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Ano: 2006  Vol. 10   Num. 2  - Abr/Jun Print:
Case Report
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Acessos Cirrgicos no Angiofibroma Nasofarngeo Juvenil - Relato de Caso e Reviso de Literatura
Surgical Approaches to Juvenile Nasopharyngeal Angiofibroma - Case Report and Literature Review
Author(s):
Fatima Regina Abreu Alves1, Ldio Granato2, Mayko Soares Maia3, Ernani Lambert4
Palavras-chave:
Angiofibroma. Embolizao teraputica. Cirurgia. Recidiva.
Resumo:

Introduo: Angiofibroma nasofarngeo descrito como uma doena rara e benigna, diagnosticada normalmente em adolescentes do sexo masculino. um tumor altamente vascularizado de crescimento lento, mas localmente invasivo e destrutivo. Originado na margem do forame esfenopalatino estende-se para fossa pterigopalatina, seios paranasais e cavidade nasal, acarretando sintomas como dor, obstruo nasal unilateral e epistaxe. Diversas abordagens cirrgicas tm sido descritas para tumores de grande extenso como a via transpalatal, a rinotomia lateral e o degloving mdio-facial. Associado a qualquer destas tcnicas, a embolizao tumoral pr-operatria tem sido recomendada na literatura para a diminuio do sangramento intra-operatrio. Objetivo: Relatar o caso de um paciente com angiofibroma nasofarngeo, associado a uma reviso de literatura com nfase nos acessos cirrgicos utilizados, nos resultados obtidos dentre os diferentes estgios, na utilidade da embolizao pr-operatria e nas taxas de recidivas tumorais. Relato de Caso: Adolescente do sexo masculino, 14 anos de idade, com um angiofibroma de estgio III de FISCH. O paciente apresentava uma histria de nove meses de aumento da hemiface direita com obstruo nasal ipsilateral, sem sangramentos nasais. Foi submetido embolizao pr-operatria com exciso tumoral via transpalatina associada degloving mdio-facial. Concluso: A literatura preconiza a cirurgia radical como o tratamento mais eficaz. A embolizao pr-operatria, embora apresente riscos, efetiva na reduo de sangramento intra-operatrio. Os altos ndices de recidiva nos estgios tumorais avanados justificam o cuidadoso seguimento ps-operatrio.

INTRODUO

Angiofibroma nasofarngeo descrito como uma doena rara e benigna, diagnosticada normalmente em adolescentes do sexo masculino. um tumor altamente vascularizado de crescimento lento, mas localmente invasivo e destrutivo. Originado na margem do forame esfenopalatino estende-se para fossa pterigopalatina, seios paranasais e cavidade nasal, acarretando sintomas como dor, obstruo nasal unilateral e epistaxe. Com a evoluo, o tumor leva deformidade facial, podendo atingir a rbita e a regio intracraniana, ocasionando sintomas como proptose, alterao da acuidade visual e paralisias de nervos cranianos. No h consenso na literatura quanto melhor forma de tratamento dos angiofibromas. Diversas abordagens cirrgicas tm sido descritas para tumores de grande extenso como a via transpalatal, a rinotomia lateral e o degloving mdiofacial. Associado a qualquer destas tcnicas, a embolizao tumoral pr-operatria tem sido recomendada na literatura para a diminuio do sangramento intra-operatrio.
O objetivo deste trabalho relatar o caso de um paciente com angiofibroma nasofarngeo, associado a uma reviso de literatura com nfase nos acessos cirrgicos utilizados, nos resultados obtidos dentre os diferentes estgios, na utilidade da embolizao pr-operatria e nas taxas de recidivas tumorais.


