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Ano: 2000  Vol. 4   Num. 4  - Out/Dez Print:
Case Report
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Tratamento da apnia obstrutiva do sono em paciente portadora de sndrome de Treacher-Collins: Relato de Caso
TREATMENT OF OBSTRUCTIVE SLEEP APNEA IN TREACHER-COLLINS SYNDROME: REPORT OF CASE
Author(s):
1Alice Maria Alencar Santos, 2Alexandre Augusto Ferreira da Silva, 3Domingos Flvio Saldanha Pacheco, 4Jos Thiers Carneiro Jnior, 5Jos Antnio Trigo Merida
Palavras-chave:
sndrome da apnia obstrutiva do sono, presso area positiva contnua, ndice de apnia-hipopnia.
Resumo:

A Sndrome da Apnia Obstrutiva do Sono (SAOS) uma causa prevalente e importante de distrbio do sono, podendo chegar a consequncias fsicas e sociais desastrosas. O exame clnico insuficiente para o diagnstico, exigindo como exames complementares a Nasofaringoscopia com a Manobra de Muller; a cefalometria, principalmente para pacientes com anormalidades esquelticas e a Polissonografia que, sem dvida, o exame mais fidedigno nesta avaliao. A osteotomia maxilo-mandibular tm mostrado resultados promissores para a cura da AOS, mesmo em pacientes em que outras terapias fracassaram. Este trabalho visa apresentar uma breve reviso de literatura a respeito da SAOS e relatar o caso clnico de paciente portadora de Sndrome de Treacher- Collins, em que se optou pela cirurgia de avano mandibular, justificada pela possibilidade da correo simultnea das anormalidades funcionais e estticas.

INTRODUO E REVISO DE LITERATURA

A apnia obstrutiva do sono uma sndrome complexa e multifatorial, relativamente frequente, que tem despertado interesse de vrias especialidades. A sndrome de apnia obstrutiva do sono (SAOS), origina-se da obstruo recorrente da via area superior durante o sono. A interrupo da respirao durante o sono por mais que 10 segundos, acima de 100 vezes por hora pode causar diversos problemas como hipersonolncia diurna, hipertenso arterial sistmica e pulmonar, arritmias, sono fragmentado e morte sbita, que representa um srio problema de Sade Pblica, justificando a necessidade de diagnstico precoce e tratamento imediato1.

Apnia definida por cessao do fluxo areo por pelo menos 10 segundos. Hipopnia considerada presente quando h 50% de reduo do fluxo areo combinado com uma reduo na saturao de oxihemoglobina de pelo menos 4%. O ndice de apnia-hipopnia (IAH) definido como o nmero de apnia-hipopnia por hora de sono. A sndrome de apnia obstrutiva do sono definida por episdios de apnias obstrutivas ou hipopnias, acompanhadas por sonolncia diurna, alterao da funo cardiovascular ou ambas, resultante da disfuno respiratria1.Considera-se sndrome de apnia obstrutiva discreta se o IAH for de 6 a 20; moderada se de 21 a 50 e grave quando acima de 501.

As condies que contribuem para a SAOS so: tnus incompetente da musculatura do palato, lngua e faringe; colapso de tecido mole sobre as vias areas secundrio macroglossia, hiporretrognatia, dobras mucosas excessivas, acmulo de gordura submucosa; via area nasal obstruda2.

Anormalidades craniofaciais tais como microssomia craniofaciais, sndrome de Down, sndrome de Robin e sndrome de Treacher-Collins esto, em geral, associadas com a SAOS e podem ser beneficiadas com a cirurgia ortogntica.A sndrome de Treacher-Collins ou disostose mandbulo-facial, uma sndrome relativamente rara, transmitida por mecanismo hereditrio autossmico dominante, embora cerca da metade dos casos seja devido mutao espontnea. Apresenta variaes na apresentao clnica, tendo como achados mais comuns: deformidade palpebral, inclinao de rbita, zigoma e arco zigomtico rudimentares, dorso de nariz elevado, ocluso Classe II, mordida aberta, tero inferior da face alongado, queixo retrado, deformidade auricular e perda auditiva2.

