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Ano: 2003  Vol. 7   Num. 4  - Out/Dez Print:
Case Report
Manifestaes Otolgicas do Mieloma Mltiplo. Atualizao e Relato de um Caso Raro
Otologic Manifestations of Multiple Myeloma. Update and an Unusual Case Report
Author(s):
Jair Cortez Montovani*, Seizo Yamashita**, Victor Nakajima***.
Palavras-chave:
mieloma, alteraes radiolgicas, osso temporal.
Resumo:

Introduo: Alteraes otolgicas associadas ao mieloma mltiplo so raras e podem ser confundidas com otite. A tomografia computadorizada de alta resoluo pode auxiliar no diagnstico diferencial dessa doena, mostrando leses com caractersticas inflamatrias ou neoplsicas do osso temporal. Objetivo: Descrever o caso de um paciente, do sexo masculino, 47 anos de idade, com mieloma mltiplo que apresentou envolvimento do osso temporal. Resultado: Os autores relatam o caso de um paciente com uma histria longa de mieloma mltiplo e histria recente de disacusia e inflamao da orelha. O diagnstico inicial foi de otite externa maligna, porm a tomografia computadorizada de osso temporal mostrou uma massa tumoral com lise ssea envolvendo o osso temporal e tecidos moles da orelha, sugerindo a hiptese de mieloma. Concluses: As alteraes radiolgicas do mieloma mltiplo na tomografia computadorizada de ossos temporais, embora no especficas, podem aumentar as possibilidades diagnsticas dessa doena.

INTRODUO

Mieloma mltiplo (MM) uma doena neoplsica caracterizada pela proliferao de clulas plasmticas da medula ssea, podendo apresentar-se clinicamente como doena ssea isolada ou sistmica (1-9). Diferentes trabalhos mostram a heterogeneidade dessas leses (Tabelas 1 e 2) o que, sem dvida, dificulta a classificao, a teraputica e o prognstico evolutivo do mieloma (1,2,5,10,11). A doena ssea isolada, denominada mieloma solit rio ou plasmocitoma, ocorre em cerca de 5-10% dos casos, necessitando dos seguintes critrios para o seu diagnstico:

1) leso ssea radiolgica solitria;

2) histologia por bipsia mostrando proliferao de clulas plasmticas;

3) exame da medula ssea mostrando ausncia de clulas de mieloma;

4) ausncia de anemia, hipercalciria e envolvimento renal. No mieloma mltiplo, alm do desenvolvimento da medula ssea, vrios ossos e rgo podem estar acometidos. Os ossos mais freqentemente acometidos so as costelas (44%), vrtebras (66%), fmur (24%), calota craniana (41%), plvis (28%), clavcula (10%) e escpula (10%)(8).

Outros rgos envolvidos so: linfonodos (75%), rins (62.5%), bao (57%) e fgado (50%)(8-17). O envolvimento do osso temporal pelo mieloma raro. No Brasil, SOUZA et al., 1993(9), descrevem dois casos de mieloma mltiplo com envolvimento dos olhos, nariz e seios paranasais, mas sem envolvimento do osso temporal. LAVINE et al., em 1979 (14), descreveram o primeiro caso de mieloma em osso temporal, com sinais e sintomas de vertigem, zumbido, hipoacusia e paralisia do nervo hipoglosso. LI et al., em 1994 (16), aps extensa reviso de 639 pacientes com mieloma, entre 1970 a 1984, observaram o envolvimento do osso temporal em 8 pacientes, sendo 7 com alteraes bilaterais. A idade dos pacientes variava entre 45 a 81 anos (mdia 62 anos) e a mdia de sobrevida aps o diagnstico foi de 2 anos. Os achados clnicos e histopatolgicos incluam:clulas de MM em 13 ossos temporais; otite mdia secretora em 4 casos; otite mdia purulenta em 9; efuso mastidea em 13; hemorragia de mastide e orelha mdia em 2, hemorragia da tuba auditiva em 1; clulas do MM em canal de Falpio em 1; hemorragia ventricular em 1; degenerao do rgo de Corti em 8, atrofia da estria vascular em 7; diminuio de clulas ganglionares em 6; hidropsia labirntica em 2, clulas do MM em artria cartida em 2. Esses dados reforam a impresso de que o envolvimento do osso temporal pelo mieloma mltiplo tem uma expresso clnica varivel com diferentes sinais e sintomas e alteraes inespecficas nas radiografias convencionais e na tomografia computadorizada (8,12-14). Alm da massa tumoral, os achados mais comuns so as reas de lise e de reabsoro ssea, simulando uma mastoidite ou mesmo um colesteatoma, que aparecem em fases evolutivas tardias do mieloma (12,16-20). O objetivo desse trabalho relatar um caso de mieloma mltiplo com manifestao otolgica tardia e discutir diferentes aspectos clnicos e radiolgicos do acometimento do osso temporal.

