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Ano: 2004  Vol. 8   Num. 3  - Jul/Set Print:
Case Report
Tumor de Clulas Granulares da Laringe: Relato de Caso e Reviso de Literatura
Granular Cell Tumor of the Larynx: Case Report and Review of the Literature
Author(s):
Giordania Gomes Campos*, Luzia Abhro El Hadj**, Marcelo Lodi de Arajo**, Paulo Pires de Mello**, Nilcimar Loureno Miranda***, Luiz Fernando Pires de Mello****.
Palavras-chave:
mioblastoma, tumor de Abrikossoff, tumor subgltico.
Resumo:

Introduo: Os tumores de clulas granulares so incomuns e provavelmente tm origem neuroectodrmica. Foram primeiramente relatados por Abrikossof em 1926 que os denominou de mioblastoma. Desde ento, aproximadamente 1200 casos foram descritos, sendo que 50% destes so encontrados na regio da cabea e pescoo. Apenas 10% tm localizao larngea. Objetivo: Descrever um caso de uma paciente com um tumor de clulas granulares na regio subgltica. Relato do caso: Paciente do sexo feminino, 34 anos, apresentou massa cervical como sinal inicial. A laringoscopia com ptica rgida demonstrou uma leso hipertrfica, irregular e avermelhada na poro posterior da subglote. O tratamento foi realizado com sucesso atravs da laringectomia total. Concluso: Os tumores de clulas granulares podem se apresentar clinicamente como leses incuas na laringe e o diagnstico ser feito pelo estudo histopatolgico. O diagnstico diferencial deve ser feito com os carcinomas de clulas escamosas.

INTRODUO

Descritos por ABRIKOSSOF como tumores de origem muscular (mioblastoma) pela similaridade histolgica com o tecido muscular em certas tcnicas de colorao, atualmente admite-se que sua origem seja na clula de SCHWANN (1). Todo organismo pode ser afetado, com predomnio no sexo feminino 2:1 e na raa negra (2), relao que se inverte quando se trata de tumores localizados na laringe.

Acometem em 50% dos casos a regio cervicofacial, sendo a lngua o rgo mais acometido em 33%(1,6). As leses larngeas correspondem a aproximadamente 3% dos casos publicados e a 0,4% dos tumores benignos da laringe. O envolvimento da hipofaringe extremamente raro com menos de quatro casos relatados na literatura mundial (3). Geralmente o tumor se manifesta entre os 30 e 60 anos, porm h formas peditricas descritas na literatura(4,5). O objetivo deste estudo apresentar um caso de tumor de clulas granulares da laringe e fazer uma reviso da literatura correlata.

RELATO DO CASO

MFFL, 34 anos, feminino, branca, nascida em Joo Pessoa, PB e residente no Rio de Janeiro desde a infncia, do lar. Procurou atendimento na Clnica de Endocrinologia do Hospital Geral de Bonsucesso em abril de 2001 com queixa principal de caroo no pescoo. Ao exame apresentava glndula tireide aumentada s custas do lobo direito, dolorosa, mvel deglutio, tendo inicialmente o diagnstico de ndulo tireoidiano.

Naquela poca, foi solicitado ultrassonografia da glndula tireide que evidenciou tireide de volume aumentado s custas de ndulo hipoecognico com reas mistas de permeio, medindo 3,3 cm em seu maior dimetro, no tero inferior do lobo direito; istmo e lobo esquerdo sem alteraes e glndula mvel a deglutio. A dosagem dos hormnios tireoidianos estava normal (T4 livre = 1,2 e TSH = 3,05). Em junho de 2001 foi realizada puno aspirativa por agulha fina (PAAF) que se mostrou inconclusiva.

A seguir, a paciente foi encaminhada ao Servio de Cirurgia Geral com suspeita de bcio tireoidiano, sendo ento indicada tireoidectomia parcial. Em dezembro de 2001, foi submetida cirurgia onde foi evidenciada tumorao em regio cervical direita de consistncia endurecida envolvendo lobo tireoidiano direito, cartilagens tireide e cricide.