De acordo com Lowe et al., pacientes com SAOS apresentam vrias caractersticas crnio-faciais atpicas que incluem: retroposicionamento da mandbula e maxila, plano oclusal acentuado, protruso dos incisivos, plano mandibular acentuado, ngulo gonaco obtuso, aumento na altura dos teros superior e inferior da face, com tendncia para mordida aberta anterior, o que pode estar associado com lngua comprida e posicionada na parede posterior do faringe3.

A identificao dos locais de obstruo tem implicaes importantes na considerao das estratgias teraputicas, em especial na interveno cirrgica. Pode-se dividir a faringe funcionalmente em duas regies: a faringe retropalatina (rea da faringe posterior ao palato mole) e a faringe retrolingual (rea da faringe posterior parte vertical da lngua). A nasofaringofibroscopia atravs de fibra ptica com a manobra de Muller importante na avaliao da via area superior para complementar dados do exame fsico1,4. A manobra de Muller abrange a visualizao da faringe com fibra ptica enquanto feito esforo inspiratrio com nariz e boca fechados, imitando o que ocorre noite no episdio de apnia. A meta selecionar pacientes com probabilidade de responder de forma favorvel uvulopalatofaringoplastia1. A manobra permite avaliar redundncia e colapso das paredes da faringe. Uma obstruo de 50% ou mais considerada clinicamente significante e o nvel de obstruo predominante, descrito por Fujita, a base para classificao em tipo I (orofaringe); tipo II (orofaringe e hipofaringe) e tipo III (hipofaringe)4,5.

A cefalometria utilizada para confirmar dados do exame fsico e da nasofaringofibroscopia6. A anlise cefalomtrica pode ser de maior utilidade na identificao de estreitamento da regio retrolingual do que na regio retropalatina1. Espao areo posterior menor ou igual a 5 mm deve alertar especialistas para o risco de apnia do sono persistente aps Uvulopalatofaringoplastia7. As cefalometrias tambm se mostram necessrias na identificao de deficincia mandibular e retroposicionamento do osso hiide, fatores que contribuem para o colapso de via area durante o sono8. Em uma reviso de medidas cefalomtricas de pacientes submetidos Uvulopalatpfaringoplastia, Riley et al. relataram que pacientes que no obtiveram sucesso possuam reduo do espao areo posterior e osso hiide posicionado mais inferiormente do que os pacientes que haviam obtido cura4. Eles definiram o espao areo posterior como uma medida linear entre a base da lngua e a parede posterior do faringe a partir de uma linha que corre do ponto supramental atravs do gnio.A avaliao cefalomtrica, juntamente com a polissonografia, deve ser rotina para todos os pacientes com SAOS9.

O polissonograma noturno completo o exame mais aceito na avaliao de distrbios respiratrios relacionados com o sono1. mandatrio para confirmar a presena e severidade destes distrbios10. As variveis mais importantes que denotam a severidade da obstruo incluem o ndice de apnia, o ndice de hipopnia,o ndice de distrbio respiratrio e a saturao da oxihemoglobina.

Dentre os tratamentos conservadores, os mais reconhecidos como eficazes so: presso area positiva contnua (CPAP nasal), aparelhos orais e perda de peso. O CPAP nasal no uma terapia direcionada ao fator causal e deve ser utilizada pelo paciente durante o resto de sua vida.

Riley, em 1989, criou um protocolo cirrgico que consta de duas fases cirrgicas. A fase I dirige o tratamento para reas especficas de obstruo. Pacientes com obstruo isolada ao nvel do palato mole so submetidos a procedimentos cirrgicos a este nvel (uvulopalatofaringoplastia) e pacientes com obstruo ao nvel da base da lngua so submetidos correo cirrgica a este nvel atravs osteotomia mandibular e avano do genioglosso e/ou miotomia e suspenso do hiide. Se for identificada uma obstruo nasal, a correo dever ser realizada nesta primeira fase. A fase II inclui osteotomia e avano maxilomandibular; cirurgia da base de lngua e tonsilectomia lingual. A traqueostomia foi o primeiro tratamento realizado. Os transtornos criados para o paciente so to numerosos, que a ltima opo, indicada para situaes extremas.

