A displasia fibrosa é uma condição rara benigna de etiologia desconhecida. O termo foi introduzido por Lichtenstein em 19381. Nesta doença a estrutura óssea normal é substituída por tecido conjuntivo fibroso com trabéculas ósseas. A doença pode envolver qualquer osso do corpo e pode ser monostótica ou, menos freqüente, poliostótica. apresentamos o caso de um paciente masculino, 55 anos com queixa de hipoacusia à direita há 3 anos e história prévia de timpanoplastia há 20 anos no mesmo ouvido. À otoscopia apresenta estreitamento de conduto auditivo externo à direita com membrana timpanica íntegra. A tomografia computadorizada é o exame de eleição para estudo da lesão, avaliação de sua extensão e preparo cirúrgico. No caso relatado, as imagens tomográficas da lesão assumiram um padrão hiperdenso do osso temporal, com com área de esclerose característico. Foi solicitada ressonância nuclear magnética apresentando espessamento ósseo e material com hipossinal a isossinal em T1 e hiperssinal em T2, ocupando celulas da mastóide.