Foi realizada remo- o do lobo tireoidiano direito e encaminhado para estudo antomo-patolgico, para posterior deciso teraputica quanto extenso tumoral. A paciente foi, ento, encaminhada Clnica de Broncoesofagologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo com diagnstico de Tumor de Clulas Granulares (TCG) dado pela pea cirrgica removida. Naquele momento, a paciente apresentava disfonia, dispnia aos mdios e grandes esforos, sem queixas lgicas. Negava hemoptise e disfagia.

laringoscopia direta observava-se paralisia de corda vocal direita, sendo ento solicitada tomografia computadorizada do pescoo que demonstrou massa homognea em regio subgltica direita, envolvendo a cricide e ocupando parte da luz traqueal. Naquela oportunidade, a paciente foi submetida a laringo-traqueoesofagoscopia sob anestesia geral, demosntrando esfago normal, leso hiperplsica subgltica medindo aproximadamente 2,5cm situada a cerca de 1 cm das cordas vocais, na subglote e traquia (Figuras 1 e 2).

Foi realizada bipsia da massa subgltica, que tambm confirmou um tumor de clulas granulares. Em maro de 2002, foi submetida a laringectomia total com remoo de linfonodo satlite, que se mostrou livre de neoplasia congelao.

A pea cirrgica foi enviada a exame antomo-patolgico que concluiu se tratar de TCG. A macroscopia revelou presena de tumor na regio posterior da laringe, em rea infragltica, com 3,4 x 1,0 cm, que abaulava e obstrua parcialmente o espao subgltico. A neoplasia tinha superfcie lisa, cor pardo-clara e distava 1,0 cm do limite inferior da pea cirrgica. Aos cortes, a tumorao era de colorao esbranquiada e plida que se apresentava profundamente no espcime, constituindo massa que media 4,5 x 4,0 x 3,5 cm, que representava o limite posterior da pea removida.

O restante da laringe mostrava revestimento mucoso esbranquiado, cordas vocais e epiglote sem alteraes macroscpicas. O exame histopatolgico revelou nas diversas amostras examinadas grupos de clulas com amplo citoplasma granular eosinoflico e pequenos ncleos, achados diagnsticos de tumor de clulas granulares benigno.

No foram observadas figuras de mitose em nmero significativo ou carter infiltrativo. Notou-se permeao da parte membrancea da traquia, dos anis cartilaginosos e a cartilagem cricide mostrou-se envolvida pela tumorao, mantendo-se preservada. A imuno-histoqumica mostrou-se positiva para protena S-100, NSE e vimentina, sendo negativa para marcadores epiteliais (AE1 e AE3) (Figuras 3 e 4). Atualmente, a paciente encontra-se assintomtica e livre de doena, em acompanhamento ambulatorial semestral pela Clnica de Broncoesofagologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo.







DISCUSSO

O TCG usualmente uma leso benigna que ocorre na pele, tecido celular subcutneo, mucosas superficiais e msculo esqueltico. Pode ser confundido com outras neoplasias que contenham clulas granulares.

O diagnstico diferencial inclui neoplasias musculares, vasculares, tumor fibrohistioctico, histioctico verdadeiro e melanoctico, sendo imprescindvel diferenciao para determinar o tratamento e o prognstico (6,8). Entre 10 a 15% dos pacientes com TCG tm mais de uma leso no mesmo rgo ou localizada em stios diferentes. O TCG pulmonar, quando mltiplo, produz imagem semelhante a doenas metastticas.

Dessa forma, imperativa a realizao de uma broncoscopia pela possibilidade de tumores mltiplos nas vias areas (8). O aspecto macroscpico dos TCG larngeos de uma massa polipide branca, abaixo de uma mucosa normal situada tipicamente ao nvel do tero posterior do plano gltico (50% dos casos dos adultos) ou ao nvel da comissura posterior.

Nas formas peditricas, a localizao subgltica na metade dos casos e anterior em 62% (1,2,5). O quadro clnico pode ser assintomtico ou apresentar inicialmente disfonia, dispnia e at hemoptise.

A grande maioria dos pacientes cursa com disfonia por ser a leso mais comumente encontrada no tero posterior das cordas vocais (1,2,6,8). A origem histolgica dos TCG ainda no bem conhecida (5). Os achados radiolgicos e endoscpicos so inespecficos, sendo imprescindvel o estudo antomopatol gico (3), que permite afirmar o diagnstico ao evidenciar clulas de aspecto polimorfo com citoplasma granuloso e acidfilo (restos de mielina fagocitados).

Os ncleos so pequenos e as mitoses raras. O tumor no est geralmente encapsulado, porm bem delimitado e, s vezes, emite digitaes aos tecidos contguos que faz pensar em um certo grau de invaso.

