INTRODUZIONE

La vertigine parossistica posizionale (VPP) e la malattia di Menière (MM) sono affezioni dell’orecchio interno frequentemente diagnosticate e per tale motivo ampiamente trattate nella letteratura scientifica ORL. L’eziologia della MM è ancora sconosciuta mentre per la VPP può essere idiopatica, presunta (probabile e possibile) e nota (1). La VPP idiopatica rappresenta la forma patologica più frequente; insorge in pieno benessere senza che sia possibile ricondurre la malattia ad altre patologie dell’orecchio interno o a qualche particolare malattia sistemica e di organo. La VPP ad eziologia presunta si divide in probabile e possibile. Quella ad eziologia probabile si manifesta in seguito ad una sindrome influenzale; mentre quella possibile si verifica nei soggetti affetti da patologie croniche cardiovascolari (ipertensione arteriosa, cardiopatie o cerebropatie ischemiche). Le eziologie possibili di VPP sono la MM, l’iperviscosità ematica e l’immobilità per periodi prolungati del paziente. L’eziologia della VPP viene considerata nota nei pazienti che riferiscono in anamnesi un trauma cranico, un colpo di frusta o un precedente intervento chirurgico sull’orecchio medio. Tali eventi possono giustificare il distacco otoconiale.

La VPP post-traumatica presenta una frequenza variabile compresa tra il 14% e il 23% dei pazienti(2-3) Anche la sintomatologia della MM presenta differenze significative rispetto la VPP. La sintomatologia della MM è caratterizzata da periodi di crisi intercalati da fasi di completo benessere; le crisi si manifestano con una sensazione di pienezza auricolare (fullness), ipoacusia, acufeni, vertigine e sintomi vagali associati.

Le caratteristiche delle crisi sono variabili da paziente a paziente e anche nello stesso soggetto durante il corso della malattia. La vertigine tipica nella MM presenta una durata minima di 20 minuti durante la quale può essere osservato un nistagmo spontaneo orizzontale-torsionale; la vertigine può essere anche di tipo posizionale (4). Diversamente, il quadro sintomatologico della VPP è caratterizzato da vertigine posizionale a carattere parossistico della durata variabile da alcuni secondi a meno di un minuto; la vertigine si manifesta con i movimenti della testa ed è sempre possibile osservare un nistagmo parossistico posizionale evocato.

I pazienti non riferiscono acufeni o ipoacusia. Da una recente analisi della letteratura scientifica è emersa la possibilità di una coesistenza tra la MM e la VPP. Dopo le prime di segnalazioni sulla possibile associazione tra MM e VPP (5-6), sono state pubblicate ampie casistiche su pazienti affetti dalle due malattie vertiginose. HUGHES e PROCTOR (1997) (7) hanno studiato sistematicamente 151 pazienti con VPP e hanno calcolato la coesistenza con la MM nel 31% dei casi (n=45); in 15 pazienti la VPP era diagnosticata successivamente alla MM, in 29 pazienti non era possibile risalire con certezza al tipo di vertigine iniziale, mentre in un caso la VPP insorgeva prima della MM. L’ associazione tra le due malattie sarebbe dovuta secondo HUGHES e PROCTOR all’ effetto traumatico prodotto dall’idrope endolinfatico (hydropic injury) sull’apparato otolitico. Diversamente dai precedenti Autori, GROSS e cols. (2000) (8) hanno studiato in un gruppo di 163 pazienti con MM.

la presenza della VPP; questa associazione era diagnosticata in 9 casi (5,5%); in 7 pazienti la VPP colpiva l’orecchio già affetto da MM mentre in 2 pazienti la VPP era bilaterale. Anche in questo gruppo di pazienti la VPP era sempre successiva alla MM e pertanto, secondo gli AA, sarebbe l’idrope endolinfatico a provocare il distacco otolitico e non viceversa. I pazienti con VPP presentavano una frequente insensibilità alle manovre liberatorie e numerose recidive. Le cause di fallimento delle manovre liberatorie sarebbero dovute, secondo gli AA, ad una ostruzione parziale del dotto membranoso del canale semicircolare posteriore prodotta da una dilatazione del sacculo e dall’adesione degli otoliti sulla membrana labirintica; questa stenosi parziale impedirebbe alle manovre liberatorie di liberare il lume del canale semicircolare dal materiale otolitico. In effetti FRAYSSE e coll.

