Objetivos:A síndrome de Tracher Collins é um distúrbio hereditário raro, com incidência aproximada de 1:40.000 a 1:70.000 pessoas.Caracterizada por anormalidades dos pavilhões auriculares, hipoplasia dos ossos da face, obliqüidade antimongolóide das fendas palpebrais com coloboma palpebral inferior e fissura palatina, sendo raramente associada a atresia coanal.Esse trabalho tem como objetivo relatar um caso de Treacher Collins em criança, associada a atresia coanal bilateral com tratamento cirúrgico satisfatório.Relato de caso: Paciente masculino, 10 anos, admitido com queixa de congestão nasal crônica, associada a respiração bucal. Genitora referiu retardo do desenvolvimento neuropsicomotor, porém interação com meio social preservada. Já submetido a cirurgias prévias de correção de atresia coanal.Ao exame, observou-se malformações dos pavilhões auriculares, hipoplasia dos ossos da face, palato curto, estenose bilateral de conduto auditivo externo, predominantemente à esquerda. Endoscopia nasal evidenciava estenose de coana à direita. Apresentava Imitanciometria com curva C em ambas orelhas, reflexos estapedianos ausentes. Tomografia computadorizada de crânio e seios da face, evidenciando estenose proximal de condutos auditivos externos, seios maxilares e esfenoidais não pneumatizados, opacidade em faixa compatível com membrana obliterando parcialmente as coanas, redução da amplitude da coana direita. Após última cirurgia de correção de estenose coanal via endoscópica, paciente encontra-se com melhora da perviedade das vias aéreas e da qualidade de vida, em acompanhento multidisciplinar com otorrinolaringologista, fonoaudiólogo, pediatra e neurologista.Conclusão: Procuramos relatar um caso raro de Treacher Collins, associada a atresia coanal bilateral em criança, com boa resposta clínica após correção de atresia coanal, em acompanhamento multidisciplinar contribuindo para o aperfeiçoamento do tratamento.