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Ano: 2004  Vol. 8   Num. 3  - Jul/Set Print:
Case Report
Hemangiopericitoma de Seio Esfenoidal
Hemangiopericytoma of Sphenoid Sinus
Author(s):
Flavio Augusto Passarelli Prado*, Fabrzio Ricci Romano**, Richard Louis Voegels***, Ossamu Butugan***.
Palavras-chave:
hemangiopericitoma, nariz, seios paranasais, obstruo nasal, seio esfenoidal, tumor vascular.
Resumo:

Introduo: O hemangiopericitoma um tumor raro, de origem vascular, responsvel por 1% de todos os tumores vasculares. Entretanto, uma parcela importante deste tumor incide na regio da cabea e pescoo. Objetivo: Descrever um caso de hemangiopericitoma em seio esfenoidal. Relato do caso: Paciente adulto, do sexo feminino, com obstruo nasal, apresentando uma massa em fossa nasal esquerda, submetida a exames complementares e cirurgia endoscpica endonasal para completa exrese da leso, sendo o diagnstico obtido no ps-operatrio, por analise histopatolgica. Concluso: Como o diagnstico deste tumor feito por anlise histolgica, alguns exames complementares pouco auxiliam no diagnstico pr-operatrio. Anlise histopatolgica rotineira de massas nasais de grande importncia.

INTRODUO

O hemangiopericitoma foi inicialmente descrito em 1942 como uma neoplasia de origem incerta. Seu comportamento clnico varia de um tumor totalmente benigno at uma neoplasia metasttica agressiva, capaz de induzir hipertenso e hipoglicemia (1). Acredita-se que o hemangiopericitoma originado de clulas vasculares denominadas pericitos de Zimmerman. Estes pericitos so encontrados por todo o corpo espiralado que envolve capilares e vnulas ps-capilares. A funo destas clulas incerta.

Alguns autores acreditam que sejam responsveis pelo controle do fluxo sanguneo (2) ou pelo suporte mecnico dos capilares e pela regulao do tamanho da luz dos vasos (3). Os hemangiopericitomas podem surgir em qualquer faixa etria, sendo mais freqentes em pacientes na primeira e segunda dcada de vida (4). Este tumor representa menos de 1% de todas as neoplasias vasculares, podendo aparecer em qualquer parte do corpo, porm 15 a 30% destes tumores so encontrados na regio da cabea e pescoo (5).

Nesta regio, a localizao mais freqente motivo de controvrsia, pois alguns estudos afirmam que os seios paranasais so os stios de maior incidncia (6), enquanto outros afirmam que a incidncia de hemangiopericitomas em seios paranasais rara (7, 8).

Dentre os seios paranasais, os seios maxilares so os mais acometidos por este tumor (9). O objetivo deste estudo descrever o caso de uma paciente com hemangiopericitoma em seio esfenoidal, cujo diagnstico foi feito por anlise histopatolgica aps a cirurgia.

RELATO DO CASO

Paciente do sexo feminino, 51 anos de idade, procurou o Ambulatrio da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da F.M.U.S.P. com queixa de obstruo nasal mais importante esquerda, de piora progressiva, h aproximadamente dois anos. Referia um episdio de epistaxe h um ano.

No tinha outras queixas ou antecedentes pessoais ou familiares de patologias relevantes. Ao exame fsico apresentava, na rinoscopia anterior, uma massa de aspecto mucoso obstruindo parcialmente a fossa nasal esquerda e uma discreta hipertrofia de cornetos e desvio septal anterior em fossa nasal direita.

O restante do exame fsico apresentava-se sem alteraes. Na endoscopia nasal, observou-se uma massa em fossa nasal esquerda, originando-se do recesso esfenoetmoidal, com meatos mdios livres (Figura 1). A tomografia computadorizada de seios paranasais sem contraste mostrou velamento de seio esfenide esquerdo com uma massa alargando o stio esfenoidal, sem eroso ssea (Figura 2 e 3). Com a hiptese diagnstica de plipo esfenocoanal, a paciente foi submetida aos exames pr-operatrios de rotina para a realizao de exrese do plipo por cirurgia endoscpica nasal. Durante a cirurgia, foi visualizada massa vinhosa no recesso esfenoetmoidal, inserindo-se dentro do seio esfenoidal, em regio inferior (Figura 4). Aps exrese da massa (Figura 5), que se apresentou pouco sangrante, houve sada de secreo espessa do seio esfenoidal (Figura 6). A paciente permaneceu internada no ps-operat- rio imediato por 12 horas, recebendo alta hospitalar com orientao de usar amoxacilina at 10 dias aps a cirurgia. Como procedimento de rotina neste servio, a massa foi enviada para exame anatomopatolgico, cujo resultado foi compatvel com tumor de origem vascular, sugestivo de hemangiopericitoma (Figura 8). Nos retornos ambulatoriais com dez dias, um ms e trs meses (Figura 7) aps a cirurgia, a paciente referiu melhora significante da obstruo nasal, e no apresentou sinais de recidiva do tumor pela telescopia nasal.


Figura 1. Imagem da massa tumoral em fossa nasal esquerda pela telescopia.


Figura 2. Tomografia computadorizada de seios paranasais em corte axial mostrando massa alargando o stio do seio esfenoidal esquerdo.


Figura 3. Tomografia computadorizada de seios paranasais em corte axial inferior ao da figura anterior, mostrando massa alargando o stio do seio esfenoidal esquerdo.


Figura 4. Imagem intra-operatria mostrando massa proveniente do seio esfenoidal esquerdo.


Figura 5. Imagem comparativa das dimenses da massa retirada.