(9) avevano già in precedenza ipotizzato che le distensioni del labirinto membranoso prodotte dall’idrope endolinfatico provocherebbero una ridotta resistenza e flaccidità della membrana tale da favorire aderenze e stenosi. Recentemente anche PEREZ e coll. (2002) (10) hanno studiato la presenza della VPP in un gruppo di pazienti con MM unilaterale che non rispondevano al trattamento con gentamicina intratimpanica; in questo gruppo la VPP era presente nel 10% dei casi.

Anche in questi pazienti la VPP insorgeva successivamente alla MM. Secondo gli AA i pazienti con MM e VPP trattati con le manovre liberatorie presentano un’evoluzione prognostica ed una qualità della vita migliore rispetto ai pazienti che presentano solo la malattia di Meniére. L’argomento è risultato interessante e pertanto abbiamo voluto analizzare questa particolare associazione nei pazienti in cura per malattia di Meniére presso il nostro ambulatorio dell’Ospedale Policlinico Umberto I dell’Università di Roma “La Sapienza”.

MATERIALE E METODO

Abbiamo osservato e seguito periodicamente negli ultimi 5 anni presso il nostro ambulatorio 85 nuovi pazienti con MM. I pazienti sono stati selezionati secondo le indicazioni dell’American Academy of Otorhinolaryngology and Head and Neck Surgery (AAO-HNS) (4) sulla base della storia clinica e dei risultati delle prove strumentali di routine. I pazienti sono stati visitati periodicamente e ad ogni controllo sono stati sottoposti agli esami strumentali ed ai protocolli diagnostici per la ricerca della canalolitiasi. La diagnosi di canalolitiasi del canale semicircolare posteriore era basata sulla presenza di un nistagmo parossistico posizionale rotatorio tipico che insorgeva con la manovra diagnostica di posizionamento di DIX ed HALLPIKE (11).

Il nistagmo aveva un tempo di latenza di 2-10 secondi e una durata complessiva di 30-40 secondi. L’osservazione del nistagmo era effettuata utilizzando la Video-OculoGrafia a raggi infrarossi (VOG-IR, mod. LUSIO) (Figura 1). La VOG-IR si avvale di un dispositivo di ripresa composto da sensori miniaturizzati CCD (Charged Coupled Devices) con definizione a 300.000 pixels sensibili allo spettro infrarosso. I segnali video che si originano sono presentati su un monitor mediante un mixer video. Sullo stesso monitor è visualizzato il segnale video di una telecamera convenzionale che filma l’ambiente dove viene eseguito il test. L’intera scena è registrata su videotape con un video-registratore (mod. J 45 Panasonic).

RISULTATI

Utilizzando di routine nei pazienti menierici i protocolli diagnostici per la ricerca della VPP è stato possibile diagnosticare in 12 pazienti (14.1%) uno o più episodi di canalolitiasi. In 10 casi la MM era unilaterale mentre in 2 casi era bilaterale. L’età media dei 12 pazienti era di 52,8 anni (min 27- max 77); 7 pazienti (58,3%) erano di sesso femminile. Il grado della MM era classificato secondo le indicazioni dell’AAO-HNS:

3 pazienti erano nel Io stadio della MM, 1 paziente era al IIo stadio, 7 pazienti al IIIo stadio mentre 1 paziente era al IVo stadio della malattia. Due pazienti erano stati in precedenza sottoposti ad intervento di decompressione del sacco endolinfatico. La canalolitiasi in tutti i casi era unilaterale e interessava l’orecchio affetto dalla MM in 8 casi.

In 4 pazienti con MM unilaterale, la canalolitiasi interessava il labirinto sano. In tutti i pazienti era stata diagnosticata una canalolitiasi tipica del canale semicircolare posteriore (CSP); in 7 pazienti era interessato il CSP destro. Subito dopo la diagnosi di canalolitiasi i pazienti erano immediatamente sottoposti alla manovra liberatoria di PARNES e PRICE-JONES (12).

In 10 casi (83%) la manovra liberatoria era in grado di eliminare il nistagmo parossistico posizionale e di favorire la regressione della sintomatologia vertiginosa posizionale. Solo in due pazienti era necessario un secondo trattamento liberatorio effettuato 2 giorni dopo il primo; in un paziente abbiamo osservato la scomparsa del nistagmo parossistico posizionale mentre nell’altro paziente era effettuato un terzo trattamento liberatorio.

