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Ano: 2002  Vol. 6   Num. 2  - Abr/Jun Print:
Sarcoma Granuloctico de Seio Maxilar na Leucemia Mielide Aguda. Relato de Caso e Reviso da Literatura
Granulocytic Sarcoma of the Maxilary Sinus in Acute Myelocytic Leukemia. Case Report and Literature Review
Author(s):
Sindeval Jos Silva*, Douglas Marra de Moraes*, Arnaldo Morais da Silva**, Svio Moraes*, Paulo Ricardo R. M. Costa*, Gustavo Travaglia Santos***, Lcio Figueira Pinto***, Lucas Gomes Patrocnio***, Tlio Augusto A. Macedo****.
Palavras-chave:
sarcoma granuloctico, cloroma, seio maxilar, leucemia mielide aguda.
Resumo:

Introduo: Sarcoma granuloctico (SG) ou cloroma uma rara manifestao extramedular da leucemia mielide aguda (LMA). Sua ocorrncia no seio maxilar extremamente rara. Objetivo: Descrever um caso de paciente com LMA que se manifestou inicialmente como SG do seio maxilar esquerdo. Relato de caso: Paciente do sexo masculino, 18 anos, encaminhado ao nosso servio em maro de 1999 por apresentar quadro de sinusite h 40 dias, sem melhora com o tratamento empregado. Evoluiu com proptose, diplopia, cefalia intensa e persistente, febre contnua, obstruo nasal e epistaxe esquerdas. rinoscopia evidenciou-se leso verde-acinzentada e frivel ao toque em cavidade nasal esquerda. A tomografia computadorizada dos seios da face evidenciou velamento de clulas etmoidais e seio maxilar esquerdos, associado a leso expansiva na rbita esquerda com destruio ssea. O exame antomo-patolgico diagnosticou SG, que associado ao hemograma e ao aspirado de medula ssea levaram ao diagnstico de LMA. O paciente foi submetido quimioterapia, apresentando rpida melhora do quadro. Porm, sete dias aps o tratamento, apresentou abdome agudo, sendo submetido apendicectomia. Em 24 horas evoluiu com septicemia e bito. Concluso: Sarcoma granuloctico do seio maxilar um tumor raro, mas sua associao com a LMA freqente e o diagnstico pode ser difcil no estado pr-leucmico. O prognstico favorvel quando realizado diagnstico precoce.

Introduo

Sarcoma granuloctico (SG) ou cloroma uma rara manifestao extramedular da leucemia mielide aguda (LMA) e mais raramente associado a leucemia mielide crnica (LMC) ou outros distrbios mieloproliferativos (1). Pode acometer qualquer parte do corpo, sendo mais comum na rbita, tecido celular subcutneo, regio cervical e seios paranasais (2).

Foi primeiramente descrito por Burns (2) em 1811, sendo denominado de "cloroma" por geralmente apresentar cor verde devido a mieloperoxidase celular. Dock (3) foi o primeiro a notar a associao de SG com leucemia aguda, sendo hoje considerado uma complicao da LMA. Pode ser diagnosticado antes ou depois da manifestao clnica e/ou laboratorial da leucemia.

Os rgos mais comumente acometidos so pele, ossos e linfonodos. Na rea de abrangncia otorrinolaringolgica, ocorrem mais comumente em ossos do crnio, seios paranasais e rbita (4). Sua ocorrncia no seio maxilar extremamente rara. Encontramos apenas cinco casos descritos na literatura (5-9) (Tabela 1).


Tabela 1. Casos de sarcoma granuloctico de seio maxilar previamente descritos na literatura.

Legenda: M - masculino; F - feminino; SM - seio maxilar; SES - seio esfenoidal; SET- seio etmoidal; RT - radioterapia;
QT - quimioterapia; SED - sem evidncia da doena; ND - no disponvel.


O objetivo deste estudo descrever um caso de LMA que se manifestou inicialmente como SG do seio maxilar esquerdo, que infelizmente evoluiu para o bito por septicemia.

Relato do Caso

A.C.P., do sexo masculino, com 18 anos de idade, foi encaminhado ao Servio de Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital de Clnicas da Universidade Federal de Uberlndia em maro de 1999 por apresentar quadro de sinusite h 40 dias, sem melhora com o tratamento empregado (amoxacilina 500 mg, trs vezes por dia, por 21 dias), evoluindo com proptose, diplopia, cefalia intensa e persistente, febre contnua, obstruo nasal e epistaxe esquerdas.

rinoscopia evidenciava-se na cavidade nasal esquerda uma leso verde-acinzentada e frivel ao toque. A cavidade nasal direita estava prvea, sem alteraes do septo e das conchas nasais. oroscopia, visualizava-se pequena quantidade de secreo esverdeada gotejando na orofaringe. A otoscopia no demonstrava nenhuma alterao. A tomografia computadorizada dos seios da face mostrou velamento de clulas etmoidais e seio maxilar esquerdos, associado a leso expansiva na rbita esquerda com destruio ssea (Figura 1).



