Objetivo: Descrever um caso de paralisia facial periférica por Doença de Lyme que evoluiu com neurite óptica, discutir a importância do diagnóstico e as complicações neurológicas da doença. Relato de caso: NSS, feminino, 29 anos, encaminhada para ambulatório com quadro de paralisia facial periférica (PFP) esquerda há três dias com piora progressiva, associado à cefaléia hemicraniana à esquerda, em uso de dexametasona e aciclovir. Ao exame: otoscopia: membrana timpânica integra e com brilho bilateralmente, rinoscopia e oroscopia sem alterações, Paralisia facial periférica esquerda House-Brackmann V. Outros pares cranianos sem alterações. Audiometria: dentro dos padrões de normalidade. Após três meses do inicio da PFP paciente retorna com queixa de "embaçamento visual" à esquerda há 10 dias e melhora da PFP. Ao exame: otoscopia: membrana timpânica integra e com brilho bilateralmente, Paralisia facial periférica esquerda House-Brackmann I, fundo de olho à esquerda: edema de papila, direita sem alterações, biomicroscopia: olho esquerdo; córnea com afilamento central e a direita normal. Exames laboratoriais: sorologia no sangue e no liquor(Elisa) para Lyme posivitiva. RM de crânio: espessamento do nervo óptico esquerdo, hipersinal em T2 em seus segmentos intra-orbitário, intra-canalicular e pré quiasmático. Paciente recebeu tratamento com ceftriaxona 2g dias por 21 dias, com melhora do quadro clinico. Conclusão: A paralisia facial periférica é a manifestação mais comum das complicações neurológicas por Doença de Lyme, no entanto, associada à neurite óptica se torna rara e seu prognóstico é excelente, porém se diagnósticada e tratada adequadamente.