Al successivo controllo abbiamo osservato la scomparsa del nistagmo parossistico posizionale ed un miglioramento della sintomatologia vertiginosa. Dopo un periodo medio di benessere dalla VPP di 8,3 mesi (min 1 – max 22) 6 dei 12 pazienti (50%) presentavano una recidiva della canalolitiasi. In 5 pazienti la canalolitiasi era di tipo ricorrente (sullo stesso lato colpito dal primo episodio).

In 4 casi la MM era unilaterale in un caso era bilaterale. In un caso di MM unilaterale la recidiva era di tipo alternante (sul lato controlaterale rispetto al primo episodio). I pazienti sono stati sottoposti con successo alla manovra liberatoria di PARNES e PRICE-JONES. Dopo un periodo di benessere medio di 4 mesi (min 1 – max 7) 2 pazienti erano ancora colpiti da una seconda recidiva ricorrente della VPP. In questi ultimi casi era sufficiente una sola manovra liberatoria (Tabella 1).

DISCUSSIONE

La coesistenza tra la MM e la VPP è stata accertata da numerosi Autori ma non esiste ancora una valutazione certa della frequenza del fenomeno. Il motivo è sicuramente da ricercare nell’esiguità del numero delle ricerche pubblicate (8) e nella eterogeneità delle casistiche; infatti HUGHES e PROCTOR (7) hanno analizzato il fenomeno in un gruppo di pazienti con VPP mentre PEREZ e coll.(10) hanno studiato la coesistenza delle due malattie in un gruppo di pazienti con MM trattati con gentamicina. La nostra ricerca si caratterizza per la scelta del campione rappresentato da un gruppo di pazienti con MM osservati consecutivamente e curati negli ultimi 5 anni; la diagnosi effettuata su ciascun paziente era basata sulla conformità ai criteri dell’AAO-HNS (1995) (4). In questo gruppo la coesistenza con la VPP era pari al 14.1% dei casi. Il dato non è confrontabile con quello emerso nei precedenti studi poiché nel nostro campione sono state sistematicamente effettuate ad ogni visita le prove diagnostiche per la ricerca del nistagmo parossistico posizionale. DORNHOFFER e coll.(13) ritengono che, anche nei pazienti menierici, sia sufficiente per la diagnosi di VPP un’accurata raccolta dei dati anamnestici.

In realtà l’anamnesi non è sufficiente a discriminare la vertigine prodotta dalla canalolitiasi poiché i pazienti del nostro campione confondevano spesso la vertigine provocata dalla canalolitiasi con una manifestazione menierica. Talvolta abbiamo osservato un rinforzo sintomatologico delle due malattie che si esprimeva con un aumento dell’acufene e con un peggioramento dell’ipoacusia. Tale sintomatologia, verosimilmente provocata dallo stato di ansia del paziente, diminuiva dopo la manovra liberatoria eseguita con successo. Pertanto la ricerca del nistagmo parossistico posizionale nel paziente con MM rappresenta l’elemento diagnostico probante per lo studio della coesistenza con la VPP. Nel nostro studio è stata data particolare importanza a questo aspetto; infatti é stata utilizzata la Video-Oculografia (VOG-IR) che permette la registrazione del nistagmo con telecamere sensibili all’infrarosso.

La VOG-IR è di facile uso, consente l’osservazione immediata del nistagmo, non risente del fenomeno della fissazione visiva e non richiede l’applicazione di elettrodi cutanei. Inoltre con la registrazione su nastro magnetico è possibile ricontrollare il nistagmo diminuendo sensibilmente la possibilità di errore diagnostico o interpretativo. Nei nostri pazienti la canalolitiasi interessava sempre la porzione non ampollare del canale semicircolare posteriore (CSP).