RELATO DE CASO

Paciente Z. I. O, feminino, 35 anos, procurou o Servio de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial da Santa Casa /SP com queixas, desde a infncia, de respirao ofegante, roncos, fadiga, sonolncia diurna, despertares noturnos, trocas fonticas e escapes espordicos de alimentos pelo nariz durante a deglutio. Ao exame, apresentava inclinao oblqua das fissuras palpebrais para baixo, ngulo gonaco obtuso, hipoplasia mandibular, ngulo naso-labial agudo, palato ogival, desdentada superior, parcialmente dentada inferior, possuindo dentes antero-inferiores separados e em vestbulo-verso (Figuras 1 e 2).

A paciente foi encaminhada para avaliao pela otorrinolaringologia, onde foi identificado distrbio articulatrio e perda auditiva condutiva bilateral. nasofaringofibroscopia com manobra de Muller constatou-se: mobilidade de palato preservado, presena de borbulhamento durante a emisso de fonemas e ao assoprar. Ausncia de colabamento da regio retropalatal, com fechamento discreto das paredes laterais, onde concluiu-se por insuficincia velofarngea, reduo do espao farngeo retrolingual e suspeita diagnstica de sndrome de Teacher-Collins, posteriormente confirmada pela gentica. Na avaliao polissonogrfica constava: sono interrompido, reduo do sono REM, sono de ondas lentas, quadro leve / moderado de apnia obstrutiva do sono com ndice de apnia-hipopnia de 20,4. A radiografia cefalomtrica mostrava medida do espao areo posterior de 6 mm (Figura 3).

Diante dos resultados de exames acima descritos, concluiu-se pelo diagnstico de SAOS com obstruo isolada a nvel de faringe retrolingual ou tipo II segundo classificao de Fujita, justificando interveno cirrgica direcionada para este nvel. A paciente foi submetida ao avano mandibular de 10 mm, atravs de osteotomia sagital do ramo bilateral, alm de osteotomia segmentada anterior subapical de mandbula para correo de segmento antero-inferior que se encontrava em vestbulo-verso.

A paciente passou a cursar com melhora acentuada da sonolncia diurna e da fadiga, alm de referir reduo do nmero de despertares noturnos.

A radiografia cefalomtrica do ps-operatrio mostrou medida do espao areo posterior do ps-operatrio de 12 mm (Figura 4).

Na avaliao polissonogrfica realizada no 4o ms de ps-operatrio, consta eficincia de sono preservada, sono fragmentado, reduo do sono REM e do sono de ondas lentas, ndice de apnia-hipopnia dentro dos limites da normalidade (0,9 /hora), o que confirma resoluo do quadro obstrutivo.


Figura 1. Vista frontal da paciente.


Figura 2. Perfil da paciente.


Figura 3. Medida do espao farngeo pr operatrio - 6 mm.


Figura 4. Medida do espao farngeo ps operatrio- 12 mm.


DISCUSSO

Um problema clnico comum na abordagem da SAOS a determinao do nvel de obstruo area. Na prtica, raramente existe um nico stio anatmico de ocluso, mas muitos nveis de obstruo de via area superior. Pacientes com SAOS e deficincia mandibular tm a base da lngua como um dos stios de obstruo.A interao causal entre variaes na morfologia craniofacial e SAOS tem sido bastante referida na literatura. Nestes casos, as diversas modalidades de tratamento cirrgicos disponveis so direcionadas modificao nas estruturas esquelticas, com o objetivo de aumentar as dimenses de via area superior e reduzir seu risco de colapso.

Segundo Hochban et al., o tratamento cirrgico deve ser indicado para pacientes com caractersticas craniofaciais atpicas, quando h sintomas subjetivos e evidncia polissonogrfica de apnea obstrutiva do sono. O encontro de anormalidades cefalomtricas isoladas no so indicao para qualquer tipo de terapia9.

