OBJETIVO Destacar a importância da doença de Behçet como diagnóstico diferencial de úlceras da cavidade oral. APRESENTAÇÃO DO CASO Paciente feminina, 20 anos, chegou ao ambulatório de otorrinolaringologia com quadro de amigdalites de repetição. Foi indicado tratamento cirúrgico (amigdalectomia), procedimento efetuado sem intercorrências. Seis meses depois, a paciente retorna com a mesma queixa. Ao exame físico, notaram-se lesões orais dolorosas, acometendo língua, lábios e palato mole. Nesta consulta, revelou também o aparecimento simultâneo de úlceras vulvares dolorosas desde os 16 anos, estando em acompanhamento ginecológico, sem elucidação diagnóstica. Neste período, havia feito investigação sorológica para herpes vírus, anti-HIV, EBV e VDRL, todas negativas, bem como diversos cursos de tratamento com aciclovir, penicilina benzatina e doxiciclina. Solicitaram-se, sorologias para auto-imunidade, com resultado de FAN positivo (1:160, padrão núceo pontilhado). Avaliação oftalmológica não revelou sinais de uveíte. Foi encaminhada para reumatologista, recebendo o diagnóstico de doença de Behçet e iniciando tratamento com cochicina, com bom controle dos sintomas. CONCLUSÃO As manifestações otorrinolaringológicas nas doenças reumáticas representam um desafio diagnóstico. Pacientes com Behçet, podem se apresentar primariamente ao otorrinolaringologista, pois ulceração oral recorrente é o sintoma mais frequente e se confunde com outras condições, tais como úlceras por traumatismo, estomatite aftosa recorrente, infecções virais, sífilis, eritema multiforme, granulomatose de Wegener e LES. Ainda, pode haver sobreposição de outras doenças como PFAPA e amigdalites bacterianas de repetição. Mesmo rara, a doença de Behçet, deve ser considerada no diagnóstico diferencial de úlceras orais e uma boa anamnese pode levar à suspeição da doença.