Segnaliamo il dato perché simile a quello riportato da altri Autori (7,8,10) e che, se confermato in futuro, diversificherebbe la VPP in corso di MM da quella idiopatica in cui può essere presente anche l’interessamento del canale semicircolare laterale. A parte qualche isolata segnalazione (7), tutti gli Autori che si sono interessati dell’argomento concordano nell’affermare che la VPP insorge successivamente all’esordio della MM (7,8,10). Questo dato viene confermato nel nostro studio in cui la maggioranza dei pazienti erano in cura già da tempo per MM al momento del primo episodio di VPP; più della metà dei pazienti (7/12), erano classificati secondo l’AAOHNS nel terzo stadio e conseguentemente è verosimile che la VPP sia provocata dall’idrope e non viceversa. I ripetuti attacchi idropici producono un effetto traumatico, dimostrato istologicamente, sia sui canali semicircolari che sulla macula dell’utricolo. Secondo GROSS e coll., la VPP nei pazienti menierici sarebbe provocata da un danno canalare che provocherebbe nel tempo un’ostruzione parziale del canale semicircolare posteriore; questa ipotesi è stata formulata poiché i pazienti con MM da loro osservati presentavano oltre ad una frequente insensibilità alle manovre liberatorie anche numerose recidive. Diversamente HUGHES e PROCTOR ritengono che l’idrope danneggi prevalentemente la macula dell’utricolo (hydropic injury) e provochi di conseguenza il distacco e la dispersione degli otoliti nel CSP; questa ipotesi può essere spiegata dalla particolare posizione anatomica del CSP: infatti il sacculo è anatomicamente separato dall’utricolo e dai canali semicircolari dalla valvola endolinfatica di Bast. Quest’ultima ipotesi circa il coinvolgimento maculare viene avvalorata dal nostro studio sia per facilità guarigione ottenuta con le manovre liberatorie sia per la significativa propensione alla recidiva della VPP registrata in corso della MM. Infatti nei pazienti menierici con VPP abbiamo osservato un’alta sensibilità alla manovra liberatoria dopo un solo trattamento (83,3% di guarigione). Questo dato è simile a quello ottenuto in diversi studi nei pazienti con VPP idiopatica12, 15-19. L’altra caratteristica importante che avvalora l’ipotesi di danno maculare è rappresentata dalla significativa percentuale di recidiva della canalolitiasi (50%) nei pazienti menierici. Questo dato concorda con la ricerca DORNHOFFER e coll. (13). In effetti la VPP è una malattia recidivante ma diversamente dai pazienti con MM, la VPP idiopatica presenta un’incidenza di recidiva diversa (15-34%) (14,15,20,21). A tal riguardo l’utilizzo di una classificazione della VPP permette la tipizzazione delle forme recidivanti (14). La VPP può essere unilaterale o bilaterale simultanea. La VPP unilaterale viene distinta in monoepisodica e recidivante.

La VPP recidivante viene definita ricorrente (VPP unilaterale pluriepisodica) quando la canalolitiasi interessa lo stesso lato del primo episodio e alternante (VPP bilaterale non simultanea) quando é colpito il lato controlaterale. Nel nostro studio abbiamo diagnosticato, dopo un periodo medio di benessere dalla VPP di 8,3 mesi, una recidiva della canalolitiasi in 6 dei 12 pazienti (50%); in 5 pazienti la canalolitiasi era di tipo ricorrente mentre in un caso era di tipo alternante; in quest’ultimo paziente la canalolitiasi colpiva l’orecchio sano. Successivamente, dopo un periodo di benessere medio dalla VPP di 4 mesi, in 2 pazienti abbiamo diagnosticato una seconda recidiva della canalolitiasi che era di tipo ricorrente.

CONCLUSIONI

I dati emersi nel nostro studio confermano la coesistenza della MM con la VPP e pertanto è sempre indicato effettuare nei pazienti menierici per la ricerca del nistagmo parossistico posizionale. La VPP si manifesta sempre successivamente alla MM. La significativa percentuale di recidiva della VPP e il buon esito della manovra liberatoria nei nostri pazienti confermano l’ipotesi che la distensione idropica provochi un danno maculare favorente il distacco otolitico

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* Associated Professor.
** ENT Doctor Researcher.
*** Audiologist Technician

Dipartimento di Otorinolaringoiatria, Audiologia e Foniatria “G. Ferreri” Università di Roma “La Sapienza”
Corrispondenza: Prof: Giovanni Ralli – P.zza Bologna,1 – 00162 Rome – Italy – Tel: 06/44236080 – Fax: 06/44245460 – E-mail: gralli@libero.it
Artigo recebido em 20 de novembro de 2002. Artigo aceito em 1º de dezembro de 2002.