Baseado em valores registrados pela polissonografia no estudo de Krekmanov et al., o mtodo da osteotomia mandibular ntero-inferior no recomendado como alternativa de tratamento para a SAOS5.

Comparando achados do pr e ps operatrio de avano mandibular de 10 mm, Hochban et al. relatam que os resultados da cirurgia so comparveis com resultados da CPAP nasal oferecida a todos os pacientes durante no mnimo trs meses antes da cirurgia. Houve cura da apnia,verificada atravs da reduo do IAH para 10 por hora em quase todos os pacientes9.

Riley et al. realizaram estudo comparativo entre cirurgia maxilofacial e CPAP nasal, concluindo que a cirurgia maxilofacial um mtodo to efetivo quanto a CPAP nasal em promover correo do distrbio do sono11. Apesar de haver relatos na literatura sobre o problema de recidiva e retorno da SAOS, o acompanhamento deste grupo de pacientes revela que a SAOS continua sob controle. Segundo Riley, a cirurgia maxilomandibular permanece como a melhor opo no tratamento da SAOS. Em sua experincia, pacientes obtiveram sucesso superior a 95%, segundo avaliao polissonogrfica11.

De acordo com Krekmanov et al.11, o resultado do mtodo de tratamento avaliado pela cefalometria apresenta limitaes, pois apesar de poder informar sobre o tamanho da via area no plano sagital, no fornece informaes sobre dimenses no plano transversal5.

Ainda que seja enfatizada a realizao de cefalometrias no pr-operatrio de pacientes com a SAOS, a utilidade de dados cefalomtricos aps cirurgia para avaliar resposta ao tratamento limitada.

Yu et al., em um estudo comparativo de medidas do espao farngeo posterior no pr e ps operatrio de pacientes submetidos a avano mandibular com ou sem avano maxilar, concluem pela dificuldade em se avaliar resultados a respeito da correo da SAOS atravs de cirurgia ortogntica, visto que estas medidas so influenciadas por fatores, como postura da cabea e diferenas nas fases da respirao e deglutio no momento da tomada radiogrfica12. Em pacientes com SAOS,a avaliao do espao areo posterior, se limitada anlise de radiografia cefalomtrica insuficiente. essencial incluir uma nasofaringofibroscopia na avaliao. O aumento do espao farngeo posterior na cefalometria aps cirurgia no sinnimo de sucesso para a SAOS. Pacientes podem apresentar mudanas mnimas neste espao e obterem sucesso no tratamento da apnia, visto que o sucesso do tratamento no baseado em radiografias mas, na resoluo de sintomas clnicos como a hipersonolncia e a normalizao da polissonografia. A SAOS uma sndrome complexa e multifatorial, cujos planos de tratamentos e resultados no podem ser avaliados por uma simples radiografia12.

O registro polissonogrfico da ocorrncia de apnia, hipopnia e saturao de oxignio o nico mtodo para determinar regresso ou cura do quadro de apnia5.

Embora poucos estudos tenham avaliado os efeitos a longo prazo da cirurgia maxilo-mandibular sobre a SAOS, tendo em vista os altos ndices de cura observados pelos autores no ps-operatrio imediato e por se tratar de doena associada com alto ndice de mortalidade quando no tratada, a cirurgia ortogntica tem-se revelado uma excelente opo, principalmente para pacientes portadores de deformidades cranio-faciais, sendo capaz de produzir mudanas dramticas na funo e esttica.

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Instituio: Hospital da Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo - SP. Endereo para correspondncia: Alice Maria Alencar Santos - Rua Dr. Diogo de Farias, 1320 / 22 - Vila Clementino - So Paulo-SP - CEP 04037-005.

1- Estagiria de Cirurgia Oral pela Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo.
2- Residente de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial do Hospital da Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo.
3- Residente de Cirurgia e Traumatologia Buco-Macilo-Facial do Hospital da Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo.
4- Residente de Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial do Hospital da Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo.
5- Cirurgio-Dentista, especialista em cirurgia e traumatologia da SCBMF e Professor Assistente da Cirurgia e Traumatologia Buco-Maxilo-Facial do Hospital da Irmandade da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo.
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