INTRODUÇÃO

O colesteatoma congênito é uma doença rara que se apresenta geralmente como um achado otoscópico ou cirúrgico, podendo estar relacionado a qualquer manifestação clínica de orelha média originada de doenças pouco freqüentes. TOS (1) relata que o colesteatoma mesotimpânico é congênito, apresenta-se em crianças como uma massa atrás da membrana timpânica intacta, citando várias teorias para explicar sua etiologia.

PAPARELA & RYBAK (2) referem que o tumor epidermóide origina-se do implante do ectoderma na fusão dos segundos arcos branquiais. SADE (3) relata a transformação metaplásica da mucosa da orelha média devido à inflamação produzindo epitélio escamoso estratificado e queratina. AIMI (4) sugere a migração de tecido ectodérmico originado do meato acústico externo para o ouvido médio. PIZA et al. (5) explicam a conversão de epitélio escamoso viável de células do fluido amniótico dentro do colesteatoma. Para RUEDI (6) existiria uma invasão do epitélio escamoso devido a injuria microscópica da membrana timpânica decorrente de inflamação.

MICHAELS (7) baseia-se em restos celulares de epitélio escamoso não queratinizado localizado na região lateral da tuba auditiva que se fecha na porção timpânica. O colesteatoma congênito da orelha média é raro segundo WEBER & ADKINS (8), sendo mais raro ainda o colesteatoma originado da membrana timpânica. O colesteatoma posterior é menos comum, mas torna-se destrutivo antes que o colesteatoma anterior. Os parâmetros para diagnóstico do colesteatoma congênito são: massa branca na orelha média, membrana timpânica íntegra, parte flácida e parte tensa normais, ausência de antecedentes de otorréia e perfuração, ausência de procedimentos otológicos, exclusão de atresia de canal e colesteatoma gigante e intramembranoso. Os antecedentes de algumas otites médias não são motivo para exclusão. No tratamento a mastoidectomia é essencial para remover a doença (8). Já KARMODY et al. (9) acreditam que o colesteatoma congênito deriva de restos epiteliais de epitélio escamoso proveniente do processo embriológico. O colesteatoma é mais agressivo nas crianças para FAGEEH et al (10). A maioria dos casos de colesteatoma é adquirido, sendo raro o congênito.

O colesteatoma congênito ocorre como resultado da inclusão embriológica de restos epidérmicos atrás da membrana timpânica intacta. A tomografia computadorizada define a extensão da doença, incluindo a integridade dos ossículos, canais semicirculares, canal do facial, tegmen timpani. Assim, é o método de escolha para avaliar o colesteatoma na orelha média e na mastóide. Os princípios básicos para o tratamento do colesteatoma incluem a erradicação da doença, com preservação da audição. Assim, são descritos procedimentos de mastoidectomia com ou sem reconstrução do ouvido médio.

As complicações do colesteatoma são múltiplas como abscesso intracraniano, paralisia do facial ipsilateral e outros (10). CUREOGLU et al.(11) referem que o colesteatoma congênito origina-se em várias localizações do osso temporal incluindo ápice petroso, área do gânglio geniculado, forâmen jugular, orelha média, apófise mastóide e porção escamosa do osso temporal. Apresenta-se com uma variedade de sinais e sintomas, podendo ser assintomático inicialmente até apresentar perda auditiva, vertigens, dor no pescoço, protuberância retro-auricular. A tomografia mostra uma lesão com expansão lítica na mastóide (11). O colesteatoma ântero–superior é o mais freqüente, sendo menos comum o colesteatoma mesotimpânico postero superior (1).

RELATO DE CASO

Paciente J.P.R., sete anos de idade, sexo feminino, branca, atendida no Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital das Clinicas da Universidade Federal de Goiás apresentando sinais de mastoidite aguda em orelha direita e hipoacusia, sem otorréia.

Havia sido tratada com cefpodoxima proxetil, prednisona e analgésico, obtendo melhora do quadro infeccioso, porém persistindo com hipoacusia. Ao exame otorrinolaringológico apresentava reação inflamatória aguda retroauricular à direita.

À otoscopia visualizava-se membrana timpânica íntegra, grande massa esbranquiçada visível por transparência posterior à membrana situada no quadrante postero-superior (Figura 1).

O restante do exame otorrinolaringológico não apresentava alterações. A paciente não apresentava antecedentes pessoais de procedimentos cirúrgicos nem de infecções auriculares. A investigação audiológica era normal na orelha esquerda, porém revelou hipoacusia condutiva leve à direita, com curva tipo B à timpanometria.

A tomografia computadorizada dos ossos temporais mostrou a presença de sinais de otite média crônica colesteatomatosa à direita com rompimento dos limites posteriores do osso temporal por massa em íntimo contato com a dura-máter da fossa posterior. O tratamento foi realizado através de mastoidectomia radical devido às dimensões do colesteatoma e ao comprometimento de toda a mastóide e da cadeia ossicular (Figuras 1 e 2).

O exame anátomo-patológico da peça cirúrgica revelou aspecto macroscópico de massa de forma irregular, coloração branco-pardacenta, consistência elástica, medido 1,2 x 0,5 x 0,4 cm, com superfície homogênea e acinzentada.

