Objetivo: Relatar um caso de síndrome do ápex orbitário a direita pela baixa incidência, morbidade elevada e diagnose diferencial. Relato de Caso: AAC, 65 anos, masculino, com queixa de cefaléia súbita, frontal ,em pressão, de moderada intensidade, com irradiação para hemiface direita e região retrorbitária à direita, há 15 dias. Não apresentava fatores de piora e referia melhora ao uso de analgésicos. Evoluiu com diplopia e ptose palpebral à direita, 7 dias antes de ser internado via Pronto Socorro. Solicitada avaliação do Serviço de Otorrinolaringologia após resultado de tomografia de seios da face, que evidenciou densidade de partes moles em seio esfenoidal bilateralmente. Realizada nasofibrolaringoscopia flexível, a qual não evidenciou alterações. Introduzido antibioticoterapia/corticoterapia venosa, corticoterapia tópica nasal e higiene nasal , solicitada avaliação da equipe da oftalmologia e programação cirúrgica. Houve melhora do quadro álgico e da mobilidade ocular extrínseca (mobilidade vertical de olho direito) após terapia medicamentosa. Na avaliação da Oftalmologia o paciente apresentava-se sem percepção visual, porém com fundoscopia normal. Na intervenção cirúrgica, por etmoidectomia anterior , posterior e esfenotomia bilateral foi visualizada massa de aspecto mucopolipóide , material enviado para estudo anatomopatológico. Paciente evoluiu com melhora da dor, porém com amaurose a direita irreversível. Atualmente em seguimento multidisciplinar. Conclusão: O fato de apresentar-se com sintomatologia comum a outras afecções neurológicas, oftalmológicas e otorrinolaringológicas, torna a síndrome do apéx orbitário de difícil diagnóstico. A associação da avaliação multidisciplinar, diagnóstico e terapêutica precoces, é fundamental para a evolução favorável do paciente, com melhora principalmente, do prognóstico visual.