Objetivo: Descrever um caso de Granulomatose de Wegener (GW) que se iniciou com paralisia facial periférica súbita bilateral e discutir as manifestações otorrinolaringológicas da GW. Relato de caso: SAP, feminino, 31 anos, encaminhada para o Ambulatório com quadro paralisia facial periférica bilateral súbita há 3 anos, hipoacusia a direita e secreção nasal. Emagrecimento de 11 quilos nesse período, astenia e poliartralgia. Ao exame: nariz em sela, perfuração septal nasal ampla com crostas e secreção amarelada, otoscopia direita: membrana timpânica com retração importante (atelectasia) e esquerda normal, oroscopia normal. Paralisia facial periférica bilateral House-Brackmann IV. Nasofibroscopia: meatos médios e recessos esfenoetmoidais obliterados por edema e crostas. Perfuração septal com crostas. Mucosa septal posterior com sinéquias. Rinofaringe com sinéquias próximas às tubas auditivas. Audiometria: anacusia a direita e perda neurossensorial leve a esquerda. TC de seios paranasais: seio maxilar esquerdo de dimensões reduzidas e destruição de porção antero inferior do septo nasal. TC de mastóides: velamento da mastóide direita. TC de tórax: granuloma pulmonar e pneumopatia focal de aspecto sequelar. Exames laboratoriais: Anticorpo anti-citoplasma de neutrófilo: positivo, Anticorpo anti-proteinase 3: positivo, Proteína C positiva e VHS=48mm. Paciente submetida a biópsia de região da perfuração septal e avaliação da Reumatologia sendo feito diagnóstico de granulomatose de Wegener. Em uso de metotrexate com melhora parcial dos sintomas, mantendo se clinicamente estável. Conclusão: A paralisia facial bilateral por GW é manifestação rara mas deve ser sempre lembrada já que o diagnóstico precoce implica em tratamento direcionado adequado e, consequentemente, melhor qualidade de vida ao paciente.