Objetivo: Relatar caso de melanoma de septo nasal em paciente atendido no Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cérvico-Facial do Hospital Regional de Presidente Prudente no período de março a abril de 2007. Relato de Caso: I.T., 78 anos, sexo masculino, procedente de Presidente Prudente - SP, apresentou sangramento nasal em narina esquerda espontâneo, por período de 07 dias, de pequeno volume, com piora progressiva, associada a obstrução nasal à esquerda. Ao exame, lesão de característica vascular de coloração vinhosa, ocupando toda região anterior de narina esquerda, ausência de linfonodomegalia. À tomografia computadorizada de seios paranasais, lesão pouco vascularizada contígua com corneto inferior esquerdo e não invasiva ocupando fossa nasal anterior à esquerda. Realizada biópsia da lesão, cujo histopatológico confirmou melanoma maligno de septo nasal à esquerda. Foi realizado linfocintilografia, apresentando positividade em cadeia linfonodal à direita. Paciente foi submetido exérese da lesão por via degloving, com margens de segurança, associada a exploracão cervical de cadeia linfonodal à direita. Na quarta semana de pós-operatório, foi realizada fibronasolaringoscopia, cujo resultado não demonstrou sinais de lesão nasal. O paciente foi acompanhado pelo Serviço de Otorrinolaringologia e Cirurgia Cérvico-Facial trimestralmente com exames de imagem. Após 2 anos, o paciente foi a óbito por causas não relacionadas ao melanoma. Conlusão: Melanoma de septo nasal é uma afeccção rara mas pontencialmente letal. Por sua sintomatologia inespecífica, deve ser avaliado com anamnese e exame físico criteriosos, associado a exames de imagem complementares. A determinação do diagnóstico precoce é fundamental no prognóstico e conduta frente a patologia.