A síndrome de Kearns-Sayre (SKS) é uma rara condição médica. Trata-se de uma citopatia mitocondrial que costuma cursar com oftalmoplegia externa progressiva, retinopatia pigmentar e bloqueio de condução cardíaca. Sua fisiopatologia envolve múltiplas deleções únicas no DNA mitocondrial, espontâneas, no óvulo ou zigoto (não herdadas), com manifestações antes dos 20 anos. Pode acometer múltiplos órgãos e gerar diversos sintomas como hipoacusia e anacusia. O desenvolvimento de surdez na SKS é de interesse otorrinolaringológico e reconhecido por hipoacusia bilateral progressiva, de caráter neurossensorial. No serviço de otorrinolaringologia do HC/UFMG, recebemos paciente portador desta síndrome. V.A.G.P, 14 anos, masculino, procurou o serviço em novembro de 2010 devido diagnóstico de hipoacusia e para avaliação do uso de aparelho auditivo de amplificação sonora (AASI). A síndrome foi diagnosticada em 2003 na vigência de oftalmoplegia, degeneração pigmentar da retina, hipoparatireoidismo e acidose tubular renal. Paciente evoluiu até a presente data com diversas intercorrências. O bloqueio atrioventricular, importante para o diagnóstico da SKS, foi confirmado em estudo eletrofisiológico com cateterismo realizado em março de 2010. Além de ser acompanhado por diversas especialidades médicas, o paciente realiza audiometrias seriadas a fim de se observar a progressão do déficit auditivo. Audiometrias realizadas aos 5, 7, 11 e 14 anos mostram a evolução progressiva da perda auditiva neurossensorial, bilateral. O quadro deste paciente exemplifica a apresentação típica da perda auditiva na SKS descrita na literatura. Reforça a importância do acompanhamento otorrinolaringológico quanto à avaliação do uso do AASI na terapêutica, e consequentemente, na melhora da sua qualidade de vida.