Title
Search
All Issues
10
Ano: 2006  Vol. 10   Num. 1  - Jan/Mar Print:
Case Report
Versão em PDF PDF em Português TextoTexto em Ingls
Rabdomioma Extra-cardaco do Adulto Acometendo a Musculatura Extrnseca da Laringe
Adult Extracardiac Rhabdomyoma Compromising the Extrinsic Laryngeal Muscles
Author(s):
Gilberto Guanaes Formigoni1, Felipe Sartor Guimares Fortes2, Christian Wiikmann3, Luiz Ubirajara Sennes4, Paulo de Campos Carneiro5
Palavras-chave:
Rabdomioma. Tumor de laringe. Diagnstico. Bipsia aspirativa.
Resumo:

Introduo: O rabdomioma extra-cardaco do tipo adulto um tumor benigno raro que apresenta predileo pela regio de cabea e pescoo (90% dos casos). Objetivo: Rrelatar o caso de um paciente com rabdomioma acometendo a musculatura extrnseca da laringe e discutir seus aspectos diagnsticos e teraputicos. Comentrios: A diferenciao do rabdomioma com o prprio tecido muscular esqueltico normal deve sempre ser realizada, alm de rabdomiossarcoma e tumores de clulas granulares. O tratamento do rabdomioma a exrese cirrgica completa da leso.

INTRODUO

O rabdomioma considerado um tumor benigno, raro, que se origina das clulas musculares estriadas (1,2). O tumor pode apresentar-se de duas formas: a cardaca, forma mais freqente, preferencialmente em crianas, e freqentemente associada a outras malformaes como a esclerose tuberosa (em at 50% dos casos), facomatose ou distrbios do metabolismo do glicognio, e a extra-cardaca, forma mais rara, com poucos casos relatados na literatura (3,4).
O rabdomioma extra-cardaco pode ser classificado histologicamente em trs variantes: adulto, fetal e genital. As duas primeiras apresentam predileo pela regio de cabea e pescoo (aproximadamente 90% dos casos), especialmente o trato aerodigestivo (faringe, laringe e cavidade oral) ou tecidos moles, embora possa ocorrer mais raramente em outros stios como a rbita, bexiga, esfago, tronco e extremidades. As formas fetal e adulta diferem em relao faixa etria acometida: o fetal, ocorrendo em crianas com faixa etria geralmente abaixo dos trs anos e o adulto mais comum na quinta dcada, mostrando predileo pelo sexo masculino (4:1) (1,4,5).
Apresentamos a seguir o caso de um paciente com rabdomioma do tipo adulto acometendo a musculatura extrnseca da laringe, os achados de imagem, citolgicos (puno aspirativa), acesso cirrgico, assim como aspectos histopatolgicos relacionados ao tumor.

RELATO DE CASO

Paciente do sexo masculino, 34 anos, hgido, apresentou-se com queixa de ndulo no pescoo percebido ao fazer a barba. Negava outras queixas, emagrecimento, histria de tabagismo ou etilismo. Ao exame fsico apresentava massa indolor, consistncia fibroelstica, em regio submandibular e cervical mdia esquerda (nvel III), com aproximadamente 2 a 3 centmetros de dimetro.
Na ocasio foi solicitado ultrassonografia cervical que evidenciou formao nodular slida em regio submandibular esquerda, medindo 3,3 x 3,1 x 3,0 cm. Realizada puno aspirativa com agulha fina (PAAF) cujo resultado foi inconclusivo. A repuno realizada no mesmo servio foi compatvel com aspecto citolgico de tecido linfide reacional. Foram solicitados hemograma, sorologias para toxoplasmose e citomegalovrus, com resultados normais. Nesse momento, foi orientada observao clnica do caso e retorno em trs meses para reavaliao.