Foi realizada bipsia da mucosa do seio maxilar esquerdo, cujo exame antomo-patolgico evidenciou neoplasia maligna de clulas redondas pequenas, com escasso citoplasma e ncleos arredondados, ovalados reniformes ou irregulares, vesiculosos com cromatina fina, s vezes mostrando pequeno nuclolo. O estudo imuno-histoqumico foi positivo para lisozima (muramidase) e vimetina, sendo negativo para citoqueratina, protena S100, enolase neuro-especfica, clulas T e B humanas, actina de msculo liso, sinaptofisina e cromogramina A, diagnosticando-se sarcoma granuloctico. Em seguida, foi solicitado hemograma, que apresentou os seguintes resultados: 10.000 leuccitos/mm3 com 56% de blastos e 3% de neutrfilos, 20.000 plaquetas/mm3 e nvel de hemoglobina de 6,0 g/dl. O aspirado de medula ssea revelou 84% de mieloblastos, srie granulocotica e eritroctica intensamente hipocelulares, com estudo citoqumico positivo para mieloperoxidasse em 88% dos blastos e para Sudan Black em 85% dos mesmos, diagnosticando LMA subtipo M2.

O paciente foi submetido quimioterapia apropriada, apresentando rpida melhora da sintomatologia. Porm, sete dias aps o tratamento, apresentou abdome agudo por apendicite. Foi submetido apendicetomia e, em 24 horas, evoluiu com septicemia e bito.

Discusso

Sarcoma granuloctico um raro tumor composto por clulas mielides precursoras. O acometimento extramedular ocorre como resultado de infiltrao de qualquer rgo durante o curso da leucemia mielide e pode formar grandes massas chamadas "cloroma".

A incidncia do SG na LMA varia de 2,5% a 8%, sendo 5 vezes mais freqente do que na LMC. H preponderncia do sexo masculino e mais freqente em crianas (60% abaixo dos 15 anos) (10,11). O presente caso o nico descrito em um paciente adulto (18 anos).

Os sarcomas granulocticos podem localizar-se intra ou extracranialmente. Acredita-se que os cloromas extracraniais, assim como os intracraniais, surgem de infiltrao dural ou subaracnidea de clulas leucmicas via veias aracnideas superficiais e adventcia circundante, podendo situar-se em qualquer local do corpo. Em crianas menores de 16 anos, o local mais comumente acometido a rbita. Envolvimento do sistema nervoso central comum na populao peditrica. Acometimento de glndulas salivares e bexiga raro (11).

O sarcoma granuloctico um tumor localmente destrutivo e potencialmente maligno. nodular, firme e de colorao verde-claro. A composio celular varia de uma populao de blastos pouco diferenciados at clulas maduras, incluindo promielcitos e metamielcitos. Eosinfilos imaturos so visualizados em leses maduras.

A apresentao clnica dos pacientes com SG depende da sua localizao. Geralmente as queixas incluem dor local (78%), ndulos tumorais (65%), distrbios motores e sensitivos (52%), alm dos sinais e sintomas inerentes ao quadro leucmico (10). No entanto, o reconhecimento clnico deste tumor difcil, principalmente quando no associado ao quadro leucmico. A apresentao inicial de leucemia aguda em um stio primariamente extramedular com medula ssea e exames hematolgicos normais extremamente rara (1).

No presente caso, houve dificuldade no diagnstico pela localizao do tumor em seio maxilar. O quadro inicial de cefalia intensa e persistente, febre contnua, obstruo nasal levou a um diagnstico equivocado de rinossinusite. A ausncia de resposta antibioticoterapia empregada e o surgimento epistaxe, proptose e diplopia,levaram o paciente a procurar o nosso servio, onde realizamos o exame otorrinolaringolgico que evidenciou o tumor na cavidade nasal esquerda. Oliff et al. (1978) (5) tambm tiveram dificuldade no diagnstico, tratando inicialmente o SG do seio maxilar direito como uma rinossinute, no obtendo sucesso.

No momento do diagnstico, o paciente no apresentava manifestaes clnicas de LMA, porm o primeiro hemograma que solicitamos demonstrou padro tpico de leucemia. Portanto, no podemos afirmar que o SG foi a primeira manifestao da LMA, como nos casos descritos por Kristensen & Juul (1984) (6) e Welch et al.(1986) (8), nos quais foi diagnosticado SG, sem evidncias hematolgicas de leucemia. No caso descrito por Oliff et al. (1978) (5), o SG manifestou-se 5 anos e 6 meses aps transplante alognico de medula ssea para tratar a LMA.

A microscopia de luz e a imunohistoqumica contribuem para o diagnstico, sendo que este, basicamente, depende da evidncia de diferenciao granuloctica das clulas tumorais. No entanto, em 50% dos casos estas clulas esto ausentes ou imaturas, sendo necessrias outras tcnicas para o diagnstico (10). Os mtodos de imagem contribuem principalmente na diferenciao com outras complicaes das leucemias mielgenas, como hemorragias espontneas e processos infecciosos (12,13).

