Objetivo: relatar dois pacientes apresentando fenótipo de espectro óculo-aurículo-vertebral (EOAV) (síndrome de Goldenhar) e história de exposição gestacional ao misoprostol. Relato de caso: o primeiro paciente é um menino avaliado inicialmente com 1 ano e 8 meses de idade. A mãe fizera uso de misoprostol (dois comprimidos via oral) no primeiro trimestre de gestação. Esta evoluiu com trabalho de parto prematuro, mas sem sangramentos vaginais. A criança apresentava retardo de crescimento, cisto de plexo coróide direito, microssomia hemifacial e paralisia facial à esquerda, microtia à direita, escoliose com hemivértebra lombar e hipoplasia do primeiro arco costal à direita, criptorquidia, encurtamento de segundo e terceiro pododáctilos à direita e atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Seu cariótipo foi normal. O segundo paciente é um menino avaliado inicialmente com 2 dias de vida. A mãe fizera uso de misoprostol (três comprimidos via oral e três intravaginal) no primeiro trimestre de gestação. Esta evoluiu com sangramento vaginal e descolamento prematuro de placenta. A criança apresentava microssomia hemifacial e paralisia facial à esquerda, microtia com ausência de meato acústico à esquerda, cisto broncogênico, comunicação interatrial do tipo forame oval patente, hipotonia e distúrbio na deglutição. Seu cariótipo foi normal. Conclusão: em nossa revisão da literatura não encontramos relatos de associação entre o EOAV e a exposição gestacional ao misoprostol. Contudo, não podemos excluir a possibilidade de que a ação vascular do medicamento possa estar associada à origem do fenótipo observado nos pacientes, uma vez que a disrupção é considerada uma das etiologias associadas ao espectro.