O pênfigo vulgar é uma doença vesicobolhosa crônica de natureza auto-imune. Trata-se de enfermidade rara, especialmente na faixa etária pediátrica. Manifesta-se clinicamente pela formação de vesículas flácidas, de fácil rotura, crostas e erosões em regiões de pele e mucosas, principalmente região oral. O diagnóstico baseia-se nas características clínicas e estudo histopatológico das lesões. O tratamento consiste em suprimir a produção de auto-anticorpos e baseia-se principalmente na corticoterapia. É relatado o caso de um paciente de 11 anos de idade, com diagnóstico de pênfigo vulgar em julho de 2011, acompanhado no Hospital das Clínicas da UFMG nos serviços de Oftalmologia, Dermatologia, Reumatologia e Otorrinolaringologia. Dentre outras manifestações clínicas, apresentou quadro importante de úlceras orais dolorosas com perda ponderal devido a dificuldades na alimentação. Para alimentar-se, fazia uso de xilocaína spray antes das refeições. A avaliação otorrinolaringológica revelou a presença de lesões ulcerativas em mucosa jugal, hiperemiadas e friáveis, que sangravam com facilidade. A biópsia das lesões apresentou alterações histopatológicas compatíveis com pênfigo vulgar. Instituída terapêutica com prednisona, apresentou melhora significativa das lesões orais e da capacidade alimentar. O caso exemplifica o acometimento oral no pênfigo vulgar. Trata-se, na maioria dos pacientes, do primeiro sítio de aparecimento das lesões, onde se mantêm por aproximadamente quatro meses antes de se estenderem às demais localizações. Dessa forma, é reforçada a importância da avaliação otorrinolaringológica no reconhecimento das lesões e diagnóstico precoce, de modo a melhorar o prognóstico do tratamento e a qualidade de vida dos pacientes acometidos.