Objetivo: Apresentar um caso de tumor de células granulares de laringe acometendo uma criança. Relato de caso: I.F.S., 10 anos, sexo masculino, pardo, nascido em Salvador, Bahia, estudante. Procurou atendimento otorrinolaringológico com queixa de disfonia associado à discreta dispneia e estridor durante a noite. Videolaringoscopia direta evidenciou lesão cística de grandes dimensões oriunda de prega vocal esquerda, demais estruturas da laringe sem comprometimento. Tomografia de tórax sem alterações e de pescoço evidenciando tal lesão. Decidiu-se por realizar exérese da mesma através de microcirurgia de laringe. Durante o procedimento observou-se que a massa tinha origem na subglote. A lesão possuia aspecto de massa esbranquiçada, endurecida, com aproximadamente 2 cm em seu maior eixo. Encaminhado material para anátomo-patológico com o diagnóstico tumor de células granulares confirmado por imunohistoquímica. Conclusões: Desta forma concluímos que, apesar de sua baixa prevalência (dentre os tumores benignos de laringe, o mesmo responde por apenas 0,4%), a hipótese de tumor de células granulares deve ser incluída quando na vigência de uma lesão de aspecto benigno à laringoscopia direta, ressaltando ainda a importância da imunohistoquímica para confirmação do diagnóstico e ainda a pesquisa de mais de uma lesão no mesmo órgão ou em sítios diferentes.