Objetivo: Relatar um caso de pólipo piloso de orofaringe. Relato de caso: Paciente FVTC, 8 anos, sexo feminino, veio encaminhada por roncos noturnos e respiração oral há 2 anos. Ao exame, apresenta tonsilas palatinas grau II e lesão pedunculada endurecida em pilar palatofaríngeo esquerdo, de cerca de 2 cm. Rx de cavum sem alterações. Foi indicado amigdalectomia com exérese da lesão para elucidação diagnóstica. O anatomopatológico demonstrou tratar-se de pólipo piloso, com epitélio escamoso sem atipias, com todos os componentes de pele presentes no córion, inclusive anexos pilosos. Conclusão: Pólipo piloso ("Hairy polyp") é um tumor congênito formado a partir de células pluripotentes que derivam do ectoderma e mesoderma. Manifesta-se como uma massa coberta com pele contendo glândula sebácea e cabelo. São raros na região da cabeça e pescoço, sendo que menos de 2% ocorrem na orofaringe. Foi descrito primeiramente por Brown-Kelly em 1918, com predominância no sexo feminino (5-8 vezes mais frequente). A manifestação clinica depende da localização e do tamanho do pólipo; geralmente causa sintomas respiratórios e alimentares. Há uma predileção pelo lado esquerdo do organismo, ainda não explicada. Habitualmente apresenta-se como uma massa pedunculada, sem casos descritos de malignização. Não há predisposição genética ou identificação em parentes, e normalmente apresenta-se como um defeito isolado. O diagnóstico pode ser suspeitado através do estudo de imagem, no entanto, é difícil se diferenciar o tipo histológico. O tratamento envolve a exérese completa da massa, não havendo necessidade de nenhuma outra complementação.