RELATO DE CASO

Em julho de 1999, foi encaminhado ao Servio de Otorrinolaringologia do Hospital de Clnicas da Faculdade de Medicina de Botucatu SP, paciente do sexo masculino, 47 anos, com histria pregressa de diabetes tipo II e em tratamento de mieloma mltiplo desde 1994.

Os exames laboratoriais esto nas Tabelas 3 e Grfico 1. A manifestao inicial foi em costela, clavcula direita e lio esquerdo, tendo feito tratamento com quimioterapia e radioterapia (Figura 1A). Foi realizada bipsia ssea da clavcula e os achados histopatolgicos mostraram neoplasia constituda por clulas plasmocitrias de ncleos redondos, por vezes pleomficos, hipercromticos, perifricos e de citoplasma escasso, basoflico. Havia vrias clulas binucleadas e outras anaplsicas, em blocos, com pouco estroma, sendo o diagnstico de mieloma. Nessa poca, o paciente queixava- se de diminuio de acuidade auditiva esquerda e dor auricular.

O exame otolgico mostrava espessamento de membrana timpnica com secreo na orelha mdia, sem perfurao. A audiometria mostrava disacusia neurossensorial leve a moderada direita apenas na freqncia de 4000 Hz e moderada a severa esquerda, atingindo 65 dBNA.

A timpanometria era normal. O diagnstico clnico foi de otite mdia agravada por provvel imunossupresso pela doena base (mieloma) e pelo tratamento quimioterpico.

A perda auditiva neurossensorial foi atribuda ototoxicidade da quimioterapia e ao diabetes. Trs anos aps o quadro inicial, houve recidiva do mieloma em clavcula direita e leo esquerdo (Figura 1B, 1C e 1D). Novamente, o paciente voltou a ter sintomas inflamatrios otolgicos e foi tratado como um quadro de otite mdia aguda.

Devido ausncia de remisso dos sintomas aps antibioticoterapia adequada e s alteraes confusionais apresentadas pelo paciente, foi solicitada tomografia computadorizada (TC) de crnio e de osso temporal que mostraram leses inflamatrias de tecido mole e lise ssea na orelha mdia, envolvendo as regies anteromedial da mastide e petrosa do osso temporal esquerdo (Figura 1A, 1B e 1C). Essas leses no mostravam captao significativa de contraste e foram atribudas a um processo inflamatrio necrotizante, possivelmente uma otite externa maligna (OEM). Optou-se por nova sesso de antibiticos com cefuroxime, baseada em testes de sensibilidade in vitro da secreo do ouvido aps timpanocentese. Como o quadro do paciente continuava a se agravar, principalmente em relao dor, aps a 4 semana da primeira TC, foi realizada nova tomografia computadorizada de osso temporal que mostrava, alm da lise ssea, leso expansiva do osso temporal com sinais intensos em T1 e T2 de captao de contraste (Figura 2D). Com esses dados radiolgicos e histria do paciente, foi feito o diagnstico de mieloma de osso temporal.

Com a introduo de novo ciclo de quimioterapia para o mieloma associada a antibioticoterapia prolongada (4 semanas) com ceftazidine e vancomicina, houve remisso dos sintomas. Atualmente, aps 3 anos de seguimento clnico, o paciente est sem queixas otolgicas ou sistmicas.













