Objetivo: apresentar um caso de displasia fibrosa sintomática que apresentou melhora clínica após tratamento cirúrgico. Relato de caso: paciente feminina, 27 anos, foi encaminhada para avaliação em nosso serviço. Apresentava queixa de cefaléia frontal há 4 anos, associada a obstrução nasal e alterações visuais (escotomas), piores à direita. Ao exame endoscópico se observava a presença de lesão sólida, ocupando o terço médio e posterior de fossa nasal direita, de consistência rígida e sangrante ao toque. Frente ao achado foi solicitado tomografia computadorizada de seios paranasais, com contraste, observando-se lesão de alta densidade e pouca vascularização, ocupando seio etmoidal e esfenoidal direitos, envolvendo ápice orbitário, apófise crista gali e plano esfenoidal, sugerindo displasia fibrosa de base de crânio. Diante desse quadro, optamos por tratamento cirúrgico, sendo realizada a descompressão orbitária e do nervo óptico, individualização da dura-máter da fossa anterior, incluido a foice e reconstrução da base anterior do crânio às custas de retalho. Conclusão: A displasia fibrosa é uma lesão óssea, benigna, de caráter recidivante e etiologia desconhecida que pode acometer qualquer osso. Em relação aos seios paranasais , o seio maxilar é o mais acometido, sendo a forma monostótica a mais comum. É caracterizada pela substituição de tecido ósseo normal por tecido fibrótico e trabeculado de forma desorganizada. Muitas vezes o tratamento cirúrgico é necessário, de acordo com a apresentação clinica da doença.