Objetivo: Relatar caso de mucocele de seio etmoidal à direita em paciente atendida no Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cérvico-Facial do Hospital Regional de Presidente Prudente no período de julho a agosto de 2011. Relato de caso: M. H. P., 55 anos, sexo feminino, parda, procura o serviço com queixas de cefaléia retrocular intermitente associada à abaulamento intermitente de globo ocular direito e obstrução nasal há 3 anos, sem fatores de piora ou melhora. Ao exame físico: abaulamento de olho direito, rinoscopia anterior sem alterações. Realizado tomografia computadorizada de seios da face evidenciando espessamento mucoso do seio esfenoidal e dos seios maxilares, com velamento parcial e nível hidroaéreo no seio maxilar esquerdo, associado a material hipodenso que obliterava totalmente o seio frontal à direita e a célula etmoidal anterior ipsi-lateral, com afilamento da lâmina papirácea do mesmo lado, com leve efeito compressivo sobre o músculo reto medial. Não demonstrado reabsorção ou remodelamento ósseo. Realizado sinusectomia fronto-etmoidal via endoscópica, com ressecção de mucocele frontal e etmoidectomia a direita. Apresentava-se assintomática nas consultas de retorno. Conclusão: Mucocele de seio etmoidal é uma lesão benigna de baixa freqüência se comparada a outras mucoceles, mas de grande importância em função da localização anatômica pela possibilidade de prejuízo a importantes estruturas perioculares. O diagnóstico precoce é fundamental para se evitar seqüelas preveníveis quando tratada adequadamente.