Objetivo: descrever caso de síndrome de Gradenigo, a importância de um diagnóstico rápido e conduta terapêutica imediata. Relato de caso: PHLS, 2 anos, sexo masculino, encaminhado por pediatra com quadro de rinorreia hialina, febre, otalgia à direita há 8 dias sem melhora com uso de amoxacilina. Diante do quadro, após 4 dias de otalgia contínua, criança começou a queixar-se de cefaléia, apresentou vômitos, diplopia, febre alta, rigidez de nuca, paralisia do 6o par craniano à direita e dor na área de inervação do ramo oftálmico à direita; não havia sinais flogísticos nas mastóides. A otoscopia à esquerda era normal e, à direita, havia apenas hiperemia da membrana timpânica. A tomografia computadorizada de crânio apresentava velamento das células mastoídeas bilateralmente, com maior acentuação à direita. A ressonância nuclear magnética de osso temporal confirmava os achados de mastoidite aguda e revelava trombose venosa do seio transverso e sigmóide à direita com sinais de reperfusão parcial. Na internação, iniciou-se antibioticoterapia venosa com ceftriaxone e foi realizado timpanotomia com colocação de tubo de ventilação bilateral. No segundo dia de antibioticoterapia houve regressão da cefaléia e da rigidez de nuca, apresentando remissão completa da paralisia do 6º par craniano após 10 dias de antibioticoterapia. Conclusão: O diagnóstico rápido e inicio do tratamento são mandatórios nos casos de otites médias agudas complicadas. A conduta conservadora com antibioticoterapia e colocação de Tubo de ventilação sem mastoidectomia demonstra que o tratamento mais agressivo fica reservado para pacientes com quadro refratário à terapia conservadora ou que demonstrem sinais de processo crônico.