Introdução: Os tumores do saco endolinfático são tumores raros do osso temporal petroso, que podem incidir de forma esporádica ou associados à Síndrome de Von Hippel Lindau, em até 1/3 doas casos. Objetivo: O objetivo deste trabalho foi relatar 4 casos de tumor de saco endolinfático operados no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da USP, no período de 2008 a 2012, comparando os principais sinais e sintomas associados a essa doença com os dados encontrados em revisão da literatura, bem como relatar os tipos histológicos encontrados nessa amostra, o tratamento proposto e seus resultados. Relato de Caso: Quatro pacientes com diagnóstico pré-operatório de tumor de saco endolinfático foram submetidos a ressecção cirúrgica da lesão, sendo que 1 deles pôde ser classificado como psudotumor após a cirurgia. Um dos pacientes necessitou complementação do tratamento com radioterapia devido a ressecção incompleta. Nenhum dos casos estava associado a doença de Von Hippel Lindau. Conclusão: Os tumores do saco endolinfático são tumores raros do osso temporal, porém com sintomatologia bem definida, sendo os exames de imagem são essenciais no seu diagnóstico. O tratamento de escolha é a ressecção cirúrgica, com complementação com radioterapia em casos selecionados.