O Sarcoma Granulocítico é um tumor sólido composto de precursores dos granulócitos, que ocorre usualmente em portadores de Leucemia Mielóide Aguda (LMA), no início da doença ou após remissão. Sua localização no osso temporal é rara e pode mimetizar outras afecções frequentes nesta localização. Relato de caso: Paciente de 19 anos com diagnóstico de LMA em remissão, apresentou queixa de otalgia intensa, plenitude aural e paralisia facial periférica a direita. À otoscopia havia abaulamento da parede posterior do conduto auditivo externo (CAE) e otorréia. Foi feita a hipótese diagnóstica de OEN. Na investigação complementar, havia elevação da Proteína C Reativa (PCR) e, no estudo tomográfico, velamento de células da mastóide e da orelha média direita, além de lise óssea na parede posterior do CAE. A cultura do CAE foi negativa e, na cintilografia com leucócitos marcados e supressão de fitato, foram excluídos processos inflamatórios e infecciosos do osso temporal. Foi então submetido ao exame anatomopatológico de material colhido por mastoidectomia, sendo compatível com neoplasia indiferenciada, cuja imunohistoquímica concluiu tratar-se de sarcoma granulocítico (cloroma), por recaída extramedular da LMA. Não havia sinais de retorno da doença na medula óssea. Foi reiniciado protocolo quimioterápico, com melhora da dor e da otoscopia. O paciente segue em acompanhamento, com programação para transplante heterólogo de medula óssea. Conclusão: As afecções do osso temporal apresentam sintomatologia inespecífica, gerando confusão diagnóstica. Deve-se estar atento para os possíveis diagnósticos diferenciais, de modo a permitir intervenção precoce e adequada.