REVISO DE LITERATURA

Realizou-se reviso da literatura com nfase nas tcnicas cirrgicas empregadas, nos resultados observados dentre os diversos estadiamentos, na utilizao ou no de embolizao pr-operatria e nas taxas de recidiva do tumor.
Vrios acessos so utilizados, de acordo com a localizao do tumor: transpalatal, transmaxilar, rinotomia lateral, degloving mdiofacial e osteotomia Le Fort tipo I. A reviso de 35 casos da literatura japonesa, entre 1990 e 2003, demonstrou que os acessos cirrgicos empregados nos diferentes estgios foram: transpalatal (11 casos; 31.4%), transmaxilar (9 casos; 25.7%), transnasal (6 casos; 17.1%) e outros acessos (25.7%). A taxa de recidiva foi: 5% no estgio I, 38% no estgio II e 33% no estgio III. O acesso transpalatal teve a mais alta taxa de recidiva nos estgios II ou em estgios mais avanados (1).
A remoo endoscpica do angiofibroma nasofarngeo efetiva e segura; este acesso parece no afetar a recorrncia (2).
Tcnicas cirrgicas endonasais e o uso do microscpio cirrgico em degloving mdio-facial levam extirpao bem sucedida de tumores extra e intracranianos. Estes autores contra-indicam o acesso endonasal nos estgios IV e em alguns casos de estgios III com maior extenso para a fossa craniana mdia (3). Invases intracranianas esto presentes em 10 a 20% dos pacientes (4).
O estudo retrospectivo de 32 pacientes tratados por angiofibroma nasofarngeo, num perodo de mais de 14 anos, demonstrou aps a anlise estatstica dos dados coletados, que a mdia de idade era 16 anos e mais de 90% dos pacientes apresentavam estgios III e IV da doena. A embolizao pr-operatria foi realizada em 19 pacientes (59,37%). Os acessos utilizados foram: maxilectomia mdia, fossa infratemporal, transpalatal, e craniofacial. Estes autores relataram que: as taxas de recidiva, resseco completa e cura foram respectivamente 12,5%, 41% e 63% (5).
A via transpalatal limitada a tumores da nasofaringe, cavidade nasal e seio esfenide, no sendo possvel a exposio completa de extenses laterais do tumor. A via de Denker com maxilectomia parcial permite ressecar dentro da cavidade nasal, da nasofaringe e do seio paranasal. Tumores com extenso para a fossa infra-temporal e para o seio cavernoso podem ser abordados por uma combinao de Denker e via paranasal. Nessas condies o acesso mdio-facial tambm pode ser considerado. A rinotomia lateral efetiva para expor a nasofaringe, os seios paranasais, a fossa pterigopalatina, a poro medial da fossa infra-temporal e o seio cavernoso. O acesso cirrgico deve ser selecionado de acordo com a eficcia da embolizao e a experincia do cirurgio (4).
A via transpalatina pode ser utilizada rotineiramente nos tumores confinados rinofaringe. A via transpalatina complementada pela via sublabial transantral, em tumores que se estendem para a cavidade nasal e/ou esfenide ou naqueles que ocupam as seguintes cavidades: maxilar, seio etmoidal, fossa pterigomaxilar,rbita ou bochecha. Vias paraltero-nasal e paraltero mdio labial, permitem boa exposio do tumor, porm apresentam desvantagens de ordem estticas quando comparadas com a via sublabial (6,7).
A abordagem endoscpica transnasal melhor indicada para tumores pequenos, limitados a nasofaringe, cavidade nasal, seios etmoidais e esfenoidal, podendo ser empregada para tumores com extenso at a fossa pterigopalatina ou ser usada conjuntamente com outras abordagens para avaliar a extenso do tumor e a suficincia da resseco (9).
A correlao do estadiamento properatrio, atravs de CT e RM com os achados cirrgicos, foi estudada, estando de acordo em 92% dos casos. Em 17% a TC e a RM mostrou recorrncia aps a cirurgia. A CT permite o estadiamento correto do tumor e demonstra a presena e extenso de recidiva (8). A RM ideal para a avaliao da leso e para a obteno de informao da relao desta massa com as estruturas adjacentes (rbita, dura, cartida interna e seio cavernoso) (10).
O principal suprimento arterial destes tumores a artria maxilar ipsilateral, embora possam haver ramos da artria cartida interna ipsilateral ou do sistema carotdeo externo contralateral. O acesso cirrgico deve ser determinado pela embolizao efetiva e pelo tamanho e localizao do tumor (11).
A embolizao arterial seletiva leva a uma diminuio da perda sanginea durante a cirurgia e facilita a remoo do tumor. A maior complicao desse procedimento seria o escape de mbolos para a circulao intracraniana, porm uma ocorrncia tida como rara. Outras complicaes associadas embolizao so: reao sistmica ao contraste, infeco no local da puno, hematoma e trombose femoral. A embolizao arterial, embora reduza o sangramento intraoperatrio, pode aumentar o risco de recidiva, sobretudo se houver invaso profunda do esfenide, pois torna a remoo total mais difcil. Portanto, pacientes que mostram essa invaso ao exame tomogrfico pr-operatrio esto sob alto risco de recorrncia e a embolizao contra-indicada (9).
Em 14 casos relatados, a angiografia revelou que o principal suprimento do tumor era da artria maxilar, mas em quatro casos tambm havia participao da artria faringea ascendente (4).
Os diagnsticos diferenciais que devem ser lembrados so: plipos inflamatrios; plipo angiomatoso e cisto nasofarngeo; fibrossarcomas e fibromas de nasofaringe; estesioneuroblastoma de fossa nasal; neoplasias malignas do maxilar superior; tumores malignos de nasofaringe e hipertrofia de adenides (facilmente diferenciada pela sua apresentao clnica e aspecto endoscpico) (6,9).