Figura 6. Secreo espessa vinda do seio esfenoidal esquerdo, logo aps a exrese do tumor.


Figura 7. Imagem do stio do seio esfenoidal esquerdo aps trs meses de cirurgia.


Figura 8. Imagem microscpica da leso, em aumento de 40x, visualizado clulas arredondadas ovaladas, justapostas, envolvendo estruturas vasculares dispostas em fendas, por vezes mielinizadas. As clulas neoplsicas e os vasos sanguneos so envolvidos por abundante rede de fibras reticulares.


DISCUSSO

Como o diagnstico de certeza do hemangiopericitoma feito pelo exame anatomopatolgico (6), exames complementares como endoscopia nasal e tomografia computadorizada no so especficos para realizar um diagnstico pr-operatrio da leso, tendo papel importante apenas no planejamento cirrgico do paciente. Sabini et al. sugerem que a ressonncia magntica pode auxiliar na hiptese diagnstica pr-operatria por determinar o tecido de origem da leso (2).

Em nosso caso, a ressonncia no foi feita porque a imagem tomogrfica sugeria apenas um plipo esfenocoanal, no havendo caractersticas diferentes que nos sugerissem outra hiptese. Estudos retrospectivos comparando o tratamento deste tumor por completa exciso cirrgica, quimioterapia e radioterapia, mostraram que a melhor forma de se evitar recidivas da doena a completa exciso cirrgica da leso (10).

Desta forma, no foi necessria a instituio de qualquer outro tipo de tratamento para nosso paciente, que ainda no apresentou sinais de recidiva com um ano de ps-operatrio. A radioterapia e a quimioterapia como tratamento exclusivo devem ser reservadas a casos cuja exrese cirrgica apresenta um risco muito elevado. Em um estudo retrospectivo, CAREW et al. (3) relatam uma sobrevida de 87,5% de seus onze pacientes tratados com exciso cirrgica total, sendo que quatro receberam radioterapia ps-operatria por possurem tumores classificados como de alto grau. Recidivas e metstases distncia so raras em pacientes tratados com exciso cirrgica completa, porm a maioria dos pacientes que apresentou metstases ou recidivas foi diagnosticada aps mais de 40 meses de acompanhamento, sugerindo que o acompanhamento ps-operatrio para todos os pacientes seja prolongado (11). Prado FAP Figura 8.

Imagem microscpica da leso, em aumento de 40x, visualizado clulas arredondadas ovaladas, justapostas, envolvendo estruturas vasculares dispostas em fendas, por vezes mielinizadas. As clulas neoplsicas e os vasos sangu- neos so envolvidos por abundante rede de fibras reticulares. Figura 7. Imagem do stio do seio esfenoidal esquerdo aps trs meses de cirurgia.

CONCLUSO

Apesar de raro, o hemangiopericitoma nasossinusal deve ser lembrado no diagnstico diferencial de massas nasais. Todas as massas retiradas cirurgicamente dos seios paranasais e fossas nasais devem ser submetidas anlise anatomopatolgica, mesmo em casos cuja aparncia macroscpica da leso no apresente caractersticas alteradas.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Benn JJ, Firth RGR, Sonksen PH. Metabolic effects of an insulin-like factor causing hypoglycemia in a patient with a haemangiopericytoma. Clin Endocrinol 32:769-780, 1990.
2. Sabini P, Josephson GD, Yung RT, Dolitsky JN. Hemangiopericytoma presenting as a congenital midline nasal mass. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 124:202-204, 1998.
3. Carew JF, Singh B, Kraus DH. Hemangiopericytoma of the head and neck. Laryngoscope 109(9);1409-1411, 1999.
4. Kyriakos ML. Tumors and tumor-like conditions of soft tissues. In: Kissane JN, ed. Anderson.s Pathology. St Louis, Mo: Mosby-Year Book Inc, 1680-1682, 1985.
5. Enzinger FM, Smith BH. Hemangiopericytoma: an analysis of 106 cases. Hum Pathol 7:61-82, 1976.248 Arq Otorrinolaringol, 8 (3), 2004
6. Daniels RL, Haller JR, Harnsberger HR. Hemangiopericytoma of the masticator space. Ann Otol Rhinol Laryngol. 105:162-165, 1996.
7. Gudrun R. Haemangiopericytoma in otolaryngology. J Laryngol Otol 93:477-494, 1979.
8. Batsakis JG, Jacobs JB, Templeton AC. Hemangiopericytoma of the nasal cavity: electron-optic study and clinical correlations. J Laryngol Otol 97:361-368, 1983.
9. Kanazawa T, Nishino H, Miyata M, Kuriki K, Abe K, Ichimura K. Haemangiopericytoma of infratemporal fossa. J Laryngol Otol 115(1):77-9, 2001.
10. Backwinkel KD, Diddams JA. Hemangiopericytoma. Cancer 25:896-901, 1970.
11. Walike JW, Bailey BJ. Head and neck hemangiopericytoma. Arch Otolaryngol. 93:345-352, 1971.

* Mdico Residente da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da FMUSP.
** Mdico Ps-Graduando da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da FMUSP.
*** Professor Associado da Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da FMUSP.
Diviso de Clnica Otorrinolaringolgica do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da Universidade de So Paulo

Endereo para correspondncia: Flavio Augusto Passarelli Prado . Av. Senador Casimiro da Rocha, 834 . So Paulo / SP . CEP 04047-001 . Tel: (11)577-4317 .
E-mail: fapprado@terra.com.br
Artigo recebido em 9 de maio de 2003. Artigo aceito com modificaes em 28 de abril de 2004.
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