM atual, realizada durante o segundo episódio de SS, mostrou um schwanoma vestibular. O quarto caso mostrou hipersinal em vestíbulo do lado acometido, sugerindo um processo inflamatório naquele local. Nosso quinto caso é de uma hipercaptação do oitavo nervo pós contraste em T1, compatível com neurite.
Os resultados obtidos podem ser observados na Tabela 1.
DISCUSSÃO
Segundo a literatura, a SS pode recorrer em até 50% dos casos a longo prazo e sua causa pode ser estabelecida em aproximadamente 5% deles2,3. Em nossa casuística, um paciente apresentou SS pela segunda vez na mesma orelha e seu diagnóstico foi firmado pela RM, o que a nosso ver enfatiza a importância do exame nos pacientes que apresentam esse diagnóstico.
Embora saibamos que as doenças virais podem afetar a orelha interna, evidências sugestivas dessa etiologia têm sido relatadas apenas circunstancialmente4. A etiologia viral tem sido proposta com base em estudos que demonstram soroconversão para diversos agentes5. Os agentes implicados nesses casos incluem o vírus da caxumba, CMV, sarampo, HSV, varicela-zoster, adenovirus, parainfluenza, micoplasma e Epstein Barr6-11. Há ainda relatos de 4 casos de SS causadas por um spumaretrovírus humano responsável pela infecção de 300 pessoas na Finlândia3. A maior dificuldade no diagnóstico desses casos é a ocorrência de eventos subclínicos ou ainda assintomáticos na vigência da SS. De fato, nossa casuística não apontou sorologias alteradas para os vírus estudados.
Em relação à etiologia bacteriana, tem-se discutido a ocorrência de paralisia facial periférica e surdez nos casos de Doença de Lyme. Nossa casuística apontou um caso de sorologia positiva para a doença. A paciente em questão apresentou recuperação completa após tratamento de fase aguda da surdez. Se analisarmos a SS como decorrente de uma neurite, à semelhança do que ocorre na paralisia facial, dever-se-ia esperar à RM, alterações na imagem do VIII par, o que não ocorreu. Assim como na paralisia facial, a surdez poderia apresentar evolução independente da infecção em sí.
Dos processos que culminam em SS, a doença autoimune é sem sombra de dúvida um dos quadros mais discutidos em literatura, pela dificuldade de documentação anátomo-patológica. De forma insidiosa ou súbita, a surdez seria a manifestação clínica do processo de vasculite que ocorre na orelha interna, induzida pelo depósito de imunocomplexos. A surdez, acompanhada ou não de vertigem, tem sido descrita em casos de poliarterite nodosa (PAN)12, doença de Wegener13, lúpus eritematoso sistêmico (LES) 14 e Síndrome de Cogan15. De característica neurossensorial ou mista, a perda auditiva pode estar relacionada ainda a processos indefinidos acometendo a orelha interna. Em alguns casos é descrito o aumento no nível sérico de imunocomplexos circulantes, imunoglobulinas e/ou anticorpo antinuclear15. O perfil imunológico pesquisado neste estudo não visou detectar anticorpos específicos para a orelha interna e apresentou-se invariavelmente normal nos 10 pacientes avaliados.
Com relação às etiologias discutidas, viral, bacteriana e auto-imune, observamos 4 casos de elevação do VHS, exame inespecífico, mas que pode sugerir qualquer desses processos em andamento. Um dos casos de elevação do VHS apresentou hipercaptação em T1, compatível com vestibulite, sugerindo etiologia viral para o processo. É possível que a elevação do VHS seja um sinal precoce de que haverá soroconversão tardia e qualifique realmente neste caso como de etiologia viral.
Com a finalidade de investigar oclusão vascular como fator determinante da SS, procuramos caracterizar processos que levam à alta viscosidade sangüínea, tais como a macroglobulinemia e a policitemia vera; obstrução de pequenos vasos, como a anemia falciforme; estreitamento de pequenos vasos, como o diabetes e a aterosclerose; estados de hipercoagulabilidade, vasoespasmo ou fatores determinantes de não coagulabilidade sangüínea, como a leucemia e o uso de anticoagulantes que determinariam hemorragia coclear. Nesse aspecto, encontramos 3 pacientes com hiperglicemia e 3 com aumento do colesterol total às custas de LDL. Um paciente apresentou elevação do hematócrito, o que aumenta a viscosidade sangüínea em pequenos vasos. No caso descrito de hemorragia coclear documentada pela RM, o paciente apresentava hipertensão arterial.
Em relação à ototoxicidade, documentamos um caso de paciente que apresentou perda súbita de audição após o uso de contraceptivo injetável. A perda auditiva reverteu completamente após o tratamento de fase aguda.
O uso da RM, recentemente incluído na investigação da SS é sabidamente útil no diagnóstico de processos expansivos de VII e VIII pares, bem como de tumores de fossa posterior. Neste estudo, foi possível o diagnóstico de um caso de schwanoma vestibular com o auxílio desse exame.