DISCUSSO

Mieloma mltiplo tem achados clnicos e patolgicos diferentes de outras doenas hematopoiticas e sua prevalncia maior em pessoas de idade mdia ou idosos. Caracteriza-se clinicamente por anemia, hipercalcemia, depleo da medula ssea com invaso de clulas plasmocitrias e na eletroforese de protenas pela protena de Bence-Jones (1-3,14-16).

Vrios trabalhos mostraram que o prognstico ruim como nesse caso, pelo envolvimento de mltiplos rgos, principalmente da medula ssea e rgos no esquelticos, com sobrevida mdia de 2 a 3 anos, dependendo das condies clnicas gerais do paciente (5-7,10,11,14,15). O que incomum e s recentemente relatado o comprometimento do osso temporal pelas leses do mieloma.

Vrios autores consideram que essas leses em osso temporal e sintomas como zumbido e vertigem so consideradas fatores de mau prognstico (6-9,14,17,18). No presente caso, os achados iniciais eram de uma doena inflamatria bacteriana, otite externa maligna (OEM), associada ao diabetes e imunossupresso decorrente do tratamento do mieloma, o que poderia explicar as altera- es inflamatrias dos tecidos moles da orelha e a dor do paciente (11,18,20,21). CHANDLER, em 1968 (24), descreveu- a pela primeira vez em pacientes imunocomprometidos pelo diabetes ou por quimioterapia, como uma doena de carter progressivo e necrotizante, invadindo tecidos profundos da orelha externa e levando a complicaes como osteomielite do osso temporal e abscesso cerebral (25). Essa descrio em muito se parece com os sinais e sintomas do presente caso, justificando o diagnstico inicial de otite externa maligna.

Porm, a ausncia de resoluo do quadro inflamatrio e a evoluo atpica sugeriram a necessidade de uma nova tomografia de osso temporal, que mostrou massa tumoral em fossa posterior com reas de lise ssea temporal e aumento de captao de contraste (massa hiperdensa) em T1 e T2, diferente de achados radiolgicos de um processo inflamatrio de ouvido (22,23). Com a confirmao radiolgica de um processo neoplsico, foi realizado novo ciclo de quimioterapia, havendo regresso do quadro otolgico, o que reforou o diagnstico de uma manifestao tardia do mieloma mltiplo em osso temporal. Outras queixas otolgicas do paciente como zumbido, vertigem, paralisia facial poderiam ser decorrentes no apenas das leses tumorais, mas tambm das leses inflamatrias (otite, diabetes), insuficincia renal e da ototoxidade causada pelo tratamento do mieloma (6,9,14,16,17,18).

Embora esses autores citem que essas manifestaes so consideradas de mau prognstico, houve uma boa evoluo no presente caso, com remisso dos sintomas. Para LI et al.(16) o mau prognstico estaria mais relacionado s condies clnicas do paciente (como a insuficincia renal causada pela toxicidade da terapia do mieloma) do que s alteraes otolgicas. Essa tambm a nossa opinio. Entretanto a relao dessas alteraes com o mieloma mltiplo, por ainda no ser clara, necessita de futuras investigaes.

CONCLUSO

As manifestaes otolgicas do mieloma so raras, podendo simular otomastoidite ou outras afeces inflamatrias. O mdico, em particular o otorrinolaringologista, deve estar atento a outras hipteses diagnsticas, inclusive de origem neoplsicas, perante um quadro otolgico com evoluo clnica incomum.

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* Professor Livre-Docente do Departamento de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo da Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP.
** Professor Assistente de Radiologia da Faculdade de Medicina de Botucatu - UNESP
*** Professor Assistente do Departamento de Oftalmologia, Otorrinolaringologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo da Faculdade de Medicina de Botucatu-UNESP.

Endereo para correspondncia: Prof. Dr. Jair Cortez Montovani . Universidade Estadual Paulista .Jlio de Mesquita Filho. - UNESP . Botucatu /SP . CEP: 18618-000
. Fax: (16) 802-6256 . E-mail: montovan@fmb.unesp.br
Artigo recebido em 10 de maio de 2003. Artigo aceito com modificaes em 7 de novembro de 2003.
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