Aps seis meses o paciente retornou com queixa de aumento do abaulamento cervical, sem outra sintomatologia. Ao exame fsico, notava-se aumento da massa cervical descrita (aproximadamente 4 cm no maior dimetro, nveis II - III), sendo a oroscopia e nasofibroscopia normais. Foi solicitado exame de tomografia computadorizada que mostrou ndulo slido, de contornos ntidos, atenuao homognea, com captao de contraste, anteriormente a artria cartida comum e veia jugular, medindo aproximadamente 3,8 X 3,7 X 2,5 cm. A leso desloca superiormente a glndula submandibular esquerda, no apresentando plano de clivagem ntido com a mesma, e atinge o espao parafarngeo esquerdo, com impresso sobre a laringe, apagando a prega ariepigltica esquerda, e associando-se a foco de rarefao da cartilagem tireide. Tambm se observam linfonodos aumentados em regio submandibular, com at 1,5 cm em nvel II bilateralmente (Figura 1).
A seguir, o paciente realizou exame de ressonncia magntica que mostrou leso em espao submandibular esquerdo, medindo cerca de 5 cm em seus maiores dimetros, que desloca a glndula submandibular superiormente, sem apresentar plano de clivagem ntido com seu plo inferior. Observa-se tambm que a leso insinua-se profundamente ao osso hiide, chegando at a submucosa hipofaringe, deformando a parede lateral do seio piriforme (Figura 2).
Diante do quadro, realizou-se nova PAAF, em outro servio, cujo resultado citolgico foi de neoplasia de clulas musculares esquelticas, sugestivo de rabdomioma (do tipo adulto) (Figura 3).






O paciente foi submetido a tratamento cirrgico com remoo completa da leso tumoral (Figuras 4 e 5). O resultado histopatolgico final foi de rabdomioma do tipo adulto (Figura 6). Exames imunocito e histoqumico foram realizados, apresentando positividade para HHF-35 (actina muscular) em ambos, positividade para mioglobina na citologia e negatividade na histologia e negatividade para citoqueratinas (AE1+AE3) em ambos preparados (Figura 7).

DISCUSSO

O rabdomioma extra-cardaco do tipo adulto um tumor extremamente raro, que apresenta predileo pela regio de cabea e pescoo, embora possa ocorrer em outras regies como a vagina, bexiga, tronco e extremidades (1,6). O tumor mais freqentemente encontrado na musculatura derivada dos arcos farngeos e, na regio cervical, os locais mais freqentemente acometidos so: laringe, regio submandibular, espao parafarngeo, cavidade oral e rinofaringe (3,7).




Clinicamente o tumor costuma manifestar-se como uma massa cervical de crescimento lento e indolor, coincidindo com a natureza sua benigna, e estando sua sintomatologia associada a localizao (7,8). Mais raramente o tumor pode apresentar-se como uma leso multicntrica, acometendo as regies previamente citadas (3).
Embora sua histognese esteja bem estabelecida, sua natureza precisa discutvel e incerta. Devido ao alto grau de diferenciao celular e seu crescimento lento, alguns autores sugerem que o rabdomioma do tipo adulto no seja uma neoplasia verdadeira, mas uma leso tecidual reativa ou hamartoma (2,4). No entanto, estudos recentes demonstraram a ocorrncia de anormalidade clonal cromossmica no tumor, reforando a hiptese de tratar-se de uma neoplasia verdadeira (9).
O diagnstico do tumor antomo-patolgico, podendo geralmente ser facilmente definido. Poucos casos podem causar dificuldade diagnstica e precisam ser diferenciados de outros tumores ou leses reativas tais como o tumor de clulas granulares, hibernoma, rabdomioma do tipo fetal, rabdomiossarcoma, e o prprio tecido muscular esqueltico normal (1). A imunohistoqumica foi realizada e confirmou a diferenciao de tecido muscular esqueltico.
O diagnstico atravs do exame citolgico (PAAF) pode ser difcil, sendo importante para o patologista acesso aos dados clnico-radiolgico, pois pelo seu alto grau de diferenciao o tumor pode assemelhar-se histologicamente ao tecido muscular esqueltico normal (7,10).
No exame anatomopatolgico da pea cirrgica observam-se: clulas grandes, poligonais, com ncleo pequeno e redondo, localizado preferencialmente na regio central, nuclolo abundante e proeminente, citoplasma eosinoflico e granular, com a presena de grandes vacolos citoplasmticos na periferia em algumas clulas (1,9,10).
O rabdomioma extra-cardaco do tipo adulto no apresenta transformao maligna e seu tratamento a exciso cirrgica, sendo que geralmente a leso tumoral apresenta um plano de clivagem com as estruturas adjacentes (11). importante salientar a necessidade de exciso completa da leso, pois este costuma apresentar carter recidivante (em torno de 15% dos casos), geralmente secundria a exciso incompleta. A recorrncia da leso costuma ocorrer anos aps sua retirada, devido a seu carter de crescimento lento. Existem casos de recorrncia relatados at 30 anos aps a cirurgia (3,9).
Neste caso, logo aps a cervicotomia, no plano subplastimal, observamos o aparecimento de uma massa lobulada, contorno regular, que apresentava plano de clivagem com as outras estruturas, sendo facilmente individualizada. O tumor estendia-se a regio do seio piriforme, anteriormente a artria cartida e veia jugular (Figuras 5). Profundamente, a leso apresentava-se aderida musculatura constritora da faringe, podendo-se individualizar o nervo larngeo superior (Figura 6). Macroscopicamente o tumor apresentava-se como uma massa lobulada, consistncia endurecida, e de aspecto homogneo (Figura 7).
O paciente encontra-se no vigsimo ms ps-operatrio, evoluindo bem e sem sinais clnicos de recidiva.

COMENTRIOS FINAIS

O rabdomioma extra-cardaco do tipo adulto deve ser lembrado no diagnstico diferencial de massas cervicais. No seu diagnstico importante a combinao dos dados clnico-radiolgicos e histopatolgicos para diferenciar do tecido esqueltico normal e outras neoplasias (tumor de clulas granulares, hibernoma, rabdomiossarcoma). No tratamento deve-se garantir a exrese completa da leso, evitando assim sua recorrncia.

REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

1. Weiss SW, Goldblum JR. In: Weiss SW, Goldblum JR. Enzinger's and Weiss's Soft Tissue Tumors. 4 th ed. St. Louis: Mosby: 2001, p. 769-783.
2. Kappadia S, Meis J, Frisman DM, et al. Adult rhabdomioma of the head and neck. Hum Pathol, 24: 608-17, 1992.
3. Schemen L, Spiro R, Tuazon R. Multifocal adult rhabdomiomas of the head and neck. Head & Neck, 14:395-400, 1992.
4. Rosenman D, Gertner R, Fradis M, et al. Rhabdomioma of the larynx. J Laryngol Otol, 100:607-610, 1986.
5. Modlin B. Rhabdomioma of the larynx. Laryngoscope, 92: 580-582, 1982.
6. Di-SantAgnese PA, Knowles DM. Extracardiac rhabdomyoma: a clinicopathologic study and review of literature. Cancer, 46: 780-89, 1980.
7. Stringer SP, Glose LG, Merkel MA, et al. Adult parapharyngeal extracardiac rhabdomioma. Head & Neck, 10: 422-6, 1988.
8. Weitzel GJ, Myers EN. Rhabdomioma of the pharynx. Laryngoscope, 86: 98-103, 1974.
9. Gibas Z, Miettinen M. Recurrent parapharyngeal rhabdomioma. Evidence of neoplastic nature of the tumor from cytogenetic study. Am J Surg Phatol 16: 721-8, 1992.
10. Domanski HA, Dawinskiba S. Adult rhabdomyoma in fine needle aspirates. A report of two cases. Acta Cytologica, 44: 223-6, 2000.
11. Whinter LK. Rhabdomyoma of the hypopharynx and larynx. Report of two cases and a review of the literature. J Laryngol Otol, 90: 1041-51, 1976.
  Print:

 

All right reserved. Prohibited the reproduction of papers
without previous authorization of FORL © 1997- 2023