A primeira descrição do uso da RM na SS data de 199016. Os autores descreveram realce da cóclea em T1 pós gadolínio do lado acometido em casos relacionados a afecções virais e à lues, relacionando a presença de contraste no vestíbulo à vertigem e a outros achados eletronistagmográficos. Dois anos depois, seus achados iniciais confirmaram-se, relacionando o realce labiríntico a lesões inflamatórias do labirinto membranoso. Na ocasião, foram descritas alterações cocleares segmentares, compatíveis com os achados audiométricos16.
Atualmente, devido às novas seqüências, à melhor resolução de imagem dos aparelhos e o desenvolvimento de bobinas mais sensíveis, a RM permite uma visualização detalhada das estruturas da orelha interna. Assim, é possível identificar detalhes da anatomia e do conteúdo líquido do labirinto membranoso, o que lhe confere uma grande vantagem em relação à TC, que nos permite apenas a análise do labirinto ósseo. Dessa maneira, a RM tornou-se extremamente útil na avaliação de diversas malformações e patologias labirínticas. A técnica de alta resolução denominada "Fast Spin-Echo", descrita em 1992, abriu uma nova fronteira no diagnóstico das patologias da orelha interna17. É possível agora, determinar-se inclusive a largura do Aqueduto Vestibular18-22.
Neste estudo, a RM auxiliou no diagnóstico etiológico de cinco pacientes: um schwanoma vestibular, não documentado em episódio prévio de SS, o que nos faz concluir que essa entidade deve ser pesquisada exaustivamente, mesmo que haja reversão da surdez. O segundo caso, de hemorragia coclear confirmada (Figura 1), que não reverteu após tratamento e um ano de seguimento, como era de se esperar. O terceiro e quarto casos, realce e captação anômala do VIII par, sugerindo neurite, facilitou-nos a abordagem do processo como tal e determinou seu tratamento e prognóstico (Figura 2). O quinto caso, de vestibulite, exprime a imagem da infecção da orelha interna por vírus, mostrando hipercaptação em T1 decorrente da vasculite que aí se instala (Figura 3).
TABELA 1
Resultados da pesquisa hematológica e RM nos pacientes estudados (- aumento, VHS- velocidade de hemosedimentação).
Sexo/Idade Ex. Laboratoriais RM Outros
27/ F Sem alterações Normal Uso de contraceptivo
58/ M Hiperglicemia Sem alteração Hipertensão
47/ F Hiperglicemia Vestibulite Diabetes
31/ M Sem alteração Neurite VIII nervo -
25 /F Sem alteração Normal -
50/ M o colesterol e glicemia Normal -
36/ F Lyme + Normal -
42/ M Sem alteração Hemorragia coclear Hipertensão
53/ F o VHS e colesterol Normal -
38/ M Sem alteração Normal -
61/ F o VHS e colesterol Normal -
53/ F Sem alteração Normal -
50/ M o VHS Normal -
29/ M Sem alteração Normal -
30/ F Sem alteração Normal -
16/ M Sem alteração Normal -
55/ M o Hematócrito Normal -
37/ F Sem alteração SchwanomaVIII nervo -
40/ F Sem alteração Normal -
33/ F Sem alteração Neurite VIII nervo -
Figura 1. Ponderação T1 pós gadolínio. Realce cócleo-vestibular a direita compatível com hemorragia coclear.
Figura 2. Ponderação T1 pós gadolíneo.
A: Imagem axial mostrando realce anômalo do conduto auditivo interno (CAI), compatível com neurite. B: Mesma imagem vista em detalhe.
Figura 3. Ponderação T1 pós gadolínio. Imagem axial mostrando hipercaptação compatível com processo infamatório de vestíbulo esquerdo.
Embora pequena, nossa casuística encontrou alterações na RM de 5 pacientes com SS (25%), sugerindo possíveis diagnósticos etiológicos. A RM com gadolínio, mostrou ser exame de extrema utilidade quando associado aos exames auxiliares, aumentando a margem de diagnóstico na SS. Os exames hematológicos nos ofereceram informações dos processos metabólicos e infecciosos evidenciando alterações em 8 casos, o que nos permitiu abordar e tratar os fatores predisponentes.
Devemos ressaltar o fato de que a RM deverá ser associada invariavelmente a uma boa anamnese e outros exames de diagnóstico na tentativa de determinar fatores que contribuam na etiopatogenia da SS, auxiliando na prevenção, definição do prognóstico e orientação do paciente.
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Divisão de Clínica Otorrinolaringológica do Hospital das Clínicas da FMUSP - Serviço do Prof. Aroldo Miniti.
1- Doutor em ORL pela FMUSP.
2- Pós graduanda em nível de doutorado da FMUSP.
3- Médico residente do Serviço de ORL da FMUSP.
4- Assistente do Serviço de Radiologia do HCFMUSP.
5- Doutor em ORL pela FMUSP.
6- Doutor em ORL pela FMUSP.
7- Doutor em ORL pela FMUSP.
8- Professor associado de Otorrinolaringologia da FMUSP.
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