Objetivo: relatar a rara ocorrência de degeneração maligna de um neurofibroma plexiforme na região cervical em um paciente portador de Neurofibromatose tipo 1 (NF 1), enfatizando o uso do 18F-FDG PETSCAN como método diagnóstico e a ressecção cirúrgica como tratamento de escolha. Relato do caso: C.H.V.D, 18 anos, masculino, diagnóstico recente de NF1, encaminhado ao serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Santa Casa de Belo Horizonte com relato de massa cervical direita há 2 anos, apresentando crescimento rápido e dor local nos últimos 3 meses. Evoluiu com dispnéia por compressão traqueal extrínseca, sendo internado para propedêutica. Realizado 18F-FDG PETSCAN, que evidenciou lesão com acentuado hipermetabolismo em região cervical sugestiva de degeneração maligna. Foi submetido à ressecção cirúrgica do tumor que incluiu segmento do nervo vago. Anátomo Patológico evidenciou Neoplasia Fusocelular com áreas de padrão plexiforme periféricas, atipias e leve aumento da celularidade, margens livres. O paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial há 6 meses sem sinais de recidiva. Conclusão: o risco de transformação maligna de um neurofibroma em paciente com NF1 é de 8 a 13%. A região cervical é o local menos comum para o desenvolvimento de Neoplasia Maligna de Bainha de Nervo Periférico. Degeneração maligna de neurofibroma Vagal é extremamente incomum. A Revisão da literatura em língua inglesa apresenta o registro de apenas 5 casos descritos até o momento. O diagnóstico e a ressecção cirúrgica precoces são preconizados para otimização da eficácia do tratamento.