Em mais de 50% dos casos, o tumor est recoberto por hiperplasia epitelial pseudoepiteliomatosa, o que leva a pensar erroneamente em carcinoma epidermide nas bipsias demasiadamente superficiais que no contenham clulas granulares tpicas. A grande maioria dos TCG benigna com pouca recorrncia local aps a exciso (8%).

Entretanto, j descrita a forma maligna em 2% dos casos, sendo que 2 casos de localizao larngea foram descritos na literatura at 1999 (7). A anlise histopatolgica suficiente para determinar o grau de malignidade dos TCG.

Um estudo realizado pelas Foras Armadas Norte-Americanas definiu seis crit- rios histolgicos de malignidade que so: necrose, clulas tumorais alargadas, ncleos vesiculares com grande nuclolo, aumento do nmero de mitoses (> 2/campo), uma relao ncleo-citoplasma grande e o pleomorfismo celular (8). So necessrios 3 ou mais dos critrios acima para considerar um TCG maligno. O estudo imuno-histoqumico pode ser utilizado no auxlio diagnstico dos TCG.

Os marcadores mais utilizados so: vimentina e a protena S-100 (9). A imunorreatividade ao CD68 detectada na grande maioria das leses benignas, enquanto que o CD57 pode aparecer nos TCG benignos, atpicos e malignos.

J o Ki67 e P53 se apresentam mais freqentemente nos TCG malignos. As caractersticas ultra-estruturais do complexo lisossomal, processo interdigital e lmina externa podem ser encontrados nas trs formas de TCG: benigno, atpico e maligno (10). O diagnstico diferencial dos TCG deve ser feito com outras afeces que contenham clulas granulares como: carcinomas, leses mieloblsticas, leiomiomas, leiomiossarcomas, dermatofibromas, dermatofibrossarcomas, histiocitoma fibroso maligno, tumor da bainha nervosa perifrica, angiossarcoma e melanoma. Distinguir a hiperplasia epitelial (pseudo-epiteliomatosa) dos carcinomas espinocelulares imprescindvel para evitar um tratamento cirrgico radical (11).

Os tumores da linhagem espinocelular so considerados neoplasias malignas de origem e clnica semelhantes aos schwannomas, porm de tratamento distintos, em que a exrese da leso pode ser em muitos dos casos mutilante. Em casos de TCG malignos, o tamanho tumoral (>5cm) e a presena de metstases no momento do diagnstico so os fatores prognsticos mais importantes (12).

Alm disso, quando h nveis elevados dos marcadores Ki67 (>10%) e P53 tambm consideramos a possibilidade de evoluo tumoral desfavorvel. O tratamento dos TCG baseado na exrese cirrgica completa da leso com margens de segurana de 2-3 cm, podendo ser utilizada a via cervical aberta (13) ou endoscpica (14), como tambm o uso do laser de CO2 (3) que reduz o sangramento intra-operatrio, minimizando o dano tecidual local e o edema ps-operatrio. A quimioterapia e radioterapia no so indicadas por se tratarem, na maioria das vezes, de leses benignas.

Alm disso, h pouca experincia nas respostas destas terapias nos TCG malignos. O importante diagnosticar a presena de recorrncias locais o mais precocemente possvel, estando estas diretamente relacionadas a resseces tumorais inadequadas.

CONCLUSES

Os TCG devem ser includos no diagnstico diferencial das leses submucosas da hipofaringe e laringe, no havendo achados endoscpicos ou radiolgicos tpicos sugestivos, o que torna o estudo antomo-patolgico imprescindvel.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

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* Residente do Servio de Broncoesofagologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital Geral de Bonsucesso.
** Membro do staff do Servio de Broncoesofagologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital Geral de Bonsucesso.
*** Mdica Patologista do Servio de Anatomia Patolgica do Hospital Geral de Bonsucesso.
**** Chefe do Servio de Broncoesofagologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital Geral de Bonsucesso.
Trabalho realizado no Servio de Broncoesofagologia e Cirurgia de Cabea e Pescoo do Hospital Geral de Bonsucesso - Rio de Janeiro, RJ.
Endereo para correspondncia: Dr Giordania Gomes Campos . Rua Miguel Jos Mansur, 56 apto 102 . Juiz de Fora / MG . CEP: 36033-250 . Telefone: (21) 9241-2246. E-mail: giordaniagc@ig.com.br
Artigo recebido em 14 de julho de 2003. Artigo aceito com modificaes em 30 de junho de 2004.
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