O tratamento rdio e quimioterpico do tumor tm mostrado resultados favorveis quando o diagnstico precoce e a terapia adequada. A interveno cirrgica pouco utilizada e reservada aos casos de compresso aguda da medula espinhal (12). Takaue et al. (1986) (7), descreveram o caso de uma criana de 4 anos que inicialmente manifestou LMA, tratada com quimioterapia. Aps um ano ocorreu a primeira recidiva como SG acometendo os seios paranasais, tratada com quimioterapia e radioterapia combinadas. Uma segunda recidiva ocorreu trs meses aps, sendo optado por no instituir tratamento, considerando a doena incurvel. Porm, todos sinais e sintomas clnicos e laboratoriais da leucemia desapareceram espontaneamente.

Entretanto, a doena pode apresentar curso altamente maligno. Welch et al. (1986) (8) descreveram o caso de uma criana de 3 anos de idade na qual a LMA inicialmente se manifestou no seio maxilar esquerdo e que se estendeu para seio maxilar direito, mandbula, rdio, mero e fmur bilateralmente, sacro, tbia direita e crnio, causando grave destruio ssea e bito. No caso descrito por Kristensen et al. (1984) (6), ocorreu o bito em 3 meses, apesar do tratamento quimioterpico. No presente caso, ocorreu o bito em decorrncia de uma complicao cirrgica por outra patologia (apendicite), provavelmente pela imunodeficincia provocada pela quimioterapia.

Concluses

Sarcoma granuloctico do seio maxilar um tumor extremamente raro. A sua associao com a LMA freqente e o diagnstico pode ser difcil no estado pr-leucmico. O prognstico favorvel quando realizado diagnstico precoce.

Referncias Bibliogrficas

1. Scheinberg DA, Maslak P, Weiss M. Acute leukemias. In: Devita VT, Hellman S, Rosenberg SA (eds). Cancer: principles and practice of oncology. 5.ed. Philadelphia: Lippincott Raven; 1997, 2293-2316.

2. Sears HF, Reid J. Granulocytic sarcoma - Local presentation of a systemic disease. Cancer, 37:1808-13, 1976.

3. Burns A. Observations on the surgical anatomy of the head and neck. Edinburgh: Thomas Royce and Co.; 1811.

4. Dock G. Chloroma and its relation to leukemia. Am J Med Sci, 106:152-7, 1893.

5. Oliff A, Ramu N, Poplack D. Leukemic relapse 5 years after allogenic bone marrow transplantation. Blood, 52(2):281-4, 1978.

6. Kristensen S, Juul A. Granulocytic sarcoma of the maxillary sinus. Rhinology, 22:139-141, 1984.

7. Takaue Y, Culbert S, Van Eys J, Dalton Jr WT, Cork A, Trujillo JM. Spontaneous cure of end-stage acute nonlymphocytic leukemia complicated with chloroma (granulocytic sarcoma). Cancer, 58:1101-5, 1986.

8. Welch P, Grossi C, Carrol A et al. Granulocytic sarcoma with an indolent course and destructive skeletal disease. Cancer, 57:1005-10, 1986.

9. Fellbaum C, Hansmann ML. Immunohistochemical differential diagnosis of granulocytic sarcomas and malignant lymphomas on formalin-fixed material. Virchows Arch A Pathol Anat Histopathol, 416(4):351-5, 1990.

10. Sabedotti IF, Bidoia R, Maeda L, Montadon C, Torriani M. Sarcoma granuloctico (cloroma) - relato de um caso. Radiol Bras, 31:389-92, 1998.

11. Nayak DR, Balakrishnan R, Raj G, Pillai S, Rao L, Manohar C. Granulocytic sarcoma of the head and neck: a case report. Am J Otolaryngol, 22(1):80-3, 2001.

12. Freddy MR, Miller KD. Granulocytic sarcoma (chloroma): sphenoidal sinus and paraspinal involvement as evaluated by CT and MR. AJNR, 12:259-62, 1991.

13. Pui MH, Fletcher BD, Langston JW. Granulocytic sarcoma in childhood leukemia: imaging features. Radiology, 190:698-701, 1994.

* Servio de Cirurgia de Cabea e Pescoo, Departamento de Cirurgia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Uberlndia.
** Departamento de Patologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Uberlndia.
*** Aluno do Curso de Medicina da Universidade Federal de Uberlndia.
**** Residente de Radiologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Uberlndia.

Endereo para correspondncia: Lucas Gomes Patrocnio - Rua 15 de Novembro, 327 - Apto. 1600 - Centro - Uberlndia / MG - CEP 38400-214 - Telefone: (34)
3236-1448 - E-mail: lucaspatrocinio@triang.com.br
Artigo recebido em 8 de outubro de 2001. Artigo aceito em 2 de maio de 2002.
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