O aspecto histológico mostrou parede cística revestida por epitélio escamoso contendo em seu interior lamelas de ceratina na adjacência área de fibrose, hemorragia, com focos de calcificação, ao lado de células gigantes multinucleadas, em torno de filamentos de ceratina, histiócitos espumosos e infiltrado mononuclear.

A conclusão foi compatível com colesteatoma roto com reação giganto celular. Após um mês de pós-operatório, a cavidade da mastoidectomia encontrava-se seca e em bom estado de reepitalização. A audiometria de controle manteve-se inalterada em relação à pré-operatória.

DISCUSSÃO

A grande importância do caso clínico está na manifestação inicial rara de mastoidite aguda que levou ao diagnóstico deste colesteatoma congênito, visto que os mesmos geralmente são achados otoscópicos ou cirúrgicos e não estão relacionados a doenças graves. O caso estudado é classificado em colesteatoma mesotimpânico póstero-superior segundo TOS (1) e apresenta concordância com os parâmetros para diagnóstico do colesteatoma congênito da orelha média referidos por WEBER & ADKINS (8). O colesteatoma estudado demonstra uma maior agressividade visto sua extensão concordando com FAGEEH et al.(10). A tomografia apresentou a extensão da doença e o comprometimento dos limites posteriores do osso temporal com massa em íntimo contato com a dura-máter da fossa posterior como referido por CUREOGLU et al. (11). Em relação à possível etiologia do colesteatoma congênito, concordamos com TOS (1) e KARMODY et al. (9), não sendo ainda possível precisar sua origem.

Possivelmente, este colesteatoma tem origem ao nível da mastóide, crescendo para orelha média, não sendo verificados sintomas e sinais além da protuberância retroauricular durante a mastoidite como referido por CUREOGLU et al. (11). O caso clínico foi tratado seguindo os princípios básicos para o tratamento do colesteatoma na tentativa de erradicar a doença, preservando a audição o máximo possível como citado por FAGEEH et al. (10), não sendo encontradas complicações intracranianas. No tratamento a mastoidectomia foi essencial para remover a doença como referido por WEBER & ADKINS (8).

CONCLUSÕES

Apesar da raridade do colesteatoma congênito, ele deve ser pesquisado na presença de episódios de mastoidite aguda em crianças e jovens para a realização da conduta diagnóstica e terapêutica adequadas.

REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1. Tos M. A new pathogenesis of mesotympanic (congenital) cholesteatoma. Laryngoscope, 110:1890-7, 2000.
2. Paparella MM, Rybak L Congenital cholesteatoma, Otolaryngol Clin North Am, 11:113-120, 1978. Figura 1. Microscopia do colesteatoma congênito. Figura 2. Mastoidectomia para remoção do colesteatoma congênito. Araújo SA 70 Arq Otorrinolaringol, 7 (1), 2003
3. Sadé J. The etiology of cholesteatoma: the metaplastic theory. In: McCabe B, Sadé J, Abrahamson M, eds. Cholesteatoma: First international Conference. Birmingham, AL: Aesculapius Publishing, 212-232, 1977.
4. Aimi K. Role of the tympanic ring in the pathogenesis of congenital cholesteatoma, Laryngoscope, 93:1140-1146,1983.
5. Piza J, Gonzales M, Northorp CC. Meconium contamination of the neonatal ear, J Pediatr, 115:910-914, 1989.
6. Ruedi L. Cholesteatoma formation in the middle ear in animal experiments. Acta Otolaryngol, 50:233-242, 1959.
7. Michaels L. An epidermoid formation in the developing middle ear: possible source of cholesteatoma. J Otolaryngol, 15:169-174, 1986.
8. Weber PC, Adkins WY. Congenital cholesteatomas in the tympanic membrane. Laryngoscope, 107:1181-4, 1997.
9. Karmody CS, Byahatti SV, Blevins N, Valtonen H, Northrop C. The origin of congenital cholesteatoma. American J Otol, 19:292-7, 1998.
10. Fageeh NA, Schloss MD, Elahi MM, Tewfik TL, Manoukian JJ. Surgical Treatment of cholesteatoma in children. J Otolaryngol, 28:309-12, 1999.
11. Cureoglu S, Osma U, Oktay F, Nazaroglu H, Faruk M, Topçu I. Congenital cholesteatoma of the mastoid region. J Laryngol Otol, 114:779-80, 2000.

* Doutoranda em Otorrinolaringologia pela Universidade de São Paulo, Assistente do Serviço de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal
de Goiás.
** Residente de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás.
*** Professor Assistente e Chefe do Serviço de Otorrinolaringologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás.
**** Professor Doutor do Serviço de Otorrinolaringologia da Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás.

Instituição: Faculdade de Medicina da Universidade Federal de Goiás.
Endereço para correspondência: Dra. Simone Adad Araújo – Rua 20, número 324, apartamento 201, Setor Central – Goiânia / GO – CEP 74030-110 – Telefone: (62)
2242282 – E-mail: saadad@bol.com.br
Artigo recebido em 23 de fevereiro de 2002. Artigo aceito com correções em 10 de dezembro de 2002.