APRESENTAO DO CASO

Paciente de 14 anos, sexo masculino, pardo, com histria de nove meses de aumento da hemiface direita com obstruo nasal ipsilateral, sem sangramento nasal. Ao exame fsico observou-se deformidade facial direita, sem alteraes oculares ou visuais (Figura 1). rinoscopia anterior evidenciou-se tumorao ocupando toda fossa nasal direita e septo nasal deslocado para o lado esquerdo. orofaringoscopia observou-se palato mole abaulado. O exame tomogrfico demonstrou massa heterognea em toda fossa nasal direita, nasofaringe, fossa ptrigopalatina, regio infratemporal e seio esfenide (Figura 2). A ressonncia magntica no evidenciou extenso tumoral na rbita, no seio cavernoso e nem intracraniana. Foi realizada embolizao seletiva das artrias maxilar, menngea acessria e farngea ascendente (Figura 3), 96 horas antes do procedimento, contribuindo para a abordagem cirrgica, com exciso tumoral via transpalatina associada a degloving mdiofacial (Figuras 4 e 5).





O anatomopatolgico demonstrou achados compatveis com a hiptese.
Foi possvel a retirada completa do tumor atravs destes acessos cirrgicos.
No ocorreram sangramentos no ps-operatrio e observamos reduo satisfatria da assimetria facial na segunda semana aps a remoo do tumor. Adotamos placa acrlica para proteo da sutura da mucosa do palato e para a introduo precoce da alimentao oral. O seguimento est sendo feito com avaliao clnica e exame endoscpico nasal e de rinofaringe. Para controle de recidiva ser realizado TC, pois so elevadas as taxas de recorrncia nos estadiamentos III de FISCH. A recidiva uma preocupao constante nesses pacientes, sendo citada na literatura uma incidncia de 6% a 24% (8) e de 33% no estgio III (1).




DISCUSSO

O tratamento do Angiofibroma Nasofarngeo Juvenil controvertido. Alguns autores preconizam uma conduta expectante, outros, a radioterapia, a hormonioterapia ou a cirurgia. A cirurgia o tratamento preferencial, mas encontra dificuldades na sua realizao, pelo componente vascular do tumor e pela extenso e exposio da leso.
A via de acesso pode ser transpalatina, endonasal, transfarngea, Rouge-Denker e transmaxilar.
No h um consenso na literatura sobre a melhor opo cirrgica, deve-se considerar a extenso da leso, a adequada exposio e a erradicao completa do tumor. O emprego de tcnicas endoscpicas uma opo no tratamento de leses mais limitadas; desenvolveu-se bastante, mas ainda reservada para tumor estadio I para II da classificao de Fisch.





A via de acesso cirrgico mais usada a transmaxilar e secundariamente a transpalatina. Na via transmaxilar faz-se a inciso pela rinotomia lateral, que pode ser estendida para a regio mdio-labial superior ou pela inciso sublabial. O acesso transpalatal til no Angiofibroma Nasofarngeo Juvenil limitado nasofaringe com mnima extenso para seios ou fossa pterigopalatina; oferece excelente exposio a esta regio, com mnima morbidade e excelente resultado cosmtico (6,7).
Pela possibilidade de hemorragia grave durante o procedimento cirrgico, utiliza-se atualmente a embolizao arterial seletiva, que alm de diminuir a perda sangunea durante a cirurgia tambm facilita a remoo do tumor.
A CT permite o estadiamento preoperatrio e a deteco das recidivas. Os altos ndices de recidiva nos estgios tumorais avanados justificam o cuidadoso seguimento ps-operatrio.
A radioterapia tem seu lugar em casos onde h grandes massas tumorais e/ou invaso intracraniana, sobretudo com invaso de duramter, seio cavernoso e fossa pituitria, onde a resseco cirrgica completa difcil e arriscada, ou ainda em casos de recidiva (9). A radioterapia e a hormonioterapia podem ser indicadas nos casos de tumores volumosos em que a exrese cirrgica foi parcial ou nas recidivas.
No estadio III de Fisch h necessidade de melhor exposio do tumor e foi adotado neste caso o degloving mdiofacial associado tcnica transpalatina, que permitiu a completa remoo da leso (11).


COMENTRIOS FINAIS

Nota-se aps a reviso da literatura, que a maioria dos autores preconiza a cirurgia radical como o tratamento mais eficaz.
A abordagem cirrgica depende da extenso da doena, da experincia do cirurgio e sempre que possvel deve-se realizar embolizao arterial seletiva pr-operatria. O seguimento ps-operatrio deve objetivar a deteco da presena e da extenso de recidiva.


REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS

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Figura 1. Deformidade facial direita, observada ao exame fsico.
Figura 2. T.C. (coronal): massa heretognea em toda a fossa nasal direita, nasofaringe, fossa ptrigo-palatina, regio infra-temporal e seio esfenide.
Figura 3. Embolizao pr-operatria.
Figura 4. Abordagem cirrgica: via transpalatina associada degloving mdio-facial
Figura 5. Abordagem cirrgica: via transpalatina associada degloving mdio-facial.
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