OBJETIVO: Apresentar um caso clínico de atresia de coanas bilateral em recém nascido , além de fazer uma revisão bibliográfica sobre o tema. RELATO DE CASO: Recém nascido, masculino, 6 horas de vida, nascido a termo, atendido pelo pediatra com dificuldade respiratória, sendo diagnosticado clinicamente atresia de coanas bilateral. Transferido para o serviço de otorrinolaringologia do Hospital São José do Avaí, portando cânula de Guedel. Realizado Tomografia Computadorizada de Seios da Face, confirmando o diagnóstico clínico de atresia de coanas bilateral e evidenciando a natureza mista da atresia. Realizado tratamento cirúrgico endoscópico para correção de atresia de coanas bilateral, colocação de cateter em ambas as narinas. RN foi mantido em UTI neonatal em ventilação mecânica, sendo extubado no 11° dia pós-operatório. RN evolui bem, tendo alta hospitalar após 62 dias de internação hospitalar, em bom estado geral, com ganho ponderal satisfatório, exame endoscópico evidenciando patência satisfatória da neocoana .Foi realizado ecocardiograma, eletrocardiograma, exames laboratoriais, ultrassonografia de vias urinárias, não sendo evidenciada nenhuma alteração. CONCLUSÃO: A atresia coanal congênita é uma falha de desenvolvimento da comunicação da cavidade nasal com a nasofaringe e ocorre em cerca de 1:5000-8000 nascimentos, acometendo duas vezes mais o sexo feminino.Pode ser uni ou bilateral sendo a bilateral potencialmente fatal. Anomalias congênitas podem estar associadas em até 50% dos casos, CHARGE (C, coloboma; H, doença cardíaca congênita; A, atresia coanal; R, desenvolvimento e crescimento retardados; G, anomalias genitais; E, anomalias de orelha e hipoacusia).Atresia bilateral deve ser